Cerozë primar i vrerit


  • Shkaqet e cirozë primare tëmth
  • Fazat e cirozë primare tëmth
  • Simptomet e cirozë primare tëmth
  • Diagnoza e cirozë primare tëmth
  • Trajtimi i cirozë primare tëmth
  • Moti cerozë primar tëmth

Cerozë primar i vrerit zhvillon kryesisht në gratë (raporti i femrave të sëmura dhe burrave 10: 6), mosha mesatare e pacientëve është 40-60 vjet. Në të kundërt, cirroza e mesme tëmth, në të cilin ka pengesë nga kanalet extrahepatic biliare, cerozë primar i vrerit ndodh një shkatërrim gradual të intrahepatic interlobular septal dhe biliare kanalet. Kjo është shoqëruar me sekretim biliar i produkteve toksike dhe vonesën në mëlçi, duke çuar në një rënie progresive në rezervat funksionale fibrozë organ, cirozë dhe dështimit të mëlçisë.

Shkaqet e cirozë primare tëmth

Etiologji e cerozë primar tëmth është e paqartë. Sëmundja shpesh shkon në familje. Marrëdhënia më lart në mes të zhvillimit të kesh primar tëmth dhe antigjenet histocompatibility (DR2DR3, DR4, B8), karakteristikë e patologjisë së natyrës autoimune. Këta faktorë tregojnë e sëmundjes komponent immunogenetic obuslovlyvayuschuyu predispozitë gjenetike.


Cerozë primar vrerit ndodh me lezione sistemike të endokrine dhe exocrine gjendrave, veshkat, enëve të gjakut dhe kombinohet shpesh me diabet, glomerulonefriti, vaskulitis, Sjogren sindroma, scleroderma, Tiroidet e Hashimototit, artriti rheumatoid, lupus sistemik lupus, dermatomyozytom, sëmundja celiac, myasthenia gravis, sarkoidosis . Prandaj, cerozë primar i vrerit është fokusi jo vetëm i Gastroenterology, por Rheumatology.

Në zhvillimin e cerozë primar tëmth nuk përjashtohet roli Duke filluar agjentët bakteriale dhe faktorë hormonal ynytsyyruyuschymy përgjigje imune.

Fazat e cirozë primare tëmth

Sipas ndryshimeve që ndodhin histologjike ofruar 4 faza të kesh primar tëmth: duktalnoy (faza kronike shkatërrues nehnoynom kolangiti) duktullyarnuyu (fazë përhapja intrahepatic kanal dhe fibrozë periduktalnyy), fazë stromal fibrozë dhe fazë të kesh.

Duktalnoy fazë perevichnoho cerozë në tëmth ndodh me simptomat e inflamacionit dhe shkatërrimin e interlobular septal dhe biliare kanalet. Smears karakterizuar nga zgjerimi i traktet portalit, infiltrimit të tyre nga limfocitet, makrofagjet, eozinofileve. Lezionet kufizuar traktet portal dhe nuk zbatohet për parenchyma; nuk ka shenja të cholestasis.

Në duktullyarnoy fazë korrespondon përhapjes holangiol dhe fibrozë periduktalnyy, ka përhapur depërtimin limfoplazmotsytarnoyi në parenchyma, duke zvogëluar numrin e funksionimit kanalet intrahepatic.

Nën fibrozë stromal kundër sfond të inflamacionit dhe infiltrimit të parenchyma mëlçisë vuri në dukje pamjen e bandave të indeve lidhës që lidhin traktet portal, reduktimit progresiv te kanalet biliare, rrit cholestasis. Ka nekrozë e hepatocytes, rritje e fenomenit të fibrozës në traktet portalit.

Në fazën e katërt të zhvillimit të një pamje të detajuar morfologjike të kesh.

Simptomet e cirozë primare tëmth

Gjatë cerozë primar tëmth mund të jenë asimptomatike, i ngadalshëm dhe i shpejt duke përparuar.

Në sëmundje asimptomatike është zbuluar në bazë të ndryshimeve në parametra laboratorike - aktivitetit në rritje të phosphatase alkaline, rritje të kolesterolit, zbulimin AMA.

Manifestimet më të zakonshme klinike të kesh primar tëmth dëshiron që paraprin pamjen e sclera verdhëz errësirë ​​dhe lëkurës. Kruhet mund të shqetësojë për muaj apo vite, kështu që shpesh pacientëve gjithë kohës trajtohet pa sukses nga një dermatolog. Bespokoyaschyy kruajtje të çojë për të shumëfishtë kruarje e lëkurës prapa, krahët dhe këmbët. Verdhëza zakonisht zhvillohet brenda 6 muajve, 1, 5 vjet pas fillimit të çdo kruarje. Pacientët me cerozë primar tëmth karakterizohet nga dhimbje në kuadrantin e sipërm të djathtë, hepatomegaly (zgjeruar shpretkë shpesh sesa jo).

Hiperkolesterolemia fillim të mjaftueshme të shkaktojnë lëkurës minor Xanthi dhe xanthelasma. Nga manifestimet lëkurore e cerozë primar biliar gjithashtu përfshijnë venat merimangë ", mëlçisë" duart, palmarnuyu eritemës. Ndonjëherë zhvilluar keratoconjunctivitis, arthralgia, mialgji, paresthesia e gjymtyrë, polyneuropathy periferike, të ndryshojë formë tipit gisht "drumsticks".

Në fazën e detajuar cerozë primar i vrerit duket subfebrilitet, rritjet verdhëz, përkeqësim të shëndetit, lodhje. Prohressyruyusche cholestasis shkakton sëmundje të diarresë - diarre, steatorrhea. Komplikimet e cerozë primar tëmth mund të shërbejë cholelithiasis, ulçerë duodenale ulçerë 12, holanhiokartsinomy.

Në fazat e vonshme të zhvillimit të osteoporozës, osteomalacia, frakturave patologjike, sindromi hemorragjike, venat me variçe të ezofagut. Vdekja e pacientëve që vijnë nga pamjaftueshmëria hepatocellular, e cila mund të jetë shkaktuar nga hipertension portal, gastro-intestinale gjakderdhje, asitstom.

Diagnoza e cirozë primare tëmth

Herët Kriteret diagnostike të kesh primar tëmth janë ndryshimet në parametrat e gjakut biokimike. Në studimin e mostrave të mëlçisë shënuar rritje në phosphatase alkaline, bilirubin, transaminazave, rritje përqendrimin e acideve biliare. Karakterizohet nga shtimi i përmbajtjes së bakrit dhe të hekurit reduktim në serum. Tashmë në fazat e hershme përcaktohet hiperlipidemia - rritjen e kolesterolit, phospholipids, B-lipoproteins. A është jetik titri gjetja e antitrupave antimitochondrial lart 01:40, të rritur nivelin e IgM dhe IgG.

Sipas SHBA e mëlçisë dhe MRI mëlçisë kanalet extrahepatic biliare nuk janë ndryshuar. Për konfirmimin e cerozë primar tëmth e biopsi mëlçisë tregoi studimi morfologjike të biopsi.

Cerozë primar i vrerit është diferencuar nga sëmundjet që ndodhin me traktin pengim hepetobiliarnoho dhe cholestasis, kufizimet, tumoret e mëlçisë, concretions, sclerosing kolangiti, hepatiti autoimune, karcinoma intrahepatic kanal, hepatit kronik C, etj Në disa raste, me qëllim diagnozën diferenciale të përdorur Ultrasonografia tëmth trakt, gepatobilistsintigrafii, holanhyohrafyy percutaneous chrespechenochnoy, cholangiography reaksionar.

Trajtimi i cirozë primare tëmth

Trajtimi i cerozë primar tëmth perfshin administrimin imunosupresive, anti-inflamator, droga antifibroticheskimi acide biliare. Ushqimi për cerozë primar tëmth kërkon intakes adekuate proteina, të mbajtur futje e kërkuar kalori, të kufizojë yndyrë.

Për drogës terapi pathogenetic përfshijnë kortikosteroidet (budesonid), citostatikëve (methotrexate), kolkicine, cyclosporine, ursodiol (acid ursodeoxycholic). Plotësim i gjatë dhe i ndërlikuar mund të përmirësojë chemistries gjakut, të ngadalshëm progresion të ndryshimeve morfologjike, zhvillimin e hipertensionit portal dhe të kesh.

Trajtim simptomatik i cerozë primar tëmth përfshijnë masa për të reduktuar kruhet gjitha (UV, qetësuesve), humbjen e eshtrave (shënim: vitaminë D, kalcium), etj

Në panënshtruar ndaj forma primare terapi të kesh primar tëmth tregon sa të jetë e mundur transplantimit të mëlçisë në fillim.

Moti cerozë primar tëmth

Në asimptomatike tëmth jetëgjatësisë cerozë primar është 15-20 vjet ose më shumë. Moti në pacientët me manifestimet klinike shumë më e keqe - vdekjes nga dështimi i mëlçisë ndodh për rreth 7-8 vjet. Në mënyrë domethënëse përkeqëson gjatë cerozë primar tëmth zhvillojnë ascites, venat me variçe të ezofagut, osteomalacia, sindromi i hemorragjike.

Pas transplantimit të mëlçisë gjasat e rishfaqja e cerozë primar tëmth është 15-30%.