Granulomatoza e Wegener-it


  • Klasifikimi i granulomatoza Wegener-it
  • Simptomet e granulomatoza Wegener-it
  • Diagnoza e granulomatoza Wegener-it
  • Trajtimi i granulomatoza Wegener-it
  • Komplikimet dhe prognozë të granulomatoza Wegener-it

Incidenca e Wegener granulomatoza njëlloj e zakonshme në të burrave dhe grave në grup moshën 40 vjeçare.

Klasifikimi i granulomatoza Wegener-it

Duke pasur parasysh mbizotërimin e ndryshimeve patologjike në granulomatoza Wegener-it mund të ndodhë në një formë të lokalizuara apo të përgjithësuar.


Në granulomatoza Wegener-it nga 4 fazat progresive. Faza e parë e vaskulitis granulomatoz nekrotike ose granulomatoza rynohennyh, shkon në klinikë apo purulent nekrotike ulçerë-necrotic rhinosinusitis, fytit, nasopharyngitis, ndryshimet shkatërruese në kockave dhe kërc e mur ndarës hundës dhe orbitës core. Në një hap tjetër (mushkërive) në procesin patologjike përfshirë parenchyma mushkërive. Në fazën e tretë të zhvillimit lezioneve përgjithësuar me interes të traktit të ulët respirator, traktin gastrointestinal, sistemin kardiovaskular, veshkat. Fundit, faza terminal i granulomatoza e Wegener-it karakterizohet kardiopulmonar ose dështim renale, që rezulton në vdekjen e pacientit në vit radhës nga fillimi i zhvillimit të saj.

Simptomet e granulomatoza Wegener-it

Simptomat e përgjithshme të granulomatoza Wegener-së përfshijnë temperaturë, të dridhura, djersitje, dobësi, humbje peshe, mialgji, arthralgia, arthritis.

Shfaqje kryesor i sëmundjes, ndodh në 90% të pacientëve, eshte nje lezioni i traktit respirator sipërme. Për granulomatoza Klinika Wegener-it zakonisht rinitit kokëfortë Sigurisht, purulent dhe shkarkimit hemorragjike nga hunda, mukozale stomakut deri vrimë e mur ndarës hundës, shalë hundë gjë e shëmtuar. Ndryshimet granulomatoze-nekrotike gjithashtu zhvillojnë në gojë, fyt, trake, pasazhe auditory, sinuseve.

Në 75% të pacientëve me granulomatoza përcaktuara ndryshimeve infiltrative Wegener-it në të indeve të mushkërive dëmtimit të dhëmbëve destruktive në mushkëri, kollë me hemoptysis, duke treguar zhvillimin e pleurit pleural rrjedhje.

Përfshirja e veshkave glomerulonefriti zhvillimin manifestuar me simptomat e hematuria, proteinuria, shkeljet funksione nxjerrës. Glomerulonefriti shpejt progresiv në rrjedhën e Wegener granulomatoza çon në akute dështim i veshkave. Ndryshimet në lëkurë shfaqen njolla hemorragjike ndjekur elemente nekrotizatsiey. Humbja e vizionit përfshin episklerita zhvillim (inflamacion i indeve sipërfaqe të sclera), arsimit granuloma orbitale, exophthalmos, iskemi e nervit optik deri në përkeqësimin e funksionit deri në humbjen e saj të plotë. Në granulomatoza Wegener-it ndikon në sistemin nervor, arteriet koronare, miokardit.

Forma e lokalizuar e granulomatoza Wegener-it ndodh kryesisht përmes përfshirjes traktin e sipërm respirator - hundë të vazhdueshme hundët, vështirësi të frymëmarrjes hundës, nosebleeds, gjakderdhje crusts arsimit në pasazhet e hundës, e votave osyplostyu. Formulari i përgjithësuar karakterizohet nga simptoma të ndryshme sistemike - ethe, të përbashkët dhe të muskujve dhimbje, hemorragji, nxituar polimorfe, kollë konvulsiv me përgjakshme nadsadnym-purulent pështymë, pneumoni abstsedyruyuschey, rritet dështimin kardio-pulmonare dhe renale.

Diagnoza e granulomatoza Wegener-it

Procedurat komplekse diagnostike në granulomatoza Wegener-it përfshijnë konsultimin rheumatologist, teste laboratorike, kirurgji diagnostike, studimet radiografike.

Hulumtimet klinike tregon gjakun normohromnayaanemiya, përshpejtuar ESR, thrombocytosis, urina totale - proteinuria, microhematuria. Në analizat biokimike të gjakut është e përcaktuar të përmirësuar? -globulins, Kreatininës (sindromi i veshkave), ure, fibrinë, seromucoid, haptoglobin. Shënuesit Wegener-it granulomatoza imunologjike janë antigjene klasë HLA: DQW7, DR2, B7, B8; Prania antyneytrofilnyh e antitrupave të reduktuar plotësues.

Në X-ray e mushkërive në indet e tyre të përcaktuara infiltrateve, prishja zgavër lëngun pleural. Shpenzojnë bronchoscopy me biopsi i traktit respirator sipërme. Në studimin e biopsies shpallura karakteristika morfologjike, granulomatoze nekrotizues vaskulitis.

Trajtimi i granulomatoza Wegener-it

Me formë të kufizuar dhe të përgjithësuar të granulomatoza Wegener-së i emëruar terapi imunosupresiv me cyclophosphamide (tsitoksanom) në kombinim me prednizonomom. Shpejt progresiv Alveolite kurs glomerulonefriti ose një tregues për kombinimin e terapisë impuls me doza të larta të methylprednisolone dhe cyclophosphamide. Në kalimin rrjedhë granulomatoza Wegener-it në faljen dozë cyclophosphamide dhe prednisone reduktuar gradualisht; të gjatë (deri në 2 vjet) termi përshkruar methotrexate.

Procesi përgjithësim me granulomatoza Wegener-it (hemoptysis, glomerulonefriti, antitrupat ndaj leukociteve neutrophil) kërkojnë jashtëtrupor hemokorrektsii - krioafereza, plasmapheresis, plazma ujëvarë filtrimin, barëra extracorporeal.

Ne trajtimin e relapsing granulomatoza e Wegener-it efektive immunohlobulinovoy i terapisë intravenoz. Për të siguruar vazhdimësinë e shuarje mund të bëhen terapi rituximab (rituksanom).

Ndryshimet Constrictive fyt në granulomatoza Wegener-it dhe të kërkojë reanastomoza imponim traheostomy.

Komplikimet dhe prognozë të granulomatoza Wegener-it

Kurs dhe përparimi i granulomatoza Wegener-it mund të çojë në shkatërrimin e eshtrave të fytyrës, shurdhim për shkak të otitis qëndrueshëm, zhvillimin e granuloma necrotic në indet e mushkërive, hemoptysis, dhe ndryshimet trofike këmbë gangrenizuar, dështimi i veshkave, infeksionet sekondare në pacientët që marrin agjentët immunosuppressive.

Në mungesë të trajtimit prognozë të granulomatoza varfërve Wegener-së: 93% të pacientëve që vdesin gjatë periudhës prej 5 muajsh deri në 2 vjet.

Forma lokal i granulomatoza Wegener-it ndodh më dashamirës. Holding terapi imunosupresiv kontribuon në përmirësimin e 90% dhe faljen qëndrueshme në 75% të pacientëve. Ndjesë mesatarisht zgjat rreth një vit, atëherë 50% e pacientëve të arritur një përkeqësim të re. Progressive për granulomatoza një Ëegener kufizuar, pavarësisht terapi imunosupresive, vuri në dukje në 13% të pacientëve.

Masat për të parandaluar granulomatoza Wegener-it është zhvilluar.