Angiosarkoma e mëlçisë


  • Shkaqet dhe karakteristikat e angiosarkoma e mëlçisë
  • Simptomet e angiosarkoma e mëlçisë
  • Diagnoza e angiosarkoma e mëlçisë
  • Trajtimi i angiosarkoma e mëlçisë

Angiosarkoma e mëlçisë (hemangioendothelioma, endotelioblastoma, sarkomë anhioblasticheskaya) është jashtëzakonisht agresive për që manifeston rritjen e saj të shpejtë invazive, shkatërrimin e parenchyma mëlçisë, kanalet biliare dhe organit kapsule, sprouting degë në hepatike dhe portal mënyrë, një tendencë për të metastasize. Në Gastroenterologjise dhe hepatology angiosarkoma është 1,8% e tumoreve të mëlçisë fillore; gjenden kryesisht në popullsinë mashkullore të moshës 60-70 vjet. Angiosarkoma i mëlçisë ndodh 30 herë më pak se karcinomës hepatocellular (kanceri i mëlçisë primar).

Shkaqet dhe karakteristikat e angiosarkoma e mëlçisë

Zhvillimi i angiosarkoma e mëlçisë lidhur me efektet kancerogjene të kimikateve të caktuara dhe substancave toksike: klorit vinil, Torotrast, steroid, komponimet radium e arsenikut dhe bakrit. Në njerëzit që kishin kontakt me Torotrast (dioksidit torium) - një droge radioaktiv në mes të shekullit të kaluar janë përdorur në radiologji, Angiosarkoma përbëjnë rreth 23% të të gjithë tumoreve të mëlçisë. Torotrast gjithashtu mund të shkaktojnë cerozë. Nga veprimi i agjentëve hepatotoxic dhe zhvillimin e angiosarkoma e mëlçisë mund të marrë shumë vite.


Në disa raste ka Angiosarkoma e mëlçisë, me sëmundjet nasledstvennymy assotsiirovannnye - neurofibromatosis (sëmundje Recklinghausen-së) dhe hemochromatosis idiopatike.

Angiosarkoma e mëlçisë zhvillohet nga sinusoid endothelium - capillaries vendosura në lobules mëlçisë. Macroscopically me mëlçi Angiosarkoma është zgjeruar, e paqartë; përmban nyje të shumta, i përngjashëm hemanhyomu shpella, me fushat e hemorragji.

Në 80% të rasteve të angiosarkoma e mëlçisë metastasizes në shpretkë, 60% - në mushkëri.

Simptomet e angiosarkoma e mëlçisë

Manifestime të angiosarkomën mëlçisë malospetsifichny. Zhvillimi i tumoreve të shoqërohet me dhimbje abdominale, parehati dhe peshën e kuadratin e sipërm të epigastrike apo të djathtë, humbje peshe, dobësi, oreks të dobët, ethe, gulçim. Shpejt hepatomegaly progresive, verdhëz, ascites hemorragjike, duke treguar cholestasis dhe mëlçisë dështim.

Ka pasur ndryshime në testet biokimike të mëlçisë, trombocitopenia. Karakteristikë e angiosarkoma e mëlçisë DIC për shkak të ndikimit të tumorit të faktorëve të koagulimit. Një e katërta e pacientëve me angiosarkoma e mëlçisë në zhvillim gjakderdhje masive në zgavrën e barkut.

Brenda një viti pas diagnoza e angiosarkoma e mëlçisë zhvillimin metastaza të largëta në shpretkë, mushkëri, gjëndra veshkave, kockave.

Diagnoza e angiosarkoma e mëlçisë

Zbulimi i hershëm i angiosarkoma e mëlçisë është shumë i vështirë. Një ekzaminim objektiv duket ngjyrën zhovtyanychnist e lëkurës, zgjerimi i mëlçisë, ndonjëherë - Flip formimin prekshëm, dëgjim të dëgjoni zhurmë në projektimin e mëlçisë.

Sipas angiosarkoma amerikan të mëlçisë nga subjektet e vetme ose të shumëfishta hiperehohennosti. Në radiographs thjeshtë, tomography llogaritur (MSCT), MRI përcaktohet Torotrast depozitimin në mëlçi dhe shpretkës. Kur Angiosarkoma i substancës mëlçisë është në periferinë e formimit tumorit. Në mungesë të depozitave në Torotrast tomograms Angiosarkoma e mëlçisë është përcaktuar si zonë e densitetit të reduktuar indeve me vysokoplotnymy përfshirjes (vatra të hemorragji). Karakterizohet nga këmbë të lartë kube diafragmë.

Diagnoza e angiosarkoma konfirmohet nga biopsia e mëlçisë apo laparoscopy diagnostikues me mostrën e studimit ymmunohystohymycheskom e tumorit, i cili përcakton endoteliale CD31 shënues diferencim. Për studimin morfologjik e biopsi ose mostrave kirurgjikale zbuloi sinuses shpella rreshtuan malinje anaplazovani endothelium - qelizat gisht me hiperhromaticheskimy bërthamave.

Trajtimi i angiosarkoma e mëlçisë

Nëse Angiosarkoma nevojshme në përdorim e heqje të mëlçisë. Për të zvogëluar madhësinë e angiosarkoma para heqje ose ngadalësim tumoreve paoperueshëm përdorura Chemoembolization e arterieve të mëlçisë.

Hemangioendothelioma primar ka një ndjeshmëri të radioterapisë në tumoret unresectable si përdoret radioterapi. Në angiosarkoma korrente të mëlçisë dhe të largëta metastases demonstruar citotoksik kimioterapi.

Prognoza e angiosarkoma e mëlçisë zhgënjyese: shumica e pacientëve vdesin brenda vitit të parë pas diagnostikimit të tumoreve.