Mastocitoza


  • Klasifikimi i mastocitozis
  • Simptomat mastototsiza
  • Diagnoza mastototsiza
  • Trajtimi mastototsiza

Sepse mastocitoza lidhur me përhapjen e qelizave direk, ai mori një emër të dytë - leukimi tuchnokletochnyy. Sëmundja është një e rrallë, shkaku i saj është ende i panjohur. Sipas studimeve statistikore, rreth 75% e mastocitozis bie mbi fëmijët nën dy vjet. Dhe çdo i dyti rast i tillë i vetë lejohet gjatë pubertetit.

Klasifikimi i mastocitozis

Aktualisht Dermatologji dallon 4 forma klinike të mastocitozis:


Fëmijëria lëkurore mastocitoza shpesh zhvillohet në vitet e para të jetës. Tipar i saj dallues është mungesa e plotë e lezioneve të organeve të brendshme. Në mënyrë tipike, në pubertetit manifestimet e lëkurës të sëmundjes zhduken dhe të shkojnë larg. Vetëm në raste të rralla të mastocitozis fëmijërisë zhvilluara më tej me kalimin në formën e sistemit.

Të rriturit lëkurore mastocitozis dhe adoleshentët karakterizohet nga infiltrimi i qelizave direk jo vetëm të lëkurës, por edhe organet e brendshme: mëlçia, zemra, shpretkë, mukozën e traktit gastrointestinal dhe veshkat. Megjithatë, ndryshe nga format sistemike të sëmundjes, ndryshimet që ndodhin në organet e brendshme, me këtë formë të mastocitozis nuk është duke përparuar. Në disa raste mastocitoza lëkuror mund te transferohet sistemit.

Mastocitoza sistemik zhvilluar kryesisht në të rriturit. Kjo është një shkatërrimi progresiv të organeve të brendshme në kombinim me çdo ndryshim apo jo. Mastocitoza sistemik është gjetur në 10% të rasteve çdo mastocitozis. Ai zakonisht zhvillohet pas çdo manifestim.

Mastocitoza malinje është shkaktuar nga transformimit malinje e qelizave direk, nga ajo që quhet leucemia tuchnokletochnyy. Qelizat e ndryshuara direk infiltrojnë organet dhe indet, e cila shkakton sëmundje të shpejtë fatale. Manifestimet lëkurore e kësaj forme të sëmundjes janë zakonisht mungon.

Simptomat mastototsiza

Përafërsisht 50% e pacientëve me ankesat mastocitozis lidhen vetëm me ndryshimet në lëkurë. Në mastocitozis me organet e dëmtimit të brendshme dhe pacientët ankohen për rënie të përsëritur në presion, kapjet, takikardi paroksizmal, ethe dhe shoqërohet me skuqje paroksizmal kruarje.

Karakteristikë e sëmundjes infiltrate të qelizave direk mund të mblidhen në shtresa të ndryshme të lëkurës, duke shkaktuar një shumëllojshmëri të manifestimeve të lëkurës. Në këtë drejtim, janë pesë variante klinike të mastocitozis lëkurore me ndryshimet.

Opsioni Maculopapular mastocitoza është e karakterizuar nga pamja e lëkurës hiperpihmentirovannyh arna të shumëfishta apo papules diametër të vogël. Kjo lezione individuale në lëkurë duhet të formësuar. Fenomen shprehur Darya-Unny - efektet mekanike (të tilla si fërkimit) në spotet ata të kthehen në flluska pak si ndryshimet e lëkurës me urtikarie. Për shkak të kësaj karakteristike, në këtë version mastocitozis Disa autorë gjet i quajtur urtikaria të pigmenteve.

Opsioni me gunga mastocitoza është manifestuar në pamjen e lëkurës së shumëfishtë nodules ose konsolidime formë polusharovydnoy në 1cm në diametër. Nodules ngjyra mund të jetë rozë, të verdhë ose të kuqe. Rruzull mund të shkrihen në pllaka, sipërfaqe të cilit është e qetë apo lloji i lëvozhgë portokalli. Pllaka janë zakonisht sipërfaqe të mëdha kodrinore. Kur nyjet opsion veçanërisht në fenomen rriturit Darya-Unny dobët shprehur.

Opsioni i vetmuar mastocitoza manifestohet formë mastotsitomy - permasa njësi gome 2-5sm cilësi, rrudhosur ose sipërfaqe e lëmuar. Shpesh një njësi, por ka forma klinike me formimin e 3-4 nyje. Në disa raste mastotsitomy kombinuar me karakter nxituar makulopappuleznoho. Opsioni i vetmuar zhvilluar ekskluzivisht në çdo mastocitozis fëmijërisë. Lokalizimi i saj tipik - lëkure të armëve e sipërme, gjoks dhe qafë. Kur trauma sipërfaqe mastotsitomy pustules saj ose blisters ndodhin (fenomen pozitiv Darya-Unny), dhe fëmija mund të ankohen e ndjesi shpimi gjilpërash në këtë faqe interneti. Regresionit i elementeve vetmuar ndodh papritmas, me mastotsitomy lavaman dhe qetë nga sipërfaqen e lëkurës.

Opsioni Eritrodermicheskyy mastocitoza diagnostikuar kur lëkura formuar lezione të verdhë-kafe në mënyrë të qartë të dallueshme me tehe pabarabartë dhe qëndrueshmëri të trasha. Kruarje e shprehur. Në lezionet eritrodermicheskom sipërfaqe përfundimisht çarje, gërvishtjet dhe plagë. Lokalizimi më i zakonshëm - një rrudhë në mes mollaqe dhe sqetull. Sharp Daria pozitiv simptomë-Unny. Edhe një të lehtë të çojë dëmtim plagë në formimin e flluska dhe forcimin e kruarje. Kur një numër i madh i flluska duke folur për klinikën bulleznoho mastocitozis. Sëmundje Eritrodermicheskyy variant rrallë hyn formularin më sistematike, por progresion i ulcerat elementet e tij mund të çojë në erythroderma.

Opsioni Teleanhiektaticheskiy mastocitoza karakterizohet nga fushat e lezione të lëkurës kuqalashe-kafe, me sformirovannymy vendosura në sfond hiperpihmentirovannyh teleanhioektaziy. Lëkura më tipik lezioneve gjymtyrët dhe gjoks. Variant Teleanhiektaticheskiy ndodh kryesisht në të rriturit dhe kryesisht gratë.

Diagnoza mastototsiza

Simptomet tipike dhe përcaktim i dukurisë Darya-Unny shpesh lejojnë dermatolog dyshuar mastocitozis. Për të konfirmuar diagnozën kërkon biopsi e qelizave të lëkurës. Ekzaminim histologjik zbulon infiltrime, që përfaqëson një akumulimin e qelizave direk. Kur qelizat maculopapular dhe versionin teleanhiektaticheskom direk depërtojnë dermis e sipërme. Kur qelizat direk nyjet mastocitozis formojnë infiltrime të dendura, emocionuese pothuajse të gjitha shtresat e dermis. Për njësi ose qelizat direk i vetmuar depërtoj përhapjen tipike jo vetëm për tërë dermis, por në indin nënlëkuror. Version Eritrodermicheskyy ndryshon infiltrime formacion lentoobraznoy e qelizave direk në dermis e sipërme.

Analiza klinik i gjakut përcaktohet duke rritur numrin e bazofileve dhe neutrofile të mprehtë formulë zhvendosje të leukociteve. Kur dyshohet mastocitoza shpenzojnë përkufizimin e histamine urinës. Megjithatë, përmbajtja e histamine në rritjen e urinës jo vetëm në mastocitozis, por në sëmundjeve alergjike apo inflamatore.

Mastocitoza sistemik eshte diagnostikuar me përcaktimin acid 1-metil-4-imidazoluksusnoy - nje metabolite e histamine, përmbajtja e cila është rritur ndjeshëm kur mastocitozis sistemike dhe është brenda kufijve normale në çdo mastocitozis.

Çdo dëmtim të organeve të brendshme në mastocitozis ultrazërit të barkut zbuloi një rritje të mëlçisë dhe shpretkës. Afërsisht 25-30% e pacientëve me mastocitozis X-ray dhe kockat CT përcaktuara anomalitë e kockave, osteosclerosis ose osteoporozën.

Mastocitoza duhet të dallojnë me Freckles, xanthoma pigmentuar nevi. Formë me gunga diferencuar me dermatofibroma, dhe fëmijëri mastocitoza - me të porsalindur pemphigus, poikiloderma kongjenitale Rotmunda-Thomson. Përveç kësaj, është e nevojshme të dallojnë mastocitozis këtu sëmundjet e tjera të karakterizuara nga një rritje në mostrat e qelizave direk për studim histologjik. Sëmundjet të tilla përfshijnë Limfoma, hemangioma, limfohranulomatoz, dermatofibroma, etj

Trajtimi mastototsiza

Në trajtimin e mastocitozis përdorur periaktin (hlorhydrata tsiprogeptadin) frenuesit, serotonin, droga antiallergic (tavegil, zirtek, Telfast), anti-inflamator (Diclofenac, ibuprofen), terapi PUVA. Nëse mastocitoza sistemik është bërë obligim citostatikëve, me forma të bulloz - kortikosteroideve.

Disa mastotsitomy mund të hiqet kirurgjike.

Për fat të keq, pavarësisht nga përparimet moderne në mjekësi dhe farmakologji, trajtimet mastocitozis ekzistuese shpesh nuk janë mjaft të efektshme.