Veshkave polycystic


sëmundja e veshkës polikistik

  • Format e veshkave polycystic
  • Shkaqet e veshkave polycystic
  • Simptomet e veshkave polycystic
  • Diagnoza e veshkave polycystic
  • Trajtimi i veshkave polycystic
  • Prognozë polycystic veshkave për

Sëmundja Polykystoznaya (sëmundja e veshkës polikistik) - tubtha zëvendëskryetarët fetusit renale, karakterizuar nga formimi i cysts shumëfishta të vogla në parenchyma veshkave. Veshkave polycystic gjithmonë bilateral. Cysts mund të jetë madhësia e një kokë ndeshje me qershi të mëdha dhe më të përmbajë lehta ose çokollatë me ngjyrë sekretimit xhelatinoz. Rritja e cysts përfundimisht të çojë në një reduktim të funksionimit parenchyma dhe dështimi i veshkave.

Si rregull, nuk është i kufizuar në sëmundje polycystic veshkave; të pozanyrkovym format e polycystic përfshijnë formimin e cysts në pankreas, shpretkë, mëlçi, fshikëzat seminale, mushkëritë dhe organet e tjera.


Format e veshkave polycystic

Në urologji dalluar sëmundje polycystic veshkave me regjimin autosomal ikës së trashëgimisë, e cila ndodh në foshnjat dhe sëmundje të veshkave polycystic transmetuara në një model autosomal dominuese, e cila është gjetur në fëmijët më të rritur dhe të rriturit.

Në cysts polycystic veshkave mund të ndodhë të ngushtë dhe të hapur. Cysts e mbyllura - të mbyllura për shkak të paturit asnjë komunikim me lumen të tubthave dhe nuk funksionojnë nxjerrës. Këto cysts veshkave polycystic ndodh në neonatal dhe kanë një prognozë të keqe.

Cysts tip i hapur i paraqitur tubules zgjerimin divertikuloobraznymy me një kombinim të gota dhe lojë me birila. Me këtë Lloji funksion nxjerrës të cysts veshkave kohë të gjatë relativisht mbetet e ruajtur. Kjo formë e veshkave polycystic pas periudhës latente është gjetur në të rriturit dhe foshnjave dhe më të vjetër.

Sëmundje Adult polycystic veshkave ndodh 10 herë më shpesh sesa të sapolindur polycystic.

Shkaqet e veshkave polycystic

Veshkave polycystic në shumicën e rasteve është një patologji që është trashëguar në një model autosomal dominuese. Zhvillimi i autosomal veshkave polycystic dominante mund të ndodhë në qoftë se sëmundja është e ngjashme me një nga prindërit; kjo formë e trashëgimisë përcakton 85-90% të rasteve të veshkave polycystic. Shenjat e sëmundjes në këtë rast shpesh zhvillojnë 30-40 vjet, të paktën në fillimet e saj.

Për zhvillimin e autosomal ikës veshkave polycystic kërkon transmetimin e gjeneve mutante që shkaktojnë defektin nga të dy prindërit. Kjo është një formë më pak e zakonshme e sëmundjes që zhvillon në foshnjat.

Me asnjë histori familjare të veshkave polycystic pritet të trashëgojnë shfaqjen e mutacioneve të reja në qelizat embrion të një prindi.

Në patogjenezën e veshkave polycystic kryesor rol shkelje bashkim i strukturave sekretore dhe nxjerrës të fazën e zhvillimit nephron e buds mesme. Kjo e komplikon alokimin e urinës primar, presionin në rritje në tubthave renale që çojnë në deformime të lumen dhe formimin e dëmtimit të dhëmbëve cistike Dilated. Në polycystic vërejtur një rritje e konsiderueshme madhësinë e veshkave dhe peshë, macroscopically Çfarë duhet sipërfaqe kodrinore pabarabartë duke projektuar cysts të shumta.

Muret e cysts paraqitur zgavrën e indit lidhor veshur me epitelit të sheshtë apo kub të përfshira brenda të lëngshme të verdhë ose ngjyrë kafe, të ngjashme në përbërje me urinë. Midis veçmas cysts janë fusha parenchyma, të cilat, për shkak të presionit të cysts mund të jenë subjekt i ndryshimeve degjenerative, atrofi ose ishemi. Gota dhe lojë me birila me veshkave polycystic deformuar në mënyrë të konsiderueshme dhe të zgjeruar.

Simptomet e veshkave polycystic

Sëmundje të veshkave polycystic zakonisht ndodh në foshnjat dhe shumë të pafavorshme herët përfundon me vdekjen e një fëmije nga uremia.

Në sëmundje të rriturve polycystic veshkave zhvillohet ngadalë cilët kalon kompensohen, subcompensated dhe fazë decompensated.

Në procesin e manifestimeve të kompensimit të mandatit polycystic veshkave në dispozicion. Më pas, një ndjenjë e presionit në shpinë, dhimbje barku të paspecifikuar, dysuria shkaktuar nga shtrihen nga veshkat. Ka lodhje, dhimbje koke, ndonjëherë - hematuria me origjinë të panjohur. Funksioni i veshkave në fazën polycystic kompensohen nuk është e zhvlerësuar.

Nën subcompensation shenja të dështimit të veshkave, manifestohet me vjellje, goja e thatë, etja, migrenë, të qëndrueshme dhe të hipertensionit arterial të lartë rritje. Dështimi i veshkave në këtë fazë është e karakterizuar nga Polyuria me polycystic Izostenuriya, erytrotsyturiya, tsilinruriey, në rast të pielonefrit - leykotsiturii. Nëse kist suppurating bashkohet ethe, dehje, të dridhura, me gurë në veshka zhvilluar dhimbje barku akute renale.

Në fazën decompensated veshkave polycystic zhvillon uremia kronike. Progresion të veshkave polycystic mund të kontribuojë në hipertension, traumat, kirurgji, shtatzënisë, gjakderdhje. Bashkimi me një infeksion sekondar (influenza, SARS, pneumoni, etj) mund të shkaktojë përkeqësim të mprehtë deri në vdekjen e pacientit, me ekzemë cysts shpesh zhvillojnë urosepsis.

Presion të qëndrueshme të gjakut i lartë në veshka polycystic me kalimin e kohës mund të bëhet e komplikuar hypertrophy majtë ventricular, prolapsi i ngjashëm me mitër valvula, dhe dështim të zemrës, aneurizëm dhe enëve të gjakut goditje hemorragjike trurit.

Veshkave polycystic mund të shkaktojë zhvillimin e toksikoz fund të shtatzënisë - preeclampsia dhe eklampsia. Në grupit veçanti rrezik - gratë që kanë pësuar hipertensionit në shtatzëni. Në pacientët me veshka polycystic rritur probabilitetin e formimit të cysts të mëlçisë, sëmundje diverticular e zorrës së trashë.

Diagnoza e veshkave polycystic

Një histori e në disa raste të zbulojë rastet e familjes polycystic veshkave me të afërmit në linjë. Prek veshkat zgjeruar dhe ndryshuar cistike nuk është gjithmonë e mundur, për shkak të më shumë vendimtar në diagnostikimin luajnë teknikave instrumentale (ultratinguj e veshkave, urography nxjerrës, nefrostsyntyhrafyy, MRI dhe CT veshkat, angiografi selektiv, etj).

Me urography intravenoz zbuloi një rritje të konsiderueshme në veshka dypalësh, komplekset deformim pyelocaliceal. Duke përdorur ultratinguj në rritjen e veshkave përcaktuar cysts të shumta. Në raste të paqarta përdorë pyelography reaksionar, angiografi i veshkave, të cilat gjithashtu zbulojnë degjenerim cistike e veshkave.

Për të përcaktuar shkallën e kompensimit renale mbajë funksion urinë (të plotë, test dhe Zimnitskiy Reberga), testet biokimike të gjakut. Me zhvillimin e pielonefrit urinës nënshtrohet mbjellje bakteriologjike. Me qëllim të krijimit të familjes të bazuar në veshka gjenetik polycystic tregon kërkimore.

Veshkave polycystic duhet të dallohet nga glomerulonefriti kronik dhe pielonefrit, tumoret e veshkave.

Nëse dyshoni se një aneurysm cerebrale kryhet angiography cerebrale, UZDG, angiography rezonancë magnetike.

Trajtimi i veshkave polycystic

Në veshkave polycystic kryer terapi simptomatike. Rekomandimet e përbashkëta përfshijnë përjashtimin e stresit të tepruar dhe të zgjatur, parandalimin e sëmundjeve kronike (karies, ARI, grykët, sinusit, etj), respektimin e kalori të lartë, dietë të pasur me vitaminë me kufizimin e proteinave dhe kripë.

Me zhvillimin e pielonefrit emëruar trajtim afat antibiotik dhe uroantyseptykamy. Në rastin e hematuria mbajtur terapisë bruto hemostatik, duke reduktuar prodhimin e urinës është treguar marrjes diuretics në pacientët me hipertension arterial - agjentëve antihipertensive.

Në fazën kompensohet veshkave polycystic mund të kryhet autopsia dhe shkarkimin cysts të mëdha. Kjo të çojë në një reduktim në madhësinë e veshkave, përmirësimin e qarkullimit dhe funksionet e tyre. Në fazat e terminalit të dështimit të veshkave ngre pyetjen hemodializë kronike dhe transplantim të veshkave.

Prognozë polycystic veshkave për

Në veshkave polycystic nevojë vëzhgimin e vazhdueshëm të urolog pacientit (nephrologist). Korrigjim kohë i hipertensionit dhe eliminuar infeksionet e traktit urinar të lejojë të ngadalshëm progresion të veshkave polycystic. Megjithatë, shumica e pacientëve me veshkë polycystic në kohë të ndryshme të zbulimit të sëmundjes në zhvillim dështim i veshkave.

Kur format e familjes së veshkave polycystic duhet të konsultoheni me një mjek për të përcaktuar rrezikun gjenetik për të pasur një fëmijë me një anomali të ngjashme renale.