Cardiomyopathy


  • Klasifikimi i cardiomyopathies
  • Shkaqet e cardiomyopathy
  • Dilated (congestive) cardiomyopathy
  • Hypertrophic cardiomyopathy
  • Cardiomyopathy kufizues
  • Cardiomyopathy Arrhythmogenic e drejtë ventricular
  • Komplikimet kardiomiopatia
  • Kardiomiopatia Diagnoza
  • Trajtimi i cardiomyopathies
  • Prognozë për cardiomyopathy
  • Kardiomiopatia e parandalimit

Përkufizimi i "cardiomyopathy" është një grup Kombinoje idiopatike (me origjinë të panjohur) sëmundjet e zhvillimit të bazuar miokardit të cilat janë proceset distrofike dhe sklerotike në qelizat e zemrës - cardiomyocytes. Në cardiomyopathy gjithmonë vuan funksionit ventrikular. Infarkt Humbjen me sëmundje arterie koronare, hipertension, vaskulitis, hipertension arterial simptomatike, të përhapur sëmundje lidhës indeve, miokardit, miokardi distrofia kushte dinjitoze patologjike (medikamente toksike, efektet e alkoolit) janë të mesme dhe janë konsideruar si cardiomyopathy specifik të shkaktuara nga sëmundje themelor.

Klasifikimi i cardiomyopathies

Për ndryshimeve anatomike dhe funksionale në miokardit ka disa lloje të cardiomyopathy:


  • Dilated (ose i ndenjur)
  • hypertrophic: asimetrike dhe simetrike; pengues dhe nonobstructive;
  • restryktyvnuyu: obliterans dhe shpërndarë;
  • arrhythmogenic e drejtë cardiomyopathy ventricular.

Shkaqet e cardiomyopathy

Etiologji i cardiomyopathies fillore sot nuk është kuptuar plotësisht. Ndër shkaqet e mundshme të zhvillimit të cardiomyopathy, telefononi:

  • infeksion viral i shkaktuar nga Coxsackie, herpes simplex, gripit dhe të tjerët;
  • predispozicion gjenetik (defekt i trashëguar gjenetikisht që shkakton formimin e gabuar dhe funksionimin e fibrave muskulore në cardiomyopathy hypertrophic);
  • Miokardit;
  • Dështimi cardiomyocytes toksina dhe alergeneve;
  • çrregullime të rregullimit endokrine (efekt dëmtues mbi hormonit kardiak rritjes dhe catecholamines)
  • komprometuar rregulloren imunitar.

Dilated (congestive) cardiomyopathy

Cardiomyopathy Dilated (VKM) është karakterizuar nga një zgjerim të ndjeshëm të dëmtimit të dhëmbëve të zemrës, simptomat e hypertrophy dhe të reduktuar contractility të miokardit. Simptomet e kardiomiopatisë dilatative manifestohen tashmë në moshë të re - 30-35 vjet.

Në etiologjinë e VKM të ngjarë të luajë rolin e efekteve infektive dhe toksike, metabolike, hormonale, çrregullime autoimune, në 10-20% të rasteve të shkon cardiomyopathy në familje.

Shprehja e çrregullimeve hemodinamik në cardiomyopathy Dilated për shkak të shkallës së reduktimit të contractility dhe funksionin pompë të miokardit. Kjo shkakton rritjen e presionit në të majtë të parë dhe pastaj në dëmtimit të dhëmbëve të drejtë të zemrës.

Klinikisht cardiomyopathy Dilated manifestuar shenja të dështimit të majtë ventricular (dyspnea, cianozë, sulmet e astmës kardiak dhe edemë pulmonare), dështim ventricular djathtë (sëmundjes Crocq-së, dhimbje dhe zgjerimin e mëlçisë, ascites, edemë, ënjtje e venave të qafës), dhimbje të përzemërta, nekupyruyuschemsya nitroglycerin, palpitations.

Objektivisht shënuar gjë e shëmtuar e gjoks (kodër kardiak) cardiomegaly me zgjerimin e kufijve të majtë, djathtë dhe lart; dëgjoni tone pa zë të zemrës në krye, shushurimë systolic (pamjaftueshmëri i ngjashëm me mitër valve i afërm ose trikuspidal), galop.

Në cardiomyopathy dilatative janë hipotension të rënda dhe arrhythmias (paroksizmal takikardia, extrasystoles, dridhje atrial, bllokimit).

Kur studim electrocardiographic regjistruar kryesisht hypertrophy e barkushe të majtë, përçueshmëri kardiak dhe ritmit. Echocardiography tregon dëmtim të përhapur miokardit, zgjerim të shpejtë të zemrës dhe dominimit të tij mbi hypertrophy e valvulave të paprekura të zemrës, la mosfunksionim ventrikular diastolik.

Radiologically me cardiomyopathy dilatative përcaktohet duke zgjeruar kufijtë e zemrës.

Hypertrophic cardiomyopathy

Cardiomyopathy hypertrophic (HCM) përshkruan një trashje të kufizuar ose përhapur (hypertrophy) dhe një rënie në qelizat e miokardit e ventricles (zakonisht majtas).

HCM është trashëguar çrregullimeve me regjimin autosomal dominuese e trashëgimisë, shpesh ndodh në njerëzit e të gjitha moshave.

Në cardiomyopathy hypertrophic formojnë hypertrophy simetrike apo asimetrike vëzhguar e shtresës muskulare e barkushe. Hypertrophy asimetrik karakterizohet nga trashje e mbizotërues interventricular mur ndarës, simetrik HCM - trashje uniforme të mureve të barkushe.

Në bazë të pranisë së pengesave ventricular dallojmë dy forma të hypertrophic cardiomyopathy - pengues dhe nonobstructive. Në cardiomyopathy obstruktive (stenozë subaortalnyy) shqetësuar rrjedhjen e gjakut nga zgavrën e majtë barkushes, me nonobstructive daljes HCM traktit stenozë dispozicion.

Manifestime të veçanta të cardiomyopathy hypertrophic janë simptomat e stenozë aortës: cardialgia, sulmet e marramendje, dobësi, zalisur, palpitations, gulçim, i zbehtë. Në një datë të mëvonshme bashkua fenomenin e dështimit të zemrës congestive.

Perkussyonnoho përcaktohet nga një rritje e zemrës (të mbetura), dëgjim - mbytur tone zemrës, murmurs systolic në III-IV hapësirë ​​ndër brinjëve në kulmin, aritmia. Përcaktoni zhvendosja heaves poshtë dhe majtas, impuls të vogël dhe të ngadalshëm në periferi.

Ndryshimet e EKG në cardiomyopathy hypertrophic shprehura në hypertrophy miokardi mbizotëruar zemrën e majtë, valë T përmbysja, regjistrimi patologjike Q. dhëmb

Me teknikat jo-invazive diagnostike në HCM ehokardiografi më informativ, të cilat zbulon duke zvogëluar madhësinë e dëmtimit të dhëmbëve të zemrës, trashje dhe mobiliteti i varfër interventricular mur ndarës (kardiomiopati obstruktive), ulur veprimtarinë miokardit shtrëngohet, jonormale systolic rënie ngjashëm me mitër valve.

Cardiomyopathy kufizues

Cardiomyopathy kufizues (RKMP) - dëmtim i rrallë i miokardit që ndodh zakonisht me endocardial interesit (fibrozë), ventricular papërshtatshme relaksim diastolik dhe hemodinamikën kardiake në miokardi i paprekur dhe i shprehu mungesën e hypertrophy.

Në zhvillimin RKMP roli i madh i theksuar eosinophilia që kanë efekte toksike në cardiomyocytes. Në cardiomyopathy restriktive dhe trashje endocardial është infiltrative, necrotic, ndryshimet fibrotike në miokardit. Zhvillimi RKMP është 3 faza:

  • Faza I - necrotic - karakterizohet nga infiltrimi shënuar eozinofilike të miokardit dhe të zhvillimit koronaryta dhe miokardit;
  • Faza II - trombotike - tregon endokardit hypertrophy, mbulesë parietal i fibrinës në zgavrën e zemrës, infarkt vaskulare trombozë;
  • Faza III - fibroticheskaya - karakterizohet nga fibroza përhapur i brendshëm miokardit dhe endarteritis obliterative arterieve koronare jospecifike.

Cardiomyopathy kufizues mund të ndodhë në dy lloje: obliterans (fibrozë dhe zhdukje e zgavrën ventrikular) dhe përhapur (pa zhdukje).

Në cardiomyopathy vërejtur fenomene kufizuese të rënda, prohressyruyusche fast dështim congestive qarkullimit të gjakut, shortness të rënda në frymëmarrje, dobësi në përpjekjet e vogla fizike, edemë në rritje, ascites, hepatomegaly, ënjtje e venave të qafës.

Në madhësinë e zemrës zakonisht nuk është rritur dëgjim galop dëgjojnë. Dridhje EKG regjistruar atriale, dridhje ventricular, mund të përcaktohet me anë të reduktimit të valë ST-segment përmbysja T. Radiologjike fenomenet e ngjeshur venoz në mushkëri, disa të rritur ose madhësia e pandryshuar e zemrës. Foto Ehoskopicheskie pasqyron mungesën e trikuspidal dhe valvulave mitrale, duke zvogëluar madhësinë e zgavër obliterirovan abuzim ventricular pompimit dhe funksionit diastolik të zemrës. Gjaku shënuar eosinophilia.

Cardiomyopathy Arrhythmogenic e drejtë ventricular

Zhvillimi i drejtë ventricular arytmohennoe cardiomyopathy (AKPZH) përshkruan zëvendësim progresiv i ventrikulit të djathtë cardiomyocytes fijor ose yndyror indeve, të shoqëruar nga çrregullime të ndryshme aritmisë ventricular, duke përfshirë dridhje ventricular. Sëmundje është e rrallë dhe kuptuar sa duhet, si faktorë të mundshëm etiologjik referuar trashëgim, apoptozës, viral dhe agjentëve kimikë.

Cardiomyopathy Arrhythmogenic mund të zhvillohet në fillim të adoleshencës apo periudhë të rinjve dhe duket palpitations, takikardia paroksizmal, marramendje ose të fikët. Zhvillimi i mëtejshëm zhyzneuhrozhayuschyh llojeve të rrezikshme të aritmisë, aritmia ventricular ose takikardi, episode ventricular dridhje, tachycardias atriale, vibrim atriale ose dridhje.

Kur arytmohennoe zemrës cardiomyopathy parametrat morphometric nuk janë ndryshuar. Kur echocardiography visualized zgjerimin e moderuar të barkushe të drejtë, dyskinesia dhe krye lokale fryrë ose murin e poshtme të zemrës. Metoda e MRI tregoi ndryshime strukturore të miokardit: mur hedh lëng lokale infarkt aneurizëm.

Komplikimet kardiomiopatia

Për të gjitha llojet e cardiomyopathies me progres dështimit të zemrës mund të zhvillojë thromboembolism arterial dhe pulmonar, çrregullime kardiake drejtimi, aritmi të rënda (dridhje atrial, aritmia ventricular, takikardi konvulsiv), sindromi i papritur kardiak vdekje.

Kardiomiopatia Diagnoza

Në diagnozën e cardiomyopathies në llogarinë foto klinike dhe të dhënat shtesë metodat instrumentale.

EKG zakonisht regjistruar shenja hipertrofi miokardiake, format e ndryshme të aritmisë dhe kryerjen, ndryshimet ST-segment në kompleksin ventrikular.

Në X-ray mund të zbulojë zgjerim të mushkërive, hypertrophy miokardit, bllokimet e trafikut në mushkëri.

Veçanërisht informative në të dhënat cardiomyopathy echocardiographic, përcaktimin mosfunksionim dhe hypertrophy, ashpërsia e saj dhe të presë mekanizëm pathophysiological (systolic ose dështimin diastolic). Sipas dëshmisë së testit të mundshëm invazive - ventriculography. Teknikat moderne të imazhit janë të gjitha MRI zemra dhe MSCT zemra.

Probing dëmtimit të dhëmbëve të zemrës çon në kardiobioptatov gardh të dëmtimit të dhëmbëve të zemrës për studime morfologjike.

Trajtimi i cardiomyopathies

Terapi specifike e cardiomyopathies të zhdukur, kështu që të gjitha masat terapeutike duhet për të parandaluar papajtueshme me komplikime të rrezikshme për jetën.

Trajtimi i cardiomyopathies në një fazë të qëndrueshme të ambulator që përfshin kardiolog; Shtrimit periodike të planifikuar në Kardiologji është treguar në pacientët me dështim të rëndë të zemrës, urgjente - në rastet e nekupiruemom paroksizmal takikardi, aritmi ventricular, dridhje atrial, thromboembolism, mushkëritë e bibliotekës.

Pacientët me kardyomyopatyyamy të reduktohet aktivitet fizik, dietë me konsum të kufizuar të yndyrave shtazore dhe përjashtimit kripë e faktorëve të dëmshëm dhe shprehitë e të tjerëve. Këto masa do të reduktojë ndjeshëm ngarkesën e punës në muskujt e zemrës dhe të ngadalshëm progresion të dështimit të zemrës.

Në cardiomyopathy diuretics përshtatshme destinacionit për të reduktuar pulmonare dhe të ngjeshur sistematike venoz. Kur shkeljet e contractility dhe funksionin pompë miokardi përdorur glycosides kardiake. Për të korrigjuar ritmin e zemrës treguar në emërimin e drogës antiarrhythmic. Për të parandaluar komplikimet tromboembolike lejon përdorimin e anticoagulants dhe agjentët e pllakezave te gjakut në pacientët me kardyomyopatyyamy.

Në raste veçanërisht të rënda, operacioni është kryer cardiomyopathy: miotomii septal (heqje e hypertrophied zonës interventricular mur ndarës) të valvulës mitrale ose transplantimit të zemrës.

Prognozë për cardiomyopathy

Lidhur me parashikimin për cardiomyopathies i pafavorshëm: dështimi i zemrës përparon në mënyrë të qëndrueshme, është e mundshme Aritmicheskiy, komplikimet thromboembolic dhe vdekje e papritur.

Pas diagnozës së Dilated cardiomyopathy 5-vjeçar normën e mbijetesës është 30%. Me një trajtim i planifikuar stabilizim të mundshëm kohë të pacaktuar. Ka raste që e tejkalojnë 10-vjeçar mbijetesën e pacientëve pas operacioneve transplant të zemrës.

Trajtimi kirurgjik i stenozë subaortalnomu me cardiomyopathy hypertrophic ndonëse pa dyshim jep një rezultat pozitiv, por është i lidhur me një rrezik të lartë të vdekjes së pacientëve gjatë ose menjëherë pas operacionit (operuar vdesin çdo sekondë).

Gratë që vuajnë kardyomyopatyyamy, shtatzënia duhet të shmanget për shkak të probabilitet të lartë të vdekshmërisë së nënave.

Kardiomiopatia e parandalimit

Masat e cardiomyopathies specifike parandaluese të zhvillohen.