Pemfigus vulgare


  • Shkaqet e pemfigus vulgare
  • Simptomat pemfigus vulgare
  • Diagnoza pemfigus vulgare
  • Trajtimi pemfigus vulgare
  • Moti vulgare pemfigus

Pemfigus vulgare - forma më e zakonshme klinike e pemfigus. Incidenca në botë është 0,1-0,5 për 100,000 popullsisë. Zakonisht njerëz të sëmurë të moshës 30-60 vjet. Ashtu si format e tjera të pemfigus, pemfigus vulgare dermatosis bulloz referohet si element i saj bazë - një flluskë sapuni. Rreth 2/3 e rasteve të filluar me shfaqjen e flluska në mukozën orale dhe vetëm disa muaj në procesin përfshin lëkurën.

Shkaqet e pemfigus vulgare

Zhvillimi i pemfigus vulgare të lidhur me trazirat në sistemin imunitar, duke rezultuar në prodhimin e antitrupave është i tipit IgG në qelizë shtresa tuaj të mprehtë e veshje e guaskës. Nën ndikimin e autoantibodies është shkatërrimi i desmosomes, qelizat epidermik që lidh së bashku. Humbja e marrëdhënieve ndërmjet qelizave (akantolyza) të çojë në faktin se hapësira mes tyre është e mbushur me lëngun ekstracelular të formuar karakteristike e pemfigus vulgare akantoliticheskih bubbles.


Simptomat pemfigus vulgare

Më shpesh pemfigus vulgare fillon me gojë dhe fyt. Për shkak të mekanike flluska ushqimore dëm zbuloi në mënyrë të shpejtë se ata pothuajse gjithmonë dështojnë për të parë. Në gojë kundër sfondit të mukozës pandryshuara prodhuar erozion të kuqe të ndritshme të dhimbshme. Shënime shpërthyer flluskë mbulojnë erozionin, krijuar një foto shtresë bardha në të, por ata janë larguar pa vështirësi shpatull. Gradualisht të rritur sasinë e erozionit. Nuk ka terapi specifike Ata nuk shërohet, por në vend të rritet dhe të shkrihej. Për dhimbje sindromi pacient mund të hani dhe flisni. Ka erë të keq frymë.

Shfaqja e flluska në lëkurë në pemfigus vulgare mund të ndodhë disa muaj pas paraqitjes së tyre në gojë, por mund të ndodhë në fillim. Bubbles formuar në pjesën e jashtme të lëkurës paprekur, ato janë të mbushura me lëng transparent dhe është e shoqëruar shpesh nga ndonjë kruarje, asnjë dhimbje. Në disa raste rreth flluska skuqje vëzhguar e lëkurës në një rim të hollë. Për pemfigus vulgare pamjen karakteristike me hope e lezioneve në pjesë të ndryshme të trupit. Shpesh ndikon në gjoks, mbrapa, zona underarm dhe folds inguinale. Me kalimin e kohës, nuk është shfaqja e përfshirjes së re flluska në lëkurë të parë të shëndetshme.

Pak ditë pas lirimit të tyre flluska ditur. Formuar me erozion të ketë ngjyrë të ndritshme trëndafili. Gradualisht në rritje në diametër, ata bashkohen dhe të zënë zona të gjera të lëkurës. Jo thyer pari, puzyrchatkoy pacienti vulgare merr më keq, ka subfebrilitet dhe dobësi. Dhimbje të forta të ndërhyjë me lëvizjet aktive. Kur lidh infeksion zhvillon pyoderma: gjendet në të lëngshme flluskë bëhet e turbullt, erozioni i mbuluar shkarkimin purulent, dhe gjendja e pacientit përkeqësohet. Rritja cachexia ose sepsë (anëtarësimit infeksioni) mund të çojë në vdekjen e pacientit.

Diagnoza pemfigus vulgare

Diagnoza klinike e pemfigus vulgare Matter simptoma mekanike që tregojnë akantolyza. Këto përfshijnë simptomë Nicholas - lulëzim të epidermë me fërkime dritë të shëndetshme-looking lëkurës. Nicholas rajonale Simptomë kontrollohen nga tërhequr mur fragment shpërthyer flluskë. Nëse është pozitiv, kjo është veshje e guaskës lëkurë atë larg nga erozioni. Simptomë Asbo-Hansen - shtypur një gisht në flluskë me pemfigus vulgare çojë në lulëzim të epidermë në periferi të fshikëzës dhe për të rritur zonën e saj.

Për të konfirmuar diagnozën e pemfigus vulgare metodë sjellje Citologjia Ttsanka. Smears mikroskopi marrë nga erozioni e poshtme, tregon qelizat akantoliticheskie karakteristike ribbed shtresë e veshje e guaskës. Për studim histologjik e biopsies marra gjatë lëkurës që përmbajnë flluskë freskëta. Research zbulon pozicionuar brenda zgavrën e veshje e guaskës dhe përcaktojnë mekanizmin e ndodhjes së saj.

Përveç kësaj, diagnoza e pemfigus është metoda vulgare imunologjike që konfirmojnë ose përgënjeshtrojnë natyrën autoimune e sëmundjes. Direct Immunofluorescence përgjigje (IF) testi zbulon akumulimin IgG në hapësirë ​​dhe qelizave epidermik ndërqelizore membranat. RIF indirekt kryer me serumin e pacientit dhe të përcaktojë nëse ajo desmosomes antitrupa në qelizat epidermik.

Trajtimi pemfigus vulgare

E vetmja mënyrë për të shpëtuar pacientin puzyrchatkoy vulgare është përshkrimin e recetave doza të larta të kortikosteroideve, dexamethasone, prednisolon dhe triamcinolone. Doza fillestare varet nga ashpërsia e pacientit. Reduktimi fillimin dozen vetëm pas epithelialization e gërryerjet dhe pezullimin e lezioneve të freskëta. Gradualisht marr dozë të mirëmbajtjes - shuma minimale e përditshme të drogës kur administrohet nuk e ka vënë re shfaqjen e lezioneve të reja. Kjo dozë pacienti duhet të marrë kohë.

Së bashku me terapi kortikosteroid përdoren agjentët citotoksike, methotrexate, sandymmun, azatioprine. Kjo ju lejon për të kryer trajtim vulgare pemfigus doza të ulëta të kortikosteroideve dhe më e shpejtë për të arritur faljen.

Aplikimi i hemokorrektsii jashtëtrupor (plasmapheresis, hemosorbtion dhe t. N.) bën të mundur për të pastruar gjakun nga qarkullojnë komplekset imune në të dhe antitrupave. Ai promovon ndjesë vulgare pemfigus veçanërisht të rëndësishëm në efikasitetin e ulët të terapisë corticosteroid.

Në trajtimin e pemfigus vulgare të përdorur drogë kalium, steroid anabolik, kur ju lidheni me infeksionit - antibiotikët. Për të parandaluar ndërlikimet e corticosteroid terapi përshkruhen medikamente për të mbrojtur murin stomak (vykayr, almagel etj), dhe droga të tjera.

Moti vulgare pemfigus

Terapi iniciuar në kohë me kortikosteroidet pemfigus vulgare zakonisht shmang vdekjen. Megjithatë Vitet e duke marrë këto barna në mënyrë të pashmangshme do të çojë në shfaqjen e komplikimeve të rënda në organet e brendshme dhe sistemeve, të cilat nga ana tjetër mund të shkaktojnë vdekjen e pacientit.