Obliterans Bronchiolitis


  • Klasifikimi i bronchiolitis obliterative
  • Shkaqet e bronchiolitis obliterative
  • Simptomet e obliterans Bronchiolitis
  • Diagnoza e bronchiolitis obliterative
  • Trajtimi i bronchiolitis obliterative
  • Moti Bronchiolitis obliterative

Obliterans bronchiolitis në Pneumologji mjaft e rrallë, prevalenca e saj në popullsinë pediatrike në vargjet e ndryshme të të dhënave 0,2-4%. Variacion i gjerë është shpjeguar nga ngjashmëria e statistikave obliterating bronchiolitis me sëmundje të tjera të frymëmarrjes (astmë, bronkiektazise) dhe vështirësisë së diagnozës. 

Obliterans Bronchiolitis - sëmundje obstruktive "rrugët e frymëmarrjes të vogla" që rrjedh nga disfatës terminal bronchioles - razvetvlen diametër bronkiale më pak se 3 mm pa targa kërcor dhe gjëndra. Rritje ashpërim që zhvillojnë në rrugët e frymëmarrjes skajor, kanalet alveolare dhe alveole, që çon në progresion të dështimit të frymëmarrjes, paaftësisë hershme dhe vdekshmërisë.

Klasifikimi i bronchiolitis obliterative


Sipas klasifikimit klinik, i cili bazohet në etiologjik faktor obliterating bronchiolitis ndarë në Postinfectious, posttransplantatsiynomu, postinhalyatsionnye, drogës-nxiti, idiopatike.

Në varësi të patohystolohycheskym obliterating ndryshimet bronchiolitis mund të marrë akute (exudative) ose kronike version (produktiv-sklerotike) natyrisht.  

Ndër obliterating kronike bronhyolytov dalluar proliferative (për të formuar lyuminalnoy fluide, qelizat alveolare dhe bronhiolyarnoho Masson) dhe Constrictive (përhapjen subepiteliale e indeve fijor, stenozë e bronchioles lumen dhe mur ngurtësi). Formë proliferative e sëmundjes paraqitur me obliterans bronchiolitis orhanyzuyuscheysya pneumonia dhe pneumoni cryptogenic orhanyzuyuscheysya; Constrictive - Bronchiolitis frymëmarrjes, panbronhiolitom përhapur, Bronchiolitis folikulare.

Me Bronchiolitis obliterans lezione inflamatore të rrugëve të frymëmarrjes të vogla me zhvillimin e djersë, reagimit hranulematoznoy dhe plumbi fibrozë ndaj ndryshimeve të pakthyeshme në muret e bronchioles, ngushtimin koncentrik dhe zhdukje të lumen, më e theksuar në zonat e terminalit. Për bronchiolitis obliterative karakterizuar nga bronhyolyarnoho (peribronhiolyarnoho) depërtoj inflamatore e limfocitet, makrofagjet dhe qelizat plazma, zhvillimin cilindrike bronkiektazise e stagnimit dhe formimin e sekrecionet mukoze bllokimit.

Në obliterans bronchiolitis, një rënie në kapilar pulmonar rrjedhjen e gjakut (25-75%), duke shkaktuar hipertensionit në qarkullim pulmonar, duke rritur ngarkesën në anën e djathtë të zemrës dhe hypertrophy drejtë ventricular ("zemra në mushkëri").

Rezultati obliterating Bronchiolitis është fibrozë i kufizuar apo degjenerimi indeve të mushkërive, pa sklerozë e shprehur me çrregullim të ndjeshëm të rrjedhjes pulmonar funksionale të gjakut.

Shkaqet e bronchiolitis obliterative

Polietiologichnost obliterating bronchiolitis mund të konsiderohet si një manifestim i reaksioneve jospecifike të indeve të rrugëve të frymëmarrjes të vogla në efektet e faktorëve të ndryshëm të dëmshme.

Postinfectious shpesh zhvillojnë bronchiolitis tek fëmijët dhe të shoqëruara me infeksion, vyzyvaemymy adenovyrusom, virusi respirator sincitial, cytomegalovirus, parainfluenza, herpes. Zhvillimi i obliterans akute bronchiolitis gjithashtu mund të shkaktohet nga patogjene i dytë, Mycoplasma, Klebsiella, Legionella, kërpudhave e asperhyll HIV.

Obliterans Thithja bronchiolitis mund të shkaktohen nga inhalimi i gazrave toksike (dioksidit të squfurit, dioksidit të azotit, klor, amoniakut) acideve avull, pluhuri organike dhe inorganike, nikotina, kokaina. Obliterans Medicinale bronchiolitis shkaktuar duke marrë drogë të caktuara (cefalosporinat, penicilinat, sulfonamides, amiodarone, preparatet ari, citostatikëve).

Duke bronchiolitis idiopatike obliterans përfshijnë rastet që rrjedhin në një sfond të sëmundjeve të shpërndara lidhës indeve (artriti reumatoid, lupus sistemik lupus), Stevens - Johnson ekzogjene Alveolite alergjik, pneumoni aspiratë, inflamacion të traktit gastrointestinal (koliti ulcerativ, sëmundja Crohn) Limfoma malinje dhe hystyotsytoz etj

Posttransplantatsiynomu Bronchiolitis obliterative ndodh në 20-50% e pacientëve pëson transplantimin e organeve dhe indeve (kompleksit zemra-mushkërive, të dy ose një mushkërive, palcës kockore).

Simptomet e obliterans Bronchiolitis

Getting bronchiolitis zhvillimin obliterative akute ose subakut të simptomeve dehjes - lodhje, rraskapitje, temperaturë të lartë ose temperaturë të ulët të keq. Karakterizohet nga prania e kollë e thatë dhunë, duke rritur espirator dyspnea në ushtrimin e parë, dhe pastaj në stres të vogël.

Në fazat e hershme të bronchiolitis obliterative janë fishkëllimë thatë dhe pastaj wheezing, shpesh dëgjohet në një distancë (distance). Më vonë shënoi dobësimin e frymës, ënjtje e gjoksit. Hemoptysis në obliterating bronchiolitis është e rrallë. Shenjat e dështimit të frymëmarrjes dhe hipertensionit pulmonar mund të përparojë më tej me formimin e "zemrës" pulmonare kronike.

Gjatë bronchiolitis obliterative mund të jetë i menjëhershëm me rotacion periudhat e përkeqësimit dhe stabilizimit të afërm, por më mirë apo lejen e sëmundjes nuk ndodh. Në fazat e mëvonshme të bronchiolitis obliterative shënuar cianozë; tension i rëndësishëm muskujt ndihmëse të rrugëve të frymëmarrjes të qafës kur të frymëmarrjes (të quajtur "huffing" frymëmarrje). Pacientët obliterating bronchiolitis në Pneumologji quajtur "pyhtelschikamy blu."

Diagnoza e bronchiolitis obliterative

Diagnoza e obliterans bronchiolitis vështira dhe bazuar në historinë, shenjat klinike, të dhënat e provimit fizike, X-ray dhe CT scan e testeve funksionale gjoks me rezolucion të lartë (studimin e përbërjes së gazit të gjakut, funksionin respirator, përcaktimin e oksidit nitrik në ajër exhaled), EKG dhe rezultatet ehokardiografi , i skuqur tsytohramy bronchoalveolar dhe analiza histologjike të indeve të mushkërive.

Standard X-ray e gjoksit zbulon obliterans bronchiolitis në hyperventilation mushkërive, shpërndarjen fokale butë në llojin reticular e reduktimit të vëllimit të mushkërive. Metodë KTVRZ të qenë më të ndjeshme të zbulimit lejon in vivo zbulojë tiparet karakteristike të bronchiolitis obliterative: direkte (ngushtimi i bronchioles, rritje e veshkave-formë, peribronhialnye trashje dhe bronhioloektazy) dhe indirekte (mozaik zvogëluar transparencën, nadprozore prekura zonat bronchioles, qelqi shenja 'psevdomatovoho "ndryshimet pulmonare ind zhdukje hapësirë ​​skajor).

Ehokardiografi dhe EKG dhënat tregojnë praninë e simptomat e hipertensionit pulmonar, formimin kronike e "zemrës pulmonar". Shkelja e funksionit të mushkërive dhe simptomat e obstruktive tipit dritës hipervozdushnosti vërejtur në obliterans Constrictive bronchiolitis; Lloj kufizues i abuzimit FDD dhe kapaciteti i zvogëluar përhapjen e mushkërive - me obliterans proliferative bronchiolitis. Shkëmbimin e reduktuara gaz shprehet në reduktimin e përmbajtjes së oksigjenit dhe karbonit dioksid në gjakun arterial (hypoxemia dhe hypocapnia).

Metoda më informative e diagnostikimit obliterating bronchiolitis mbetet transbronhialnaya thoracoscopic biopsi dhe ekzaminimin histologjik e biopsi të mushkërisë, të cilat mund të zbuluar proliferative-sklerotike ndryshime dispozicion.

Ajo mban diagnozën diferenciale e obliterans bronchiolitis bronkit kronik, Alveolite fybrozyruyuschym, emfizema pulmonare obstruktive, astmës.

Trajtimi i bronchiolitis obliterative

Vështirësia e diagnostikimit të hershëm të bronchiolitis obliterative, progresion të shpejtë dhe ndryshime të pakthyeshme në mur bronkiale kufizojnë aftësinë e trajtimit, e cila është reduktuar për të parandaluar zhvillimin e mëtejshëm të inflamacionit dhe përhapja fibroze në rrugët e frymëmarrjes vogla dhe stabilizimin e pacientit.

Droga kryesore të transportit në obliterating bronchiolitis janë kortikosteroidet - më shpesh prednisone (dexamethasone), ndonjëherë në kombinim me imunoshtypes (cyclophosphamide). Budesonid Thithja terapi, fluticasone, beklometazoni mund të zvogëlojë nevojën për glukokortikoideve sistematike me arritjen përqendrimet më të larta të drogës në indet.

Kur origjinë infektive Bronchiolitis obliterative në fazën akute të sëmundjes duke përdorur agjentët antivirale dhe antibacterial. Forcimi bronchoobstruction përshkruar drogë mucolytic (lasolvan thithur ose enterally), beta2-agonist (salbutamol) në hipertension pulmonar - diuretics (furosemide, veroshperon), methylxanthines (aminophylline), Sildenafil, analoge prostacyclin (iloprost), ACE frenuesit (kaptopril) , zhvillimi i hipoksi - terapisë me oksigjen.

Në trajtimin e bronchiolitis obliterative antioksidantë të përdorura (coenzyme Q10, mildronat) në kombinim me vitamina, fizioterapi, masazh gjoks, Lavage bronchoalveolar.

Moti Bronchiolitis obliterative

Obliterans Bronchiolitis - sëmundje soboyushvydkoprohresuyuchym, zakonisht me një prognozë të keqe. Komplikuar nga zhvillimi i emfizemë, hipertension, qarkullimi pulmonar, rritje mushkërive dhe dështim të zemrës. Edhe Bronchiolitis adekuat farmakoterapia obliterative nuk mund të rivendosur gjendjen normale morfologjike dhe funksionale të rrugëve të frymëmarrjes dhe të indeve të mushkërive.