Polimiositi


  • Shkaqet e polimiositi
  • Polimiositi Klasifikimi
  • Simptomet e polimiositi
  • Gjatë polimiositi
  • Diagnoza e polimiositi
  • Trajtimi i polimiositi
  • Moti polimiositi

Polimiositi referohet sëmundjeve autoimune sistemike dhe eshte nje grup ideopaticheskiy miopatiy inflamatore. Rastet e polimiositi ndodhë në njerëz të çdo moshe, pik incidenca vërejtur në mesin e fëmijëve nga 5 deri 15 vjet dhe të rritur të moshës 40 deri në 60 vjet. Përafërsisht 70% e rasteve të polimiositi qind ishin femra. Shpesh dukuri e polimiositi vërejtur në sfondin e sëmundjeve të tjera autoimune dhe në pacientët me tumore malinje.

Shkaqet e polimiositi

Sot faktorët etiologjik polimiositi janë nën studim. Marrë rolin e provokuar disa viruse (të tilla si cytomegalovirus, viruset Coxsackie) në mekanizmin e sëmundjeve autoimune nisjen. Një rol të rëndësishëm në këtë luajë ngjashmëri antigjenike të llojeve të caktuara të viruseve dhe indet e muskujve. Studime në vitet e fundit, studimet gjenetike kanë zbuluar disa pacientëve shënuesit e sensibilitet gjenetik të shfaqjes së polimiositi.


Ndër faktorët të shkaktojë mund të shkaktojë zhvillimin e polimiositi, hipotermi izoluar, rritjen e diellit, infeksion kronik, trauma, alergji të drogës (urtikaria, dermatiti drogës-nxiti, toksykodermiya, sindromi Stevens-Johnson).

Polimiositi Klasifikimi

Sipas një nga klasifikimet përdorura nga Rheumatology klinike, polimiositi janë 6 forma:

Polimiositi primar - tregon nje lezioni te muskujve proksimalen të gjymtyrëve dhe qafës dhe faring, laring dhe ezofagut. Në disa raste shoqërohet nga arthralgia.

Dermatomiositi primar - polimiositi shoqëruar me shfaqjet lëkurës në formën e njollat ​​eritematoz në fytyrë dhe nyjeve. Sytë e mundshme mukoze (konjuktivitet), goja (stomatiti) dhe faring (fyt).

Polimiositi proceset malinje - më shpesh ndodh në moshat mbi 40 vjet. Më shpesh ajo zhvillon kundër kancerit të mushkërive, gjirit, stomakut, zorrës së trashë, prostatës, vezoreve. Ndoshta pamja e tij në Limfoma.

Fëmijët polimiositi - në shumicën e rasteve shoqëruar me manifestime të lëkurës, shfaqjen e intradermal dhe kaltsyfykatov nënlëkurës. Ajo karakterizohet nga kurs progresiv i formimin e atrofi muskulore dhe kontrakturave; Lezionet vaskulare të traktit gastrointestinal me zhvillimin e vaskulitis dhe trombozës, duke çuar në shfaqjen e dhimbjeve akute të barkut, gjakderdhje gastrointestinal, ndonjëherë - ulceration dhe vrimë e murin e zorrëve.

Polimiositi me sëmundje të tjera autoimune - mund të ndodhë në eritematoz sistemik lupus, sëmundje Sjogren, artriti reumatoid, skleroderma.

Mioziti me inclusions - është një formë e rrallë e polimiositi dhe plagë muskuj të ndryshme të gjymtyrëve skajor. Emri i kësaj forme të polimiositi pranuar sepse studimi i biopsies e muskujve të prekura në fibrave muskulore vërejtur përfshirjen.

Simptomet e polimiositi

Për më subakut tipike polimiositi përsëri për të zhvilluar gradualisht lezione të legenit dhe sup brez. Sindromi më muskujve të bashkohen me lloje të ndryshme të lezioneve somatike, traktin gastrointestinal, zemra dhe mushkëritë. Në 15% të pacientëve me polimiositi vërejtur sindromi kyçeve.

Sindromi muskuloz manifestuar kryesisht nga dhimbje në muskuj gjatë lëvizjes, probing dhe madje edhe në pushim. Ka dhimbje shoqërohet me dobësi të muskujve progresive nëpër të cilat pacienti nuk është në gjendje për të kryer lëvizje aktive, të heqë dhe të mbajë gjymtyrë për të mbajtur gjërat në dorë, të heqë kokën jashtë jastëk, ngrihem, të ulen, dhe kështu me radhë. N. compaction dhe ënjtje e muskujve të prekura. Me kalimin e kohës, me polimiositi në muskujt e prekura zhvilluara atrofi, contractures miofibroz dhe, në disa raste - kalcifikim. Shkatërrimi i rëndë dhe e përhapur e muskujve mund të çojë në një palëvizshmëri të plotë të pacientit.

Ndoshta për polimiositi me humbjen e muskujve të lëmuar të faring, laring dhe ezofag. Në raste të tilla, duke zhvilluar semundjen disfagia (vështirësi gëlltitjes ushqim, asfiksim ndërsa të hahet) dhe dysarthria (çrregullim fjalim). Ptosis me përhapjen e muskujve të syrit që mund të shënohet (ptosis), sende të dyfishuar (Diplopia), strabismus. Me përfshirjen e muskujve të fytyrës të pacientit fytyrë polimiositi merr formën maskopodibnyy ngujuar.

Sindromi i kyçeve karakterizuar nga lezione e dore dhe nyjeve të vogla të dorës. Më pak lezione vërejtur në sup polimiositi, bërryl, kyçin e këmbës dhe gju nyje. Në të përbashkët prekur vërejtur shenja tipike të inflamacionit: ënjtje, dhimbje, skuqje, kufizimin e lëvizjes në të përbashkët. Lëkura mbi depozitat joints mund calcifications. Arthritis në pacientët me polimiositi zakonisht ndodh pa deformim të përbashkët.

Humbja e organeve të brendshme në pacientët me polimiositi gjysmë manifestohet me simptoma të ndryshme gastrointestinale: dhimbje barku, anoreksi, kapsllëk ose diarre, simptomat e pengimit të zorrëve. Lezioni ndoshta erozive e gjakderdhjes mukozës ndihmon tretjen e ushqimit traktit, shpërthyer Ulçera në stomak apo vrimë zorrëve. Shfaqja e pneumonisë në polimiositi për shkak të hypoventilation i lehtë për shkak të dobësisë së muskujve të frymëmarrjes dhe të ushqimit të goditur rrugët e frymëmarrjes me asfiksim. Që sistemi kardiovaskular në pacientët me polimiositi mund të përjetojnë sindromi, aritmi, miokardit, hipotension, zhvillimin e dështimit të zemrës Raynaud-së.

Gjatë polimiositi

Në polimiositi akut zhvillon kundër etheve dhe dehje. Ajo karakterizohet nga lezione të shpejtë progresiv të muskujve, të përcjella me semundjen disfagia dhe dysarthria. Së shpejti vjen pacienti ngujuar në zhvillim lezione kardio-pulmonar. Probabiliteti i lartë i patrajtuar sëmundje fatale.

Polimiositi subakut ka një rrjedhje më të qetë me periudhat e përmirësimit. Megjithatë, ajo është e shoqëruar nga një progresion të qëndrueshme të dobësisë muskujve në rëndim përkeqësimin, duke u bashkuar mposht trupa fizikë.

Polimiositi kronike është më e favorshme dhe humbjen grupe të ndryshme të muskujve individuale, e cila lejon pacientët për të mbijetuar për një kohë të gjatë.

Diagnoza e polimiositi

Nëse dyshoni se pacientët polimiositi dërguar për rheumatologist konsultimit. Për diferencimin e foshnjave sindromi muskujve mund të kërkojë neurolog konsultimit. Simptomet e sistemit kardiovaskular, mushkëritë, traktin e tretjes është një tregues për konsultime nën kardiolog, pulmonologist, gastroenterologist.

Në testin klinik të gjakut në pacientët me polimiositi janë shenja të inflamacionit, ESR përshpejtuar dhe leukocytosis. Këto teste biokimike të gjakut tregojnë një nivel në rritje të "enzimeve të muskujve" (ALT, AST, CPK, aldolase). Në polimiositi ato janë përdorur për të vlerësuar aktivitet ndodh në inflamacion të muskujve. Në 20% të rasteve të polimiositi vërejtur praninë e antitrupave antinuclear në një përqindje të vogël të pacientëve kanë faktor reumatoid.

Electromyography me polimiositi i kryer për të sunduar nga sëmundje të tjera neuromuskulare. Ajo përcakton një excitability rritje dhe dridhje spontan, potencialet e ulëta të veprimit amplitudë. Vlerësimi i organeve të brendshme e kryejnë sipas coprogram, ultratinguj e barkut, gastroscopy, EKG, ultrazërit zemrës, x-ray e mushkërive.

Vlera më diagnostike në polimiositi është një ekzaminim mikroskopik i fibrave muskulore, për të cilat biopsi është kryer muskujt. Mbledhja e materialit shpesh prodhojnë seksionin e biceps, biceps apo quads. Ekzaminim histologjik zbulon karakteristike e pranisë polimiositi në dëmtimit të dhëmbëve të indeve të muskujve (vakuolat), degjenerim dhe nekrozë e fibrave muskulore, infiltrimit lymphocytic e indeve të muskujve dhe muret janë atje enët.

Trajtimi i polimiositi

Trajtim themelor i pacientëve me polimiositi është që të emërojë kortikosteroidet (prednisolon - 60 mg / ditë) për të ulur dozën në nivele të mirëmbajtjes (10-20 mg / ditë). Megjithatë, ky trajtim nuk është gjithmonë efektive. Terapi me kortikosteroide rezultat jep vetëm 25-50% të pacientëve dhe duket krejtësisht i paefektshëm me mioziti me inclusions.

Mungesa e përmirësimit të gjendjes së pacientit pas 20 ditësh të trajtimit është tregues për drogë imunosupresive. Kjo është veçanërisht e methotrexate parenteral. Aksioneve të drogës është azatioprine. Trajtimi me këto barna të kërkojë teste mujore biokimike të mëlçisë. Ne trajtimin e polimiositi gjithashtu mundshëm për përdorim chlorambucil, cyclosporine, cyclophosphamide, ose kombinime te tyre.

Moti polimiositi

Shumica moti i pafavorshëm ka formën akute të polimiositi, veçanërisht në rastet kur pacienti nuk është që marrin trajtim adekuat. Rezultati vdekjeprurës mund të shkaktohet nga zhvillimi i dështimit kardiopulmonare apo pneumonia aspirimi. Zhvillimi i polimiositi në fëmijët është tipar moti uhudshayuschym, pasi në këto raste zakonisht në mënyrë të qëndrueshme përparon për të pacientit obezdvyzhennosty. Pacientët me formën kronike të polimiositi në shumicën e rasteve kanë një prognozë të favorshme për jetë dhe për punë.