Gratë psevdohermafrodytyzm


  • Arsyet gratë psevdohermafrodytyzmom
  • Simptomat psevdohermafrodytyzmom femër
  • Diagnoza e psevdohermafrodytyzmom femra
  • Trajtimi i grave psevdohermafrodytyzmom
  • Prognoza për psevdohermafrodytyzmom grave

Njeri gjinore të diferencuara nga kromozomet e seksit dhe chromatin seksit, gjëndra seksi, organe gjenitale të jashtme, karakteristikat sekondare seksuale dhe sjelljet. Kombinimi i tipareve njerëzore të të dy gjinive sugjeron hermafrodytyzmu; nëse psevdohermafrodytyzmom ("pseudo" - i rremë) - heteroseksualiteti zbatohet vetëm për organe gjenitale të jashtme. Paul në këtë mënyrë përcaktohet nga struktura dhe funksionin e gonads (testiset - mashkull, vezoret - femër), dhe ka raste të grave të psevdohermafrodytyzmom shumë herë më pak se meshkujt. 

Pacientët duhet psevdohermafrodytyzmom kromozome Gratë Gratë (46XH), vaginë, vezore, mitër, tuba fallopiane; megjithatë, organe gjenitale të jashtme - lloj i ndërmjetëm dhe më e zakonshme për të karakteristikave mashkullore të mesme seksuale të trupit (kushtetuta, flokët, zë). Shkelja e organe gjenitale të jashtme në psevdohermafrodytyzmom femëror mund të kombinohet me anomali mocheyspuskatelnomu kanalit dhe rektumit.

Instalimi seks me psevdohermafrodytyzmom femërore është e vështirë për shkak të manifestimeve pasigurisë të sëmundjes. Diagnoza e hershme diferenciale e thelbësore psevdohermafrodytyzmom femër për përcaktimin e duhur seksi, efikasitetit trajtim të mëtejshëm, përshtatjen psikosociale të fëmijës.


Arsyet gratë psevdohermafrodytyzmom

Në fazat e hershme të embrionit është gonads fillimet indiferent, meshkuj dhe femra kanalet gjenitale. Vetëm 8-10 javë të embryogenesis nën ndikimin e faktorëve gjenetik dhe epigjenetike është diferencimi seksual i sistemit riprodhues, shtrembërim të cilat mund të zhvillojnë psevdohermafrodytyzm femër.

Arsyet Gratë janë anomalitë psevdohermafrodytyzmom gjenetike ose efektet në faktorët e embrio dëmshme (endokrine nënë sëmundje, nëna që marrin androgen progesterone sintetike në tremujorin e I të shtatzënisë, alkoolit, drogës, toksiciteti kimike, rrezatimi).

Anomalitë gjenetike që çojnë në zhvillimin e grave psevdohermafrodytyzmom, sindromi adrenogenital ndodhë që prishin maturimin e sistemit riprodhues.

Zbuluar më shpesh në psevdohermafrodytyzmom femrave u mungon enzimë 21-hydroxylase e nevojshme për të prodhuar hormonet e rëndësishme veshkave - kortizolit dhe aldosteronit. Mangësi e tyre gjatë rezultat embryogenesis në një rritje të sekretimit kompensuese e ACTH, zhvillimin veshkave hyperplasia dhe sintezë të shtuar të hormoneve seksuale mashkullore - androgens që shkaktojnë virilization në vajzat. Format e rënda të sindromës adrenogenital në psevdohermafrodytyzmom femra mund të çojë në pamjaftueshmëri akute veshkave dhe vdekjes.

Më rrallë vërehet psevdohermafrodytyzm femër vnenadpochechnikovoho origjinës: kur merr androgen dhe progestin shtatzënë me efekte anësore androgenic, nëse e nënës androhensekretiruyuschey tumorit - adrenoblastomy ose lyuteomy.

Simptomat psevdohermafrodytyzmom femër

Shtrembërime në femërore psevdohermafrodytyzmom gjenital diferencimi të çojë në lindjen e një fëmije me seks të papërcaktuar dhe gabime kur identifikimin e seksit të porsalindur.

Shumica e vajzave psevdohermafrodytyzm evident Struktura femër menjëherë heteroseksual i aparatit gjenital të jashtëm, hypospadias dhe në mënyrë të ngjashme me cryptorchidism dypalësh. Për femra psevdohermafrodytyzmom hypertrophy tipike e clitoris (rritjen e ngjashmërinë e penisit); Mbyllja e hapjes vaginale, bashkim i Majora Labia (nga ana e të plotë - si scrotum) shenja të virilization uretrës së ashpërsia ndryshme (kompensuar hapjen e jashtme të uretrës në klitoris, sinus urogjenital).

Prania e sindromi adrenogenital dhe psevdohermafrodytyzm femëror mund të tregojnë simptomat e dehidrimit ose hipertension në periudhën e porsalindur.

Gratë patrajtuara psevdohermafrodytyzmom gjatë viteve të para të jetës në pacientët me vajzat vërejtur virilization përparimit, qelbëzim të shpejtë somatike të çara epiphyseal parakohshme zaraschenyem dhe zhvillimin rrëgjuar. Në pubertetit është vonuar pubertetin në llojin e femrës, mungesa e një cikli menstrual, thellimin e zërit, fytyre, rritjen e flokëve të tepërt (hirsutism), duke rritur në masë të muskujve.

Diagnoza e psevdohermafrodytyzmom femra

Kur zbulimin anomalitë në organet gjenitale të porsalindura për të konfirmuar ose të përjashtojnë diagnozën e psevdohermafrodytyzmom femra, sa më shpejt të jetë e mundur për të bërë një shqyrtim të përgjithshëm endokrinolog fëmijët e fëmijëve, gjinekologu dhe urolog. Kur shihet vlerësojnë organet gjenitale - madhësia e tyre, vendndodhjen, struktura dhe shkallën e zhvillimit; vendndodhjen e hapjes së uretrës; Vagina dukshme vrimë, test i dukshëm; shkalla e fuzionit labioskrotalnyh folds. Në diagnozën e psevdohermafrodytyzmom femërore rëndësishme të mos humbasë shenjat e lindura hyperplasia veshkave (prania ose gjenitale areolyarnoho hyperpigmentation, hipertensionit apo dehidratim).

Duke seksit fund masat diagnostikuese të ndarjes dhe emrin e fëmijës vë, si regjistrimin rremë të vajzave nga femra të psevdohermafrodytyzmom mashkull mund të ketë pasoja shumë serioze.

Për të identifikuar gratë psevdohermafrodytyzmom të kryer një studim të plotë të historisë së familjes dhe shtatzënisë, laboratorike dhe diagnoza instrumental (ri - deri në 2 vjeç).

Nëse dyshoni se një psevdohermafrodytyzm femër kryejnë studimet Tsytohenetycheskoe (leukociteve karyotyping), përcaktimin e elektroliteve, hormonet, hipofizë, gjëndra veshkave dhe gonads (LH, FSH, 17-ketosteroids, 17-hidroksiprogesteronit, testosterone) në urinë dhe serum.

Metodat instrumentale - ultratinguj legenit dhe studimet radiografike e organeve gjinekologjisë përdor që të merr trupin vaginë, qafën e mitrës dhe të mitrës.

Ekzaminim histologjik i gonads indeve në diagnozën e psevdohermafrodytyzmom femra të jetë e mundur vetëm në kalimin në rishikimin e organeve të legenit gjatë çdo operacioni.

Në konfirmimin e diagnozës së vajzave femra psevdohermafrodytyzmom virilizovannym kromozomale duhur seksuale femërore dhe gjendrave seksuale Sipas seksit.

Trajtimi i grave psevdohermafrodytyzmom

Në diagnozën e grave me psevdohermafrodytyzmom adrenogenital sindromi nga dita e parë që ju duhet të ndiqni bilancin fluide dhe electrolyte, për të parandaluar krizën e mundshme të zhvillimit të kripës.

Në trajtimin e psevdohermafrodytyzmom femërore në fillim të përshkruajnë terapi të hormoneve zëvendësimit me glukokortikoideve dhe mineralocorticoids. Steroid Pranimi i durueshëm gjatë gjithë jetës i Grave psevdohermafrodytyzmom parandalon virilization mëtejshëm dhe promovon zhvillimin e duhur të trupit të femrës.

Gratë e psevdohermafrodytyzmom fëmijëve kryejnë intime plastike - kirurgji rindërtues për të rivendosur pamjen normale gjenital: nën 2 vjet - reduktim klitoroplastiku në prepubertat - vahinoplastiku. Një pjesë e rëndësishme e trajtimit të grave psevdohermafrodytyzmom - një ndihmë psikologjike e fëmijës tuaj dhe të prindërve të tij.

Ndonjëherë psevdohermafrodytyzmom gra, që nga pubertetit, futje të mjaftueshme të hormoneve seksuale femërore.

Trajtimi adekuat i psevdohermafrodytyzmom femra promovon në kohë duke u bërë funksionin menstrual dhe zhvillimin e karakteristikave dytësore seksuale në llojin femër. Vajza më tej lindur me cerebrale psevdohermafrodytyzm Grave me vezoret normale, mitër dhe tubat fallopiane të aftë për funksionin normal seksual dhe shtatzënisë.

Prognoza për psevdohermafrodytyzmom grave

Prognoza për psevdohermafrodytyzmom femrave varet nga ashpërsia e sëmundjes, afatin kohor dhe përshtatshmërinë e trajtimit. Femër psevdohermafrodytyzmom shkaku virilization progresion trajtohet, duke përjashtuar mundësinë e pubertetit adekuate në llojin e femrës, rrjedhin funksionin normal menstrual dhe lindjen. Ashpërsia e simptomave psevdohermafrodytyzmom gratë, sidomos gjatë pubertetit, mund të plagosë rëndë në psikologjinë e fëmijës.

Në predprynyatomu hershme dhe të saktë trajtimin e psevdohermafrodytyzmom femërore, restaurimin kozmetike nga organe gjenitale të jashtme virilizovannye vajzat mund të ketë aftësi të plotë riprodhues.