Acromegaly


  • Mekanizmi i zhvillimit dhe shkakton acromegaly
  • Fazat e acromegaly
  • Simptomet e acromegaly
  • Komplikimet acromegaly
  • Diagnoza e acromegaly
  • Trajtimi i acromegaly
  • Prognozë për acromegaly
  • Acromegaly Parandalimi

Acromegaly - rritje anormale në pjesët e trupit që lidhen me një prodhim të shtuar të fatit hormon i rritjes (HGH) hipofizë mëparshëm si pasojë e lezioneve të tumorit. Ka në të rriturit dhe ndodh coarsening të tipareve të fytyrës (hunda, veshët, buzët, nofulla), rritjen e këmbë dhe duar, dhimbje koke të vazhdueshme dhe dhimbje në nyje, shkelje të funksioneve seksuale dhe riprodhuese në meshkuj dhe femra. Nivele të larta të hormonit të rritjes në gjak shkakton vdekjen e parakohshme nga kanceri, mushkërive, sëmundje kardiovaskulare.

Acromegaly fillon të zhvillohet pas ndërprerjes së rritjes. Gradualisht, gjatë një periudhe të gjatë rrit simptomat, dhe ka një ndryshim i pamjes. Acromegaly mesatare diagnostikuar 7 vjet nga fillimi aktuale. Sëmundja shfaqet në mënyrë të barabartë midis burrave dhe grave, kryesisht të moshës 40-60 vjet. Acromegaly është një çrregullime të rralla endokrine vërejtur në 40 për 1 milion njerëz. Popullsisë.

Mekanizmi i zhvillimit dhe shkakton acromegaly


Sekretimi i hormonit të rritjes (somatotropin, STH) është bërë nga gjëndrra e hipofizës. Në fëmijërinë STH menaxhon proceset e formimit të kockave dhe muskujve dhe rritjen skeletik lineare, dhe të rriturit mbikëqyr karbohidrate, yndyrë, ujë dhe kripë metabolizmin. Sekrecion hormon i rritjes është i rregulluar nga hipotalamusi, e cila prodhon neurosecretion veçantë: somatoliberin (stimulon prodhimin e hormonit të rritjes) dhe Somatostatin (prodhimi hormon rritje ngadalësohet).

Përmbajtja Normalisht somatotropin në gjak ndryshon gjatë gjithë ditës, duke arritur kulmin në orët e peredrankovi. Pacientët me acromegaly është vënë re jo vetëm rritjen e përqendrimit të hormonit të rritjes në gjak, por sekrecion i tij ritëm përçarje. Qelizat e përparme hipofizë arsye të ndryshme, nuk janë subjekt i ndikimeve rregullatore hypothalamus dhe kanë filluar të shtohen. Rritja e qelizave hipofizë çon në beninje tumorit të gjëndrave - adenoma e hipofizës, prodhon somatotropin zgjeruara. Adenomas Dimensions mund të arrijnë disa centimetra apo tejkalojnë madhësinë e kancerit, squeezing dhe shkatërrimin e qelizave normale të hipofizë.

Në 45% të pacientëve me tumore acromegaly hipofizë prodhojë vetëm somatotropin, në 30% shtesë të prodhuar Hormoni, e mbetur 25%, përveç luteinizing fshehta, gjëndër, hormoneve tiroide, A-nën-njësi.

Në 99% të hipofizës adenoma është një shkak i acromegaly. Faktorët që shkaktojnë zhvillimin e adenoma e hipofizës, janë dëmtime në kokë, tumoret e hypothalamus, një inflamacion kronik i sinuseve (sinusit).

Një rol në zhvillimin e acromegaly dhënë trashëgimi, ashtu si të sëmundjes është më e zakonshme në të afërmit.

Në fëmijërisë dhe adoleshencës në sfondin e rritjes së vazhdueshme të hipersekrecioni kronike të hormonit të rritjes shkakton gigantism karakterizohet nga tepruar, por rritje relativisht proporcionale në kockave, organeve dhe të indeve të buta. Me përfundimin e rritjes dhe kockëzim skeletik fiziologjike trazirave të llojit të acromegaly - trashje disproporcional të eshtrave, në rritje të organeve të brendshme dhe çrregullime të veçanta metabolike. Në acromegaly është hypertrophy e organeve të brendshme parenchyma dhe stroma: të zemrës, mushkërive, pankreasit, mëlçisë, shpretkë, zorrët. Rritja e indeve lidhës të çon në ndryshime sklerotike në këto organe, duke rritur rrezikun e tumoreve beninje dhe malinje, t. H. endokrine.

Fazat e acromegaly

Acromegaly karakterizohet nga kohë të gjatë, të gjatë kurs. Varësisht nga ashpërsia e simptomave në acromegaly dallojmë disa faza:

  • Preakromehalii Faza - ka simptomat fillestare, butë. Në këtë fazë acromegaly është diagnostikuar rrallë dhe vetëm nëse treguesit e hormonit të rritjes në të dhënat e gjakut dhe CT e trurit.
  • Faza hypertrophic - ka një simptoma të theksuara të acromegaly.
  • Faza e tumor - në simptomat ballë e afërt të compression të trurit (rrit presion intracranial, nervore dhe çrregullime sy).
  • Faza kakeksise - lodhje si rezultat i acromegaly.

Simptomet e acromegaly

Manifestimet e acromegaly mund të jetë për shkak të një të madhe se somatotropin apo ndikimi hipofizës adenomës në nervave optike dhe strukturat përreth të trurit.

Hormon Rritja Teprica shkakton ndryshime karakteristike në pacientët me pamjen acromegaly: të rritur Mandible, kockave zygomatic, harqe vetull, hypertrophy e buzët, hunda, veshët, duke çuar në një coarsening të tipareve të fytyrës. Me rritjen e mandibulat është hapësira mospërputhje ndërdhëmbësh dhe ndryshimin pickim. Gjuha shtim (makrohlossyya), i cili botoi dhëmbët shënon. Për shkak të hipertrofisë së gjuhës, laring dhe litarët vokale ndryshim zë - është e ulët dhe të ngjirur. Ndryshimet në pamjen me acromegaly ndodhë gradualisht, pa u vënë re nga pacienti. Nuk ka trashje e gishtave, rritja e madhësisë së kafkës, këmbët dhe duart në mënyrë që pacienti është i detyruar për të blerë kapele, këpucë dhe doreza për një madhësi pak më të mëdha se më parë.

Në acromegaly deformim i skeletit, shpinë lakuar, rritet në madhësi anteroposterior gjoks, përvetësuar një formë fuçi, duke zgjeruar hapësirat ndër brinjëve. Hypertrophy Zhvilluar dhe kërc ind lidhës shkakton deformimin dhe lëvizshmërinë e kufizuar të nyjeve, arthralgia.

Në acromegaly vuri në dukje djersitje e tepruar dhe jashtëqitje dhjamor për shkak të rritjen e numrit dhe aktiviteti në rritje të djersës dhe gjëndra dhjamor. Lëkurës në pacientët me acromegaly kompakt, trashet, duke shkuar në folds të thella, veçanërisht në lëkurë e kokës.

Në acromegaly është një rritje në madhësinë e muskujve dhe organeve të brendshme (të zemrës, mëlçisë, veshkave) me gradualisht në rritje degjenerim të fibrave muskulore. Pacientët ishin filluar të shqetësojë dobësi, lodhje, rënie progresive në efikasitet. Zhvillimi hypertrophy miokardit, miokardit atëherë se ndryshimet dhe rritjen e dështimit të zemrës. Një e treta e pacientëve me acromegaly vërejtur hipertension, pothuajse 90% - zhvillimin sindromi apnea fle lidhur me hypertrophy e indeve të buta të traktin e sipërm respirator dhe një shkelje të qendrës respiratore.

Në acromegaly vuajnë funksionin seksual. Shumica e grave me një tepricë të Hormoni dhe Gonadotropin mangësi të zhvilluar parregullsi menstruale dhe varfëri, aty galactorrhea - shkarkesë nga qumështi biberon, jo për shkak të shtatzënisë dhe lindjes. Në 30% të meshkujve, një rënie në potencë seksuale. Hormon antidiuretic Hiposekretsiya në zhvillimin acromegaly manifestuar diabetit insipidus.

Si tumorit hipofizës dhe ngjeshje e nervave dhe indeve atje është rritur presionin intracranial, fotofobi, Diplopia, dhimbje në cheeks dhe ballin, marramendje, vjellje, humbje të dëgjimit dhe erë, mpirje.

Në pacientët që vuajnë nga acromegaly, rrit rrezikun e kancerit tiroide, kancerit të traktit digjestiv.

Komplikimet acromegaly

Gjatë zhvillimit të komplikimeve të acromegaly shoqërohet nga praktikisht të gjitha organeve. Më shpesh në pacientët me acromegaly hypertrophy zemrës ndodh, miokardit, hipertensionit, dështim të zemrës. Më shumë se një e treta e pacientëve të zhvillojnë diabet vërejtur degjenerim të mëlçisë dhe emfizemë.

Faktorët e rritjes Hyperproduction në acromegaly çon në zhvillimin e tumoreve të ndryshme, të dy beninje dhe malinje. Acromegaly shpesh i shoqëruar nga goiter difuze ose gunga, sëmundje fibrocystic gjirit, hyperplasia adenomatous veshkave, vezoreve polycystic, mitrës, polyps zorrë. Zhvillimi pamjaftueshmërinë hipofizës shkaktuar nga ngjeshja e tumorit hipofizës dhe shkatërrim.

Diagnoza e acromegaly

Në fazat e mëvonshme (5-6 vjet të fillimit) acromegaly mund të dyshuar në bazë të një rritje të pjesëve të trupit dhe shenjave të tjera të jashtme të dukshme kur shikohet. Në të tilla raste, pacienti është i drejtuar për të këshillohet me një endokrinolog dhe ofrimin e testeve për diagnostikimin laboratorik.

Kriteret kryesore për diagnostikimin laboratorik të acromegaly është përkufizimi i gjakut:

  • hormon rritje në mëngjes dhe pas testit me glukozë;
  • CRF I - faktorë rritjeje insulinë-like.

Rritja somatotropin i vendosur në pothuajse të gjithë pacientët me acromegaly. Oral glukozë provë ngarkesës me mendje acromegaly gjatë përcaktimit të hormonit të rritjes fillestare vlera, dhe pas marrjes së glukozës - gjysmë ore, një orë, 1,5 dhe 2 orë. Normalisht pas marrjes nivelin e glukozës të hormonit të rritjes është reduktuar, dhe faza aktive e acromegaly, megjithatë, vuri në dukje rritjen e saj. Holding glukozë veçanërisht e dobishme në rastet e rritje të moderuar në hormonit të rritjes, apo vlerat normale. Gjithashtu të provuar me një peshë e glukozës të përdorur në vlerësimin e efektivitetit të trajtimit të acromegaly.

Hormon i rritjes vepron mbi trupin përmes faktorë të insulinës-like rritjes (CRF). Përqendrimi në plazma IRF I pasqyron ndarjen e përgjithshme për ditë STH. Rritja e niveleve të CRF I pikave të rritur drejtpërdrejt në zhvillimin e acromegaly.

Nëse provim sy në pacientët me acromegaly shënuar ngushtim të fushave vizuale, v. Për të. Shtigjet anatomike vizuale në tru ndodhet pranë gjëndrra e hipofizës.

Në X-ray e kafkës zbuloi një rritje në madhësinë e shalë turke, ku është gjëndrra e hipofizës. Të kujtoj tumoreve hipofizë kryera diagnostifikimi kompjuter dhe MRI të trurit.

Përveç kësaj, pacientët me acromegaly ekzaminohen për të identifikuar komplikime të ndryshme:. Polyposis zorrëve, diabet, shkakton strumë multinodular e kështu me radhë D.

Trajtimi i acromegaly

Në qëllimin acromegaly kryesor i trajtimit është të arrijë faljen duke eliminuar hipersekrecioni të përqendrimit somatotropin dhe normalizimit CRF I.

Për trajtimin e endokrinologji acromegaly moderne përdor ilaçe, kirurgji, rrezatimi dhe metodat e kombinuara.

Për të normalizuar nivelet e gjakut të metodës analoge Somatostatin hormon parashikuar - neurosecretion hipotalamusin, sekretimit të madhe të hormonit të rritjes (sandostatin, octreotide, Somatulin, lanreotydu). Në shfaqjet acromegaly e hormoneve seksuale, agonist dopamine (Parlodel, cabergoline, aberhina).

Më vonë zakonisht bëhet një-kohë apo terapi rrezatimi gama për rajonin e hipofizës.

Në acromegaly më efektive është heqja kirurgjikale e tumorit në bazën e kafkës përmes kockave në formë pyke. Me një sasi të vogël të adenomas pas operacionit në 85% të pacientëve të ketë normalizim të somatotropin dhe faljen e qëndrueshme. Me të rëndësishme normë shërim tumorit, si rezultat i operacionit të parë është 30%. Shkalla e vdekshmërisë në trajtimin kirurgjik të gamë acromegaly 0,2-5%.

Prognozë për acromegaly

Pacientët patrajtuara acromegaly çon në aftësinë e kufizuar dhe moshës aktive të punës rrit rrezikun e vdekjes së parakohshme. Në acromegaly ulur jetëgjatësinë, 90% e pacientëve nuk jetojnë deri në 60 vjet. Vdekja zakonisht ndodh si pasojë e sëmundjeve kardiovaskulare.

Rezultatet e trajtimit kirurgjik të acromegaly më të mirë në të madhësive të vogla adenomas. Për tumoreve të mëdha hipofizë mënyrë dramatike rrit frekuencën e relapses.

Acromegaly Parandalimi

Për të parandaluar acromegaly dëmtime në kokë shmangin, vatra kronike e infeksionit pastruar nasopharynx. Zbulimi i hershëm i acromegaly dhe normalizimin e hormonit të rritjes do të shmangur ndërlikimet dhe shkaktojnë faljen qëndrueshëm të sëmundjes.