Sëmundja hemolitike e fetusit


  • Shkaqet e sëmundjes hemolitik të fetusit
  • Manifestimet e sëmundje hemolitik të fetusit
  • Diagnoza e sëmundjes hemolitik të fetusit
  • Trajtimi i sëmundjes hemolitike e fetusit
  • Parandalimi i sëmundjes hemolitik të fetusit

Baza Pathogenetic i proceseve të sëmundjes hemolitike janë të shkaktuara nga imun (antitrupa-antigjen) papajtueshmërisë së gjakut të nënës dhe fetusit. Në këtë rast, nivelet ekzistuese të antigjeneve të fetusit trashëguar nga i ati, dhe gjaku i nënës në dispozicion. Më e zakonshme (1 në 250 shtatzënitë) sëmundje hemolitik i fetusit zhvillohet në konfliktin në faktorit Rh; mund të ndodhë edhe kur papajtueshmërinë e grupit të gjakut me mua dhe antigjenet studiuar. Sëmundja hemolitike e fetusit në 3,5% të rasteve të rezultojë në vdekshmërinë perinatale. 

Në sëmundje hemolitik të fetusit nën ndikimin e antitrupave të nënës për antigjenet e prodhuar fruta dhe thekshëm përmes placenta, fëmija zhvillon dhe eritrociteve hemolizës frenim hemipoeza. Efekti toksik të produkteve të zbërthimit të eritrociteve në trupin e fetusit (baby) të çojë në anemi, rritet në bilirubin dhe eksplozionit (të papjekur) eritrociteve.

Shkaqet e sëmundjes hemolitik të fetusit


Konflikti imunologjike, duke çuar në sëmundje hemolitik të fetusit, shpesh zhvillon kur papajtueshmërinë yzoserolohycheskoy gjaku i Rh (Rh), kur nëna është gjakut Rh-negativ dhe fetusi - Rh-pozitiv. Në këtë rast ajo quhet Rh-konflikt. Isoimmunization kjo mund të ndodhë në dy mënyra: iatrogjenike (sensibilizimin e grave transfuzion të Rh (+) gjak në të kaluarën) ose transferimi transplacental fryt i nënës qelizat fetale të kuqe të gjakut në prindin e qarkullimit të gjakut gjatë shtatzënisë dhe lindjes. Në rastin e papajtueshmërisë Rh-sëmundje hemolitik të fetusit rrallë është e lidhur me shtatzëninë e parë; shpesh zhvillon në shtatzëni 2 ose 3 me rritjen e rreziqeve të secilit ngjizje të mëvonshëm.

Një tjetër shkak i mundshëm i sëmundjes është papajtueshmërinë hemoloiticheskoy fetal gjaku i nënës dhe nga sistemi AB0, që është, kur grup gjaku i nënës 0 (I), dhe fetale çfarëdo. Kështu A dhe B antigjenet mbi fetal kalojnë placentën në gjak e nënës dhe të shkaktojë prodhimin e imunitetit - dhe - antitrupin e ndjekur nga konflikti "antigjen-antitrup". Sëmundja hemolitike e fetusit në ABO-papajtueshmërisë ka një kurs më të lehtë se sa Rh-papajtueshmërinë. Kur AB0-papajtueshmërinë sëmundje hemolitik të fetusit mund të zhvillohet për gjatë shtatzënisë 1.

Në rastet relativisht të rralla të sëmundjeve hemolitik e fetusit mund të shoqërohet me konfliktin imunologjike në sistemet Duffy, Kell, MNSs, Kidd, luteranë, etj ose antigjeneve P, S, N, M.

Manifestimet e sëmundje hemolitik të fetusit

Model shtatzënë specifik i patologjisë nuk është vërejtur; nganjëherë reagimet e rritjes intrauterine mund të shkaktojë një grua simptomokomleks ngjashme me preeclampsia.

Sëmundja hemolitike e fetusit mund të ndodhë në vijim: vdekje intrauterine të fetusit midis 20 dhe 30 javë të shtatzënisë; Format edematous, ikterik apo anemik.

Manifestimet e përbashkëta karakteristike të gjitha format e sëmundjes hemolitik të fetusit, është prania e anemisë normohromnoy me një rritje në erythroblasts gjakut, hepatomegaly dhe splenomegaly.

Me version i fryrë nga sëmundje hemolitik e fetusit rrit madhësinë e shpretkës, mëlçisë, zemrës, gjëndrat, rrit hypoalbuminemia. Këto ndryshime shoqërohen me ënjtje të rëndë të yndyrës nënlëkurës, ascites, perikardit, pleurit, duke rritur në masë të fëmijës është 2 herë në krahasim me norma. Me version i fryrë nga sëmundje hemolitik e fetusit vërejtur anemi të theksuar (Er -1-1,5 x 1012 / l Hb 35-50 g / l), eritroblastemiya, rritjen e ënjtje dhe placentë. Metabolike të rënda mund të shkaktojë vdekjen e fetusit apo vdekje e fëmijës menjëherë pas lindjes. Formë Edematous e sëmundjes hemolitik e fetusit dallon kurs jashtëzakonisht të vështirë, në të shumtën e rasteve të çojë në vdekje.

Në versionin ikterik të sëmundjes hemolitik e fetusit shpesh fëmijëve të lindur të ofrimit urgjente, të plotë të gjatë, shpesh me lëkurë normale. Në rastin e sëmundjes hemolitik e fetusit shfaqet disa orë pas lindjes - fëmija është në rritje ngjyra e lëkurës shpejt verdhëz; rrallë verdhëza është i lindur. Në foshnjat me sëmundje hemolitik formë ikterik e shpretkës zgjeruar, mëlçisë, nyjet limfatike, ndonjëherë zemër, ka një rritje intensive të bilirubin tërthortë në gjak.

Hyperbilirubinemia mundësi e rrezikshme e dëmtimit të hepatocytes, cardiomyocytes nephrons, neuroneve me zhvillimin e bilirubinës encefalopati. Kur kernicterus (toksiciteti bilirubin) fëmija i ngadaltë, sucks keq, shpesh burps, ai zhvillon hyporeflexia, të vjella, konfiskimet. Niveli kritik i bilirubin të tërthortë, të rrezikshme në drejtim të lezioneve të SNQ - a 306-340 mmol / l në afat dhe 170-204 mmol / l në foshnjat premature. Bilirubina rezultat encefalopati mund të jetë vdekja e një fëmije ose një vonesë më tej në zhvillimin mendor.

Në formën anemik e sëmundjes hemolitik të efekteve të dëmshme për fetusin janë zakonisht të vogla. Në aneminë ballë, i zbehtë e lëkurës, hepatomegaly dhe splenomegaly.

Ashpërsia e manifestimeve të sëmundjes hemolitik e fetusit është antitrupat e përcaktuara në titri shtatzënë dhe pjekurinë e porsalindur: sëmundje e vështirë ndodh në foshnjat premature.

Diagnoza e sëmundjes hemolitik të fetusit

Aktualisht gjinekologji kushton rëndësi të madhe për zbulimin e hershëm dhe menaxhimin e duhur të shtatzënisë, duke kërcënuar për sëmundje hemolitik të fetusit. Kur vendosjen e një regjistrimi shtatzënë përcaktojë grupi i saj i gjakut dhe Rh-faktor të konstatuar rezultate të ngjashme babai fëmijës, historisë interesuar transfuzion, prania e fëmijëve të cilët lindin të vdekur të kaluara, një abort spontan ose fëmijët me sëmundje hemolitik të fetusit. Me kërcënimin e sëmundjes hemolitik të fetusit e një gruaje në kontroll dinamik të antitrupave specifike.

Diagnoza prenatale e sëmundjes hemolitik e fetusit përfshin një ultratinguj obstetrik, Doppler utero-placental rrjedhjen e gjakut dhe rrjedhën maksimal në arterie mesme cerebrale e vlerësimit funksional të fëmijës në zhvillim. Kriteret tipike tejzanor e sëmundjes hemolitik të fetusit është platsentomehaliya, polyhydramnios, extension kurrizit venë; spleno-dhe hepatomegaly, cardiomegaly, prania e rrjedhje rreth zemrës, hydrothorax.

Ndërsa sëmundje hemolitik shoqërohet shpesh me hipoksi, kardiotokografike kryer me vlerësimin e aktivitetit të fetusit kardiak.

Kur ju të merrni të dhënave sëmundjen hemolitike e fetusit kërkon të hulumtimit invazive - amniocentezës dhe ultrazërit cordocentesis.

Në lindje, foshnja pasi ajo është e përcaktuar Rh dhe përkatësi në grup, shqyrtoi përmbajtjen e HB dhe bilirubin në gjak kurrizit.

Trajtimi i sëmundjes hemolitike e fetusit

Qëllimet terapeutike në sëmundje hemolitik e fetusit janë tërheqje të shpejtë të faktorëve të hemolizës gjakut të fëmijës toksike - bilirubin indirekt dhe antitrupat, si dhe përmirësimin e funksioneve të prekura sistemet dhe organet e.

Zgjidh metodën e dorëzimit të grave me yzoymmunyzatsyya përcaktuara si ngjizje e fetusit, gatishmërisë kanalin e lindjes. Në mungesë të të dhënave për sëmundjet e rënda hemolitik të fetusit në shtatzëni mbi 36 javë pjekurisë së mitrës mund të ndarë përgjithshmë. Në gjendje të rëndë të fetusit është e preferueshme cezariane 2-3 javë para datës së pritshme.

Në të sapolindur me sëmundje hemolitik e fetusit është monitoruar normat e përditshme Hb, Ht, bilirubin. Nëse është e nevojshme, është korrigjimi i anemi eritrociteve infuzion masë terapi detoxification.

Një pjesë e rëndësishme e trajtimit të sëmundjes hemolitik të fetusit është phototherapy, promovimin shkatërrimin e bilirubin tërthortë në lëkurën e foshnjës. Phototherapy është kryer në mënyrë të pulsuese ose të vazhdueshme duke përdorur fluoreshente ose blu dritë.

Në manifestimet më të rënda të sëmundjes hemolitik e fetusit treguar një rënie të administratës intragastric e lëngjeve dhe të transfuzioneve të gjakut zamennoho. Në sëmundje hemolitik të fetusit të shkaktuar nga Rh-konfliktit në transfuzionit zamennoho përdorur odnohruppnaya Rh (-) gjak. Në rastin e papajtueshmërisë ABO në qelizat e kuqe të gjakut transfused 0 (I) grup në përputhje me Rh-accessory plazmës porsalindur odnohruppnaya.

Zhvillimi i edemë pulmonare dhe dështimit të rëndë të frymëmarrjes që kërkojnë ventilim mekanik; Prania e ascites kërkon celiocentesis zbatimit nën drejtimin ultrasonographic.

Parandalimi i sëmundjes hemolitik të fetusit

Është për të parandaluar Rh-imunizimin e grave - transfuzion të gjakut të ngushtë të dhënë Rh-anëtarësimit. Gratë me Rh (-) gjak nuk është i rekomanduar abortin, të cilat erdhën së pari.

Metoda e parandalimit Rh-specifike të konfliktit në gratë me Rh (-) gjak po hyn imunoglobulina njerëzor abortin Antirhesus Rho, lindjes Rh (+) fruta, shtatzëni ektopike, dhe pas diagnostifikimit invazive paralindjes - chorionic villus marrjes së kampioneve, amniocentezës, cordocentesis.