Vasculitis hemorragjike


  • Shkaqet dhe Patogjeneza e vaskulitis hemorragjike
  • Klasifikimi i vaskulitis hemorragjike
  • Simptomet e vaskulitis hemorragjike
  • Diagnoza e vaskulitis hemorragjike
  • Trajtimi i vaskulitis hemorragjike
  • Vasculitis Moti hemorragjike

Hemorragjike vasculitis janë sëmundja më e zakonshme hemorragjike sot. Në thelb ai është alergjike vaskulitis lezione sipërfaqësore të arteriolat vogla dhe venules dhe capillaries. Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve (ICD) vaskulitis hemorragjike shënuar purpura si alergjik.

Vasculitis hemorragjike ndodh kryesisht në fëmijët nga 5 deri në 14 vjeç. Mesatare Incidenca në këtë moshë është 23-25 ​​raste në 10 mijë. Më të ndjeshëm ndaj sëmundjes në fëmijët e moshës 7-12 vjet. Fëmijët deri në 3 vjet, vetëm pak raste të njohura të vaskulitis hemorragjike.

Shkaqet dhe Patogjeneza e vaskulitis hemorragjike


Arsyet që mund të shkaktojnë zhvillimin e vaskulitis hemorragjike, Reumatologji modern lidhet faktorë kryesisht infektive të ndryshme: viral (herpes, SARS, influencës), bakteriale (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, Stafilokoket, agjentë dëshirore e helmimit me ushqim), parazitare (pushtim hlystyani, trichomoniasis). Faktor nxitës për vaskulitis hemorragjike mund të jetë një droge dhe ushqyes hipotermi vaksinimi alergji. Një numër i autorëve sugjerojnë se efekti i provokuar faktorët që çojnë në zhvillimin e vaskulitis hemorragjike vetëm në rastet kur ajo është kryer në kushtet e një sensibilitet gjenetik të organizmit të hyperergic përgjigje imune.

Mekanizmi i vaskulitis hemorragjike është formimi i komplekseve imune. Qarkullojnë nivelet, ata janë depozituar në sipërfaqen e brendshme të murit të enëve të vogla të gjakut (venules, arterioles, capillaries) dhe shkaktojnë dëme në shfaqjen e inflamacionit pa mikrobe. Inflamacioni i murit të enëve të gjakut nga ana e tij çon në një rritje në pėrshkueshmėrisė e saj, depozitimin e fibrinë në lumen vaskulare dhe masat trombotike, për pasojë ekzistojnë shenja kryesore patologjike të vaskulitis hemorragjike - sindroma hemorragjike dhe mikrotrombirovanie.

Klasifikimi i vaskulitis hemorragjike

Në rrjedhën klinik të vaskulitis hemorragjike tregohet fazën akute (periudhë fillestar apo rëndim) dhe fazën qetësues poshtë (përmirësim).

Nga simptomat predominante të vaskulitis hemorragjike janë klasifikuar në format e mëposhtme klinike: të thjeshta, të reumatoid (nyje), barkut dhe rrufe.

Ashpërsia e lirimit vaskulitis hemorragjike:

  • Hemorragjike vaskulitis ashpërsia butë - vuri në dukje gjendjen e kënaqshëm të pacientëve dhe neobilnyy skuqje të natyrës, arthralgia.
  • Moderuar vasculitis hemorragjike - gjendja e pacientit të moderuar, skuqje të lëkurës të rënda, arthralgia shoqërohet me ndryshime në nyjet e llojit të artritit karakterizohet nga dhimbje të barkut korrente dhe microhematuria.
  • Ashpër vasculitis hemorragjike - është një gjendje të rëndë të pacientit, turret me zonat me bollëk nxituar necrotic, edemë angioneurotic, sindromës nefrotike, ka hematuria bruto dhe gjakderdhje gastrointestinal mund të zhvillojë dështim akute renale.

Natyra i kursit është i mprehtë i klasifikuar (deri në 2 muaj.), I zgjatur (deri në gjashtë muaj) dhe vasculitis kronike hemorragjike.

Simptomet e vaskulitis hemorragjike

Për vaskulitis hemorragjike fillimit zakonisht akute me ethe të subfebrile ose shifra febrile. Megjithatë, mungesa e mundshme e rritje të temperaturës.

Sindromi i lëkurës është i shënuar në fillim të vaskulitis hemorragjike vërejtur në të gjithë pacientët. Ato karakterizohen nga shpërndara elemente njolla-papular hemorragjike të madhësive të ndryshme (zakonisht të vogla) nuk zhduken kur shtypet. Në disa raste skuqje urtikaria. Skuqje zakonisht rregulluar simetrike në lëkurën e këmbëve, kofshët dhe ndenjurat, në nyje mëdha, të paktën - në lëkurë të duarve dhe trupit. Skuqje bollëk shpesh lidhet me peshën e vaskulitis hemorragjike. Në më të rëndë të drejtimit të saj në qendër të disa elementeve të puçrra zhvillon nekrozë dhe ulçerë është formuar. Rezoluta e njerëzve të pamend vazhdon afat përfundon hyperpigmentation. Në rrjedhën kronike e vaskulitis hemorragjike me të shpeshta skuqje kthime mbrapa lëkurës ndodh pas leje lëkurë.

Sindromi artikulare ndodh në 70% e pacientëve me vaskulitis hemorragjike. Humbja e nyjeve mund të veshin kohëzgjatje të shkurtër në formën e arthralgia të lehta ose të vazhdojnë për disa ditë me dhimbje të forta, i shoqëruar nga simptoma të tjera të artritit (skuqje, ënjtje) dhe të çon në kufizimin e lëvizjes në të përbashkët. Tipike për vaskulitis hemorragjike është natyra e paqëndrueshme e plagë, që përfshin kryesisht nyje të mëdha, zakonisht në gjunjë dhe kyçin e këmbës. Sindromi i kyçeve mund të ndodhë në periudhën fillestare të vaskulitis hemorragjike apo ndodhë më vonë. Më shpesh kjo është natyra jo-rezident dhe kurrë nuk rezulton në një deformim të qëndrueshme të nyjeve.

Sindromi i barkut mund të paraprijë manifestime lëkurore kyçeve të vaskulitis hemorragjike apo shoqërimin. Ajo manifestohet me dhimbje të barkut të ndryshme intensiteti nga i butë ndaj sulmeve nga lloji i dhimbje barku zorrëve. Pacientët shpesh nuk mund të përcaktojë vendndodhjen e saktë të dhimbjes, ankohen stol, të përzier dhe të vjella. Dhimbje të barkut mund të ndodhë disa herë gjatë ditës dhe janë padashur apo në ditët e para të trajtimit. Në raste të rënda, hemorragjik vaskulitis ndodhin gjakderdhje gastrointestinal, shoqerohet nga vjella gjakatare dhe gjakut në praninë e masa fekale.

Sindromi i veshkave ndodh në 25-30% të rasteve të vaskulitis hemorragjike dhe manifeston shenja të glomerulonefriti kronik apo akut me shkallë të hematuria ndryshme. Në disa pacientë atje sindromi nefrotike. Sëmundje renale është më rezistent vasculitis sindromë hemorragjike dhe mund të çojë në zhvillimin e dështimit të veshkave.

Humbjen organe të tjera në vaskulitis hemorragjike ndodhin rrallë. Kjo mund të jetë pneumoni hemorragjike si kollë me këlbazë të gjakut-vija-vija dhe gulçim në, gjakderdhje në endocardium, perikardit hemorragjike, miokardit. Lezionet vaskulare të trurit manifestohet nga marramendje, nervozizëm, dhimbje koke, epipristupami dhe mund të çojë në meningjit hemorragjike ose gjakderdhje në përmbajtjen e trurit (goditje hemorragjike).

Diagnoza e vaskulitis hemorragjike

Duke e bërë diagnozën e vaskulitis hemorragjike, rheumatologist parasysh mosha e pacientit, krahason klinike dhe të dhënat laboratorike të përjashtuar sëmundje të tjera. Në një test të gjakut në pacientët me vaskulitis hemorragjike zakonisht shënohet shenja nonspecific e inflamacionit të butë (leukocytosis dhe një rritje të lehtë në ESR), rritjen e numrit të trombocitet dhe eozinofileve. Në urinë shënuar hematuria, proteinuria, cylindruria. Analiza biokimike tregon një rritje të imunoglobulinave të gjakut A dhe CRP.

Rezultatet e Madhe kanë koagulimin vlerë diagnostike. Mungesa e të dhënave it koagulimit në prani të shenjave klinike të sindromës hemorragjike tregon qartë të mirën e vaskulitis hemorragjike.

Me zhvillimin e pacientit veshkave sindromi me vaskulitis hemorragjike duhet të konsultoheni me një nephrologist, monitoruar ndryshimet në analizën e urinës, test biokimike urinë Zimnitskiy, ultratinguj e veshkave, anijeve veshkave UZDG.

Forma e barkut e vaskulitis hemorragjike duhet të dallohet nga shkaqet e tjera që çojnë në shfaqjen e simptomave të barkut akute: apendiksit, cholecystitis akute, pancreatitis, intussusception, penetrimi i ulçerë stomakut, vrimë e zorrëve në kolit ulcerative dhe t N. Për këtë qëllim, duhet të konsultoheni me një kirurg gastroenterologist,. i ultrazërit barkut, Gastroskopi. Për të diagnostikuar gjakderdhje fshehur gastrointestinal, të kryer gjak okult fekal.

Në raste të rënda, tregon biopsi lëkurës diagnostike. Studim histologjik i biopsi zbulon ndryshime karakteristike: depozitimin e imunoglobulinave A dhe KQZ-së mbi venules endothelium dhe mur vaskulare trashësi, arteriolat dhe capillaries; Arsimi mikrotrombozy; Tërheqja e gjakut jashtë enëve të gjakut.

Të dallojnë hemorragjike vaskulitis gjurmë të purpura trombocitopenike, sëmundjet sindromi hemorragjike infektive (ethet hemorragjike, gripit), leukimi, artrit reumatoid, Ende sëmundje, vaskulitis sistemike, glomerulonefriti akut.

Trajtimi i vaskulitis hemorragjike

Pacientët me shenjat e vaskulitis hemorragjike në fazën akute duhet të respektojë pjesën tjetër krevat dhe dietë hypoallergenic, shmangni antibiotikët dhe medikamente të tjera që mund të rrisin sensibilizimin.

Drogës kryesor në trajtimin e vaskulitis hemorragjike është heparin. Terapi prednisolon është ende e diskutueshme në mesin e mjekëve. Ndoshta qëllimi i tij në raste të rënda të vaskulitis hemorragjike. Në mungesë të efektit të barnave corticosteroid terapi janë citostatikët aksioneve. Sëmundje e rëndë është edhe një tregues për hemokorrektsii jashtëtrupor (hemosorbtion, immunosorbtsiya, plasmapheresis).

Kyçeve Ashpër sindromë hemorragjike vasculitis ankorua mbajtjen e terapisë anti-inflamator (indometacin, ibuprofen). Shumë autorë e kanë vërejtur mungesën e efektshmërisë së antihistamines në trajtimin e vaskulitis hemorragjike. Megjithatë, përdorimi i tyre mund të jetë i justifikuar në pacientët me histori alergjike (dermatit alergjik, ethe hay, rinitit alergjike, etj) ose shenja të diatez exudative kataral. Në lidhje me një sëmundje alergji ushqimore dhe praninë e sindromi barkut chelators përshkruara si shtesë.

Vasculitis Moti hemorragjike

Format e lehta të vaskulitis hemorragjike prirur ndaj trajtimit të pavullnetshëm pas sulmit të parë të sëmundjes. Kur formë rrufe e vdekjes së pacientëve mund të ndodhë në ditët e para të fillimit. Shpesh kjo është për shkak të SNQ lezioneve vaskulare dhe ndodhjes së hemorragji intracerebrale. Një tjetër shkak i vdekjes mund të bëhet sindromi i rëndë i veshkave, e cila çon në uremia.