Leaf pemfigus


  • Simptomet e pemfigus fletë
  • Diagnoza fletë pemfigus
  • Trajtimi i fletë pemphigus
  • Prognoza e fletë pemphigus

Emri i pemfigus fletë të marra nga crusts tipike shtresa që mbulon Formuar në vend të bubbles erozion. Fletë pemfigus është forma më e zakonshme e pemfigus tek fëmijët. Në të rriturit, ajo dominon puzyrchatkoy vehetyruyuschey. Si lloje të tjera të pemfigus, fletë pemfigus ka një mekanizëm autoimune e formimit të autoantibodies ndaj qelizave epidermik.

Simptomet e pemfigus fletë

Fletë pemfigus fillon me një skuqje të lëkurës të vendosura mbi to dryablymy flluskë rrafshuar. Në disa raste, shfaqja ndodh nga lloji i pemfigus vulgare, pezmatim i lëkurës Duhring ose ndryshime eritematoz që ngjan ekzemë, toksykodermiya, dermatologists seborrheic. Ndonjëherë fshikëz nuk është e shprehur, dhe lulëzim e veshje e guaskës është përcaktuar si zonë me një sipërfaqe të përafërt.


Bubbles kanë goma hollë dhe thyer shpejt. Formuar Erozioni kuqe të ndritshme me shkarkimin e pasur, që dries deri për të formuar crusts. Pjesë të reja të ndara formojnë shtresa të reja të crusts. Rezultati është karakteristikë e pemfigus elementeve fletë mbuluara priza sloistymy dhe ngjajnë pudre pastë.

Karakteristika kryesore e forma fletë pemfigus është dobësuar grimcuar duhur dhe shtresa me brirë të epidermë, e cila është e dukshme edhe në zonat në dukje të shëndetshme të lëkurës. Kjo shkakton të lartë shenjë pozitive Nikolsky - shkëputjen e epidermë në një distancë të konsiderueshme nga tërhequr eshtrat gomat ia plas flluskë. Për këtë arsye, madje edhe një të vogël dëme sipërfaqësore të lëkurës pandryshuar të çojë në ndarjen e epidermik ashpër.

Erozioni shërohet ngadalë. Shpesh një crusts formuar flluska të reja dhe ky proces mund të zgjasë një kohë të pacaktuar, e cila është gjithashtu një tipar klinik i gjethes pemphigus. Me zhvillimin e sëmundjes flluska veçanta Pranë kanë tendencë të rriten së bashku për të formuar fusha e gjerë e dëmit.

Kushti i përgjithshëm i pacientëve me fletë puzyrchatkoy në sëmundje të hershme mund të jetë normale. Si fusha e lëkurës së prekur atë më keq. Edhe lëvizjet e vogla të fillojë ta çlirojë dhimbje pacientit, duke vuajtur nëpër psikikë dhe çrregullime të gjumit ndodhin. Nuk kanë temperatura ngrihet, pacientët humbasin oreksin e tyre dhe humbin peshë, të zhvilluar cachexia. Me përhapjen e kokës, humbje e flokëve ndodh. Thonjtë rriten shurdhër, trash dhe mund të sulmojnë. Humbja e mukozës orale është shumë e rrallë.

Diagnoza fletë pemfigus

Shpesh diagnoza e fletë të mundshme pemphigus në bazë të karakteristikat e mësipërme klinike të sëmundjes. Në egra nga erozionet sipërfaqësore janë të përbashkëta për të gjitha llojet e qelizave akantoliticheskie pemfigus, qelizat dmth me shkeljen e lidhjeve ndërqelizore. Ekzaminim histologjik zbulon praninë e çara ose flluska në mes shtresës brirë e veshje e guaskës dhe kokrra, duke thyer lidhjen mes qelizave (akantolyza). Në zjarr të vjetër është parakeratosis dukshme dhe hyperkeratosis, degjenerimi i qelizave të shtresës grimcuar e lëkurës.

Me metodat tjera diagnostike përdoret studimet imunologjike konfirmuar mekanizëm autoimune e sëmundjes. Megjithatë, reagimi i immunofluoristsentsiy drejtpërdrejtë dhe të tërthortë (RIF) nuk mund të bëjnë dallimin me saktësi fletë e pemphigus vullgare.

Pemfigus fletë dallojnë nga një formë e pemfigus dhe dermatit nga Duhring, erythroderma, sindromi sëmundjeve të mirë Lyell-së.

Trajtimi i fletë pemphigus

Mjekimi kryhet nën mbikqyrjen e një dermatolog kryesisht Glukokortiksoteroide, dexamethasone, prednisolon, metypred, triamcinolone, etj Në raste të rënda, immunosupressoramy plotësuese terapi (azatioprine, methotrexate). Është vërejtur një efekt pozitiv në kombinim me droga sintetike corticosteroid mjeteve protivomalyariynymy (plakvinil, delagil etj)

Lokalisht rekomandohet banja me anti-inflamator, dezinfektues dhe aditivëve astringent (të tilla si lisi leh zierje).

Prognoza e fletë pemphigus

Moti i pafavorshëm. Trajtimi i sëmundjes mund të ndodhë kohë të gjatë. Por me vdes pacientit të cachexia, të cilat u bashkuan me infeksione ose komplikime terapi e vazhdueshme glukokortikoid.