Amiloidosis renale


  • Klasifikimi i formave të amiloidosis veshkave
  • Shkaqet e amiloidosis veshkave
  • Simptomet e amiloidosis veshkave
  • Diagnoza e amiloidosis veshkave
  • Trajtimi i amiloidosis veshkave
  • Parashikimi dhe parandalimi i almiloidoza veshkave

Në amiloidosis renale Urologji (distrofia amyloydnaya, nephrosis amyloid) është 1-2,8% e të gjitha sëmundjeve të veshkave. Amiloidosis i veshkave është manifestimi më i zakonshëm i amiloidosis sistemike, në të cilin një shumëllojshmëri e hapësirës ndërqelizor akumulon hlikoproteyidnymy përbërës të veçantë - amyloid në shkelje të funksioneve të tyre. Amiloidosis i veshkave, së bashku me glomerulonefriti, është një shkak i madh i sindromës nefrotike.

Klasifikimi i formave të amiloidosis veshkave

Sipas mekanizmave etiopathogenetical janë pesë forma të amiloidosis renale, idiopatike, familjare, e fituar, pleqërie, opuholevydnuyu lokale.


Në primar (idiopatik) shkaqet renale amiloidosis dhe mekanizmat të mbetet i panjohur. Family forma (të trashëgueshme) të arsimit për shkak të një defekti gjenetik në trupin e proteinave fibrillar. Dytësor (e fituar) amiloidosis renale zhvillohet në çrregullimet imunologjike (infeksione kronike, sëmundjet reumatike, tumoret malinje, dhe kështu me radhë. F.). Në thelb të amiloidosis pleqërie është ndryshimet involutive në metabolizmin e proteinave. Natyra e tumorit amiloidosis veshkave lokale është i paqartë.

Në varësi të llojit të përmbajtur në amyloid proteina fibrillar formave të ndryshme të amiloidosis ("A"), shënohet nga shkurtimet e mëposhtme: AA-lloji (të mesëm në serum amyloid përmban një-globulin) AL-tipit (idiopatike në amyloid - dritë zinxhir Ig); Attr-lloj (familje, i vjetër, në amyloid - proteina transtiretin) Huh? Type 2M (dializë, në amiloid - 2-microglobulin), etj

Idiopatike, familjare, format senile dhe lokale tumorit të amiloidosis jashtë në njësi e veçantë nosological. Amiloidosis i mesëm komplikime renale shihet si sëmundje themelor.

Duke pasur parasysh Lezioni parësor i një dështim të organeve dhe zhvillimin e nefropaticheskiy e lëshimit (amiloidosis renale) options epinefropaticheskiy, neuropatike, hepatopaticheskiy, enteropaticheskiy, kardiopaticheskiy, pankreatike, amiloidosis të përziera dhe i përgjithësuar. Pavarësisht nga forma dhe lloji në amiloidosis ndodh zhvendosjen e elementeve të veçanta strukturore të reduktimit të substancave amyloid indet dhe humbje të funksionit së bashku dhe të autoriteteve përkatëse.

Duke sistemike (përgjithësuar) amiloidosis el përfshijnë, AA-, ATTR-, eh? Amiloidosis 2M; në lokal - amiloidosis renale, dridhje, islets pankreatik, cerebral etj

Shkaqet e amiloidosis veshkave

Etiologji i amiloidosis idiopatike veshkave në shumicën e rasteve është i panjohur; Ndonjëherë sëmundja zhvillohet në mielomës së shumëfishtë. Në të veshkave në amiloidosis primar mund të ndikohen gjuhën, lëkurën, tiroide, mëlçisë, mushkëritë, zorrët, shpretkë dhe zemrën.

Amyloidosis sekondar është zakonisht shoqëruar me infeksione kronike (sifilisit, tuberculosis, malaries), proceset trajtë destruktivnymy (sëmundje brohoektaticheskoy, empyema pleural, osteomielit, endocarditis zgjatur bakterial), sëmundje sistemike (artrit reumatoid, artrit psoriatic, sëmundjes Bechterew s), sëmundjeve të zorrëve (ulcerative koliti, semundja Crohn), tumoret (lymphogranulomatosis, meningiomas, tumoret e veshkave) dhe amyloidosis tjetri dytësor ndikon veshkat enëve të gjakut, nyjeve limfatike, mëlçisë dhe organet e tjera.

Arsyeja për dializë veshkave favor amiloidosis të hemodializë pacientit afatgjatë. Amiloidosis Family ndodh në sëmundje periodike, shpesh në vendet e Mesdheut (veçanërisht versionin portugeze). Amiloidosis senile është parë si një shenjë e plakjes, ndodh pas 80 vjet në 80% të njerëzve. Forma lokale e amiloidosis mund të shkaktuar nga tumoret e sistemit endokrin, Alzheimer, diabeti tip 2 dhe shkaqe tjera.

Ndër teoritë e patogjenezën e amiloidosis renale trajtuar Imunologjia, hipoteza mutacion dhe hipotezën e një bashkim të qelizave lokale. Amiloidosis karakterizohet nga depozitimi ekstracelular të veshkave në indet e veshkave, kryesisht në glomeruli, amyloid - një glikoproteina të veçanta që janë të larta në proteina pazgjidhshëm fibrillar.

Simptomet e amiloidosis veshkave

Kur kombinohet amiloidosis renale dhe manifestime renale pozanyrkovyh, duke shkaktuar sëmundje polymorfnost. Në rrjedhën e amiloidosis veshkave duke siguruar 4 faza (latent, proteinuricheskoy, nefrotike, azotemicheskuyu) me simptomat karakteristike klinike.

Në fazën latente, pavarësisht nga prania e amyloid veshkave, manifestimet klinike të amiloidosis janë vërejtur. Gjatë kësaj periudhe të dominuar nga simptomat kryesore të sëmundjes (infeksionet, proceset septike, sëmundjet reumatike, etj.) Faza e fshehur mund të zgjasë deri në 3-5 vjet ose më shumë.

Në proteynurycheskoy (albuminuricheskuyu) fazën e ka rritur humbjen e proteinave në urinë, microhematuria, leykotsittsriya, rritje normë sedimentation eritrociteve. Sepse sklerozë dhe atrofi e nephrons, lymphostasis dhe t'i shtyer veshkat janë zgjeruar, duke u bërë zdrukthtari fitojnë matte gri-trëndafili.

Nefrotike (edematous) fazë karakterizohet nga skleroza dhe shtresa cerebrale amiloidosis e veshkave dhe zhvillimit konsekuent e sindromës nefrotike me shenja tipike të TETRAD - proteinuria masive, hiperkolesterolemia, hypoproteinemia, bibliotekë, rezistent ndaj diuretike. Ajo mund të shënohet hipertensionit, por tensioni i gjakut shpesh është normal ose të ulët. Shpesh ka hepato-dhe splenomegaly.

Në azotemycheskoy (terminal, uremic) veshkave fazë mbresë-rrudhur, i dendur reduktuar në madhësi (veshka amyloydnaya). Azotemycheskaya fazë korrespondon zhvillimin e dështimit kronik i veshkave. Ndryshe nga glomerulonefriti, amiloidosis renale ruhet në edemë të vazhdueshme. Amiloidosis i veshkave mund të jetë i komplikuar nga trombozës venë renale me anuria dhe dhimbje. Rezultati i kësaj faze është shpesh vdekja e një uremia pacientit azotemichnoyi.

Manifestime sistemike e amiloidosis veshkave mund të jetë marramendje, dobësi, gulçim, aritmia, anemi, etj Kur lidh amiloidosis zorrëve zhvillon diarre të vazhdueshme.

Diagnoza e amiloidosis veshkave

Në periudhën e hershme preclinical diagnostikuar amiloidosis i veshkave është jashtëzakonisht e vështirë. Në këtë fazë, prioritet i jepet metodave laboratorike - urinës dhe gjakut. Në urinalysis herët shënuar proteinuria, e cila ka tendencë të rritet në mënyrë të qëndrueshme, leucocyturia (në mungesë të pielonefrit), microhematuria, cylindruria.

Parametrat biokimike të gjakut karakterizuar nga hypoalbuminemia, hiperhlobulinemiya, hiperkolesterolemia, rrit fosfatik alkaline, hyperbilirubinemia, mosbalancim electrolyte (hyponatremia dhe hypocalcemia), rritjen e përmbajtjes fibrinogjene dhe b-lipoproteina. Analiza e përgjithshme e gjakut - leukocytosis, anemi, rritje normë sedimentation eritrociteve. Në coprogram studimit është shpesh shkalla e theksuar e steatorrhea ("stol me vaj") kreatoreja (ysprazhnenyyu përmbajtja domethënës në fibrave muskulore) amylorrhea (prania e feces në një numër të madh të niseshte).

Për shkak të çrregullimeve të rënda metabolike në amiloidosis renale EKG arrhythmia mund të regjistrojnë dhe anomalitë përçueshmëri në ehokardiografi - cardiomyopathy dhe disfunksionit diastolik. Ultratinguj barkut zbulon një shpretkë zgjeruar dhe mëlçisë. Nëse hipotension është përcaktuar radiografi gastrointestinal të ezofagut, stomakut dobësimin e peristaltikës, përshpejtimin apo ngadalësimin kalimin e barium nëpër zorrët. Në Ultrasonografi renale visualized të rritur (buds të mëdha yndyrë) të tyre.

Një metodë e besueshme për diagnostikimin amiloidosis është biopsi e veshkave. Ekzaminim morfologjike e biopsi pas Kongos errësirë ​​të kuqe gjatë mikroskopi mëvonshëm elektronike në dritën e polarizuar tregon karakteristike të gjelbër luminescence e amiloidosis renale. Amyloid mund të ndodhin përgjatë anijeve, tubacionet, në glomeruli. Në disa raste bëhet biopsi të rektumit, lëkurë, mishrat, mëlçisë.

Trajtimi i amiloidosis veshkave

Në trajtimin e rolit të mesëm amiloidosis i veshkave të rëndësishëm të luajtur nga trajtimin e suksesshëm të sëmundjes themelore. Nëse plotësisht i qëndrueshëm izlechivaniya patologji primar shpesh regres dhe simptomat e amiloidosis renale.

Pacientët me amiloidosis renale kërkon një ndryshim të dietës duhet të gjata, për 1,5-2 vite, përdorimi i mëlçisë së parë (nga 80-120 mg / ditë.) Kufizimin proteina dhe kripë (veçanërisht në dështimin e veshkave dhe të zemrës); rritur konsumi i karbohidrateve; ushqime të pasura me vitamina (veçanërisht vitaminë C) dhe kripëra kaliumi.

Agjentët Pathogenetic për trajtimin e amiloidosis veshkave rrjedh aminohinolinu 4 (delagil, rezohyn, hynhamyn), desensitizing agjentët (suprastin, pipolfen, diphenhydramine), kolkicine, unitiol etj terapi Simptomatik në amiloidosis renal përbërë diuretics administrimit, droga antihipertensive, transfuzionin e albuminës plazma dhe kështu me radhë. d. fizibilitetit i përdorimit të kortikosteroideve citostatikëve diskutuara.

Në fund të fazës amiloidosis renale mund të kenë nevojë dializë kronike të veshkave ose një transplantim të veshkave.

Parashikimi dhe parandalimi i almiloidoza veshkave

Moti në masë të madhe i vendosur në rrjedhën e sëmundjes themelore dhe shkalla e përparimit të amiloidosis renale. Përkeqësohet prognozën e zhvillimit të trombozës, hemorragji, bashkimin e infeksioneve intercurrent moshuarit. Me zhvillimin e mosfunksionimit të zemrës ose të normës renale mbijetesës është më pak se 1 vit. Kushtet e shërimit janë apel në kohë të nephrologist dhe diagnostikimin e hershëm të amiloidosis veshkave, trajtim aktiv dhe heqjen e plotë të sëmundjes themelore.

Parandalimi i amiloidosis veshkave kërkon trajtim të menjëhershëm të çdo sëmundje kronike që mund të zhvillohet amyloid nephrosis obuslov.