Polyneuropathy


  • Polynevropatyy Klasifikimi
  • Etiologji dhe Patogjeneza polynevropatyy
  • Polyneuropathy Klinike
  • Diagnoza polynevropatyy
  • Trajtimi i polyneuropathy
  • Moti në polyneuropathy

Polyneuropathy - një grup heterogjen e sëmundjeve të karakterizuara nga lezione sistemike e nervave periferike.

Polynevropatyy Klasifikimi

Sot polynevropatyy klasifikimin standarde nuk ekziston. Për bazë pathogenetic polyneuropathy aksonit ndarë në (Lezionet primar cilindër boshtor) dhe demyelinating (patologjinë myelin). Natyra e foto klinike e izoluar motor, ndijor dhe polyneuropathy autonom. Megjithatë, të pastër Këto forma të ndodhë shumë rrallë, e kombinuar zakonisht plagë të gjeni dy ose tre llojet e fibrave nervore (motor ndijor, ndijor dhe autonome, etj). By faktor etiologjik në aksionar i trashëguar polyneuropathy (amiotrofiya nervoz Charcot-Marie-Tus, sindromi Rusi-Levy, sindromi Dezheryna-sotto, sëmundje Refsuma, etj), sindromi autoimune (Miller-flasher, axonal lloj GBS, polyneuropathy paraproteyinemichni, paraneoplasticheskie nevropati, etj ), metabolike (nevropati diabetik, uremic polyneuropathy, polyneuropathy mëlçisë, etj), ushqyese, toksike dhe infektuese-toksike.


Etiologji dhe Patogjeneza polynevropatyy

Pavarësisht faktorit etiologjik në polyneuropathy gjeni dy lloje të proceseve patologjike - humbjen e axons dhe demyelination e fibrave nervore. Kur axonal Lloji mposhtur një demyelination mesme, me lezione demyelinating përsëri bashkohet komponent aksonal. Fillimisht axonal janë polynevropatyy më toksike, axonal lloj GBS, lloji NMSN II. Demyelinating polyneuropathy në versionin origjinal klasik të trajtojë GBS, CIDP, polyneuropathy paraproteyinemichni, lloji I NMSN. Kur polyneuropathy axonal vuan kryesisht transportuar funksionin e cilindrit axial kryer aksoplazmaticheskoho aktuale, e cila është mënyra më e neuroneve motorike të muskujve mbrapa dhe një numër i substancave biologjike të nevojshme për funksionimin normal të nervave dhe muskujve qelizat. Në procesin e përfshirë kryesisht nervat përmbajnë axons gjata. Ndrysho funksion trofik të axons dhe transportin aksonit denervatsionnyh rritet me ndryshimet në muskuj. Denervation i fibrave muskulore stimulon zhvillimin e terminalit të parë, dhe pastaj të sprautinha kolateralit, rritjen e terminaleve të reja dhe fibrave reinnervatsii muskujve, duke çuar në një DE ristrukturimit.

Kur demyelination ndodh shkelje saltatornoho e impulseve nervore, duke rezultuar në një shpejtësi të reduktuar të nervit. Demyelinating plagë nervore zhvillimin klinikisht e dobësi të muskujve, humbje të reflekseve pjezë zhvillimi i hershëm i atrofi të muskujve pa. Prania e atrofi tregon komponent shtesë aksonal. Demyelination e nervave mund të shkaktohet nga agresioni autoimune të formojnë antitrupa të komponentëve të ndryshëm të proteinave periferik myelin, çrregullime gjenetike, ekspozimit toksinës. Dëmtimi nervore Axon mund të shkaktohet nga ekspozimi ndaj toksinave ekzogjene apo endogjene nervore, faktorët gjenetik.

Polyneuropathy Klinike

Polyneuropathy klinik foto, zakonisht i kombinuar shenja të motorike, ndijor dhe fibrave autonome. Varësisht nga shkalla e përfshirjes së llojeve të ndryshme fibër në statusin neurologjike mund të dominojnë motorike, ndijore apo simptoma autonom. Humbjen fibrave motorike shkaku i parezë i dobët, më polynevropatyy plagë tipik të gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme me shpërndarjen e distancuar të dobësisë muskujve, lezione të zgjatura Axon zhvillim atrofi të muskujve. Për polynevropatyy trashëguar shpërndarjen aksonit dhe skajor tipik i dobësisë muskujve (zakonisht në këmbë), e cila është më e theksuar në muskuj muskul zgjatues se sa në muskujt flexor. Në dobësi të rënda peronealnoy grupeve të muskujve në zhvillim steppazh (e ashtuquajtura "karin-shëtitje"). Demyelinating polyneuropathy blerë mund të duket dobësi të muskujve proximal. Në lezioneve të rënda mund të ndodhin ERS dhe muskujt e frymëmarrjes, shpesh vërejtura në sindromi Guillain-Barré (GBS).

Për polynevropatyy simetri tipike relative të dobësisë muskujve dhe atrofi. Simptomat asimetrike karakteristike e mononevropatiy shumëfishtë, nevropati motorike multifokale, ndijor-motorike nevropati multifokale Lewis-Sumner.

Gilcë dhe reflekset Periosteal me polyneuropathy zakonisht zvogëlohet ose në rënie, veçanërisht në rënie Akilit gilcë reflekset, me zhvillimin e mëtejshëm të procesit - dhe gju karporadialnyy, reflekset gilcë me triceps dy-kryesuar dhe muskujve sup mund të jetë kohë shoronnu gjatë.

Dëmtim ndijor në polyneuropathy gjithashtu shpesh Lidhur simetrik, fillimisht dalin në skajor (të tipit "doreza" dhe "çorape") dhe shtrihet afërsisht sa. Në polyneuropathy fillim shpesh gjejnë simptomat pozitive shqisore (paresthesia, dysesthesia, hyperesthesia), por simptomat humbje simptomat zhvillimi i mëtejshëm proces acarim Smenyayutsya (hypoesthesia). Humbjen fibrave trashë myelinated çojë në shkeljet hlubokomyshechnoy dhe ndjeshmëri dridhje, shkatërrimit fibrave hollë myelinated - të abuzimit dhimbje dhe temperaturë ndjeshmërinë e lëkurës.

Shkelja e funksioneve autonome është më e dukshme në polyneuropathy aksonit si fibrave autonome janë nemielizirovannymy. Shumica simptomat vërejtur humbjen, shkatërrimit dashamirës fibrave që janë një pjesë e nervave periferike, lëkura duket e thatë, shkelje të rregullores së ton enëve të gjakut; lezione fibrave organeve të brendshme autonome të çojë në dyzavtonomiya (takikardi, hipotension orthostatic, ulur funksion ngrerë, përçarje e shërbimeve).

Diagnoza polynevropatyy

Nëse keni zbuluar sensorimotor polyneuropathy prohressyruyusche ngadalë, debitues me grupet e muskujve peronealnoy, ju duhet të specifikoni histori trashëguar mjekësore, veçanërisht në prani të afërmit lodhje dhe dobësi e muskujve këmbë, ndryshime në ecje, gjë e shëmtuar këmbë (rritje të lartë). Në dobësi simetrike e furçë muskul zgjatues për të përjashtuar çojë dehjes. Në mënyrë tipike, polyneuropathy toksike karakterizuar, veç simptoma neurologjike, dobësia e përgjithshme, lodhje dhe ankesat rrallë barkut. Ju gjithashtu duhet për të gjetur se cilat droga janë përdorur / pacient merr në mënyrë që të përjashtojë polyneuropathy mjekësore. Zhvillimi ngadalë progresiv i dobësisë muskujve asimetrike - një shenjë klinike e polyneuropathy motorike multifokale. Për polyneuropathy diabetik të karakterizuar nga hypoesthesia ngadalë progresiv të ekstremiteteve të ulëta, e kombinuar me një ndjenjë të djegies dhe tregon të tjera në këmbë. Polyneuropathy uremic ndodh zakonisht me sëmundje të veshkave kronike (CRF). Me zhvillimin e polyneuropathy ndijor-autonom, të karakterizuar nga djegia, dysesthesia, në mes të peshës humbje dramatike duhet të përjashtohet amyloid polyneuropathy.

Për polynevropatyy dominimin trashëguar karakteristike e këmbëve dobësi të muskujve muskul zgjatues, steppazh, mungesa e reflekseve pjezë Akilit, një hark të lartë. Në një fazë të mëvonshme të sëmundjes dhe nuk ka karporadialnyy reflekset gju pjezë, atrofi të muskujve zhvillimin këmbët, Tom Jery. Humbjen innervation muskujve nervat e duhura individuale, trazirat shqisore pa tipik për polyneuropathy shumëfishtë motorike. Në shumicën e rasteve, lezione mbizotëruese e gjymtyrë e sipërme. Polyneuropathy ndijor karakterizuar me shpërndarje skajor hypoesthesia. Në fazat fillestare të sëmundjes mundur të mbindjeshmërisë. Sensorimotor nevropati axonal karakterizuar nga hypoesthesia skajor dhe dobësi e muskujve skajor. Në polyneuropathy humbje autonom të mundshëm si fenomen dhe stimulimin e fibrave autonome nervore. Për tipike hyperhidrosis polyneuropathy dridhje, shkelje e duarve vaskulare ton, për polyneuropathy diabetik, në të kundërtën, lëkurë të thatë, çrregullime trofike, mosfunksionim autonom të organeve të brendshme.

Antitrupat kërkimore për GM1-hanhlikozidam rekomandojmë mban në pacientët me nevropati motorike. Titri i Lartë (më i madh se 1: 6400) specifike për nevropati motorike multifokale. Titri ulëta (1: 400-1: 800) janë të mundshme në kronike inflamatore polyradykulonevropatyya demyelinating (CIDP), sindroma Guillain-Barre dhe nevropati të tjera autoimune. Mbani në mend se antitrupat titri i lartë për GM1-hanhklikozidam gjetur në 5% të njerëzve të shëndoshë (sidomos të moshuarit). Antitrupat ndaj glikoproteinë myelin lidhur me zbuluar në 50% të pacientëve të diagnostikuar me "polyneuropathy paraproteinemicheskih" dhe në disa raste një autoimune dytë neurotike. Kur dyshohet polyneuropathy, e lidhur me dehje me plumb, alumini, sjelljes merkuri gjakut dhe testet e urinës për metalet e rënda. Kryerja e analizave molekulare gjenetike të të gjitha formave të mëdha NMSN I, IVA, llojeve IVB. Holding electromyography gjilpërë në polyneuropathy mund të zbulojë shenja të këtij procesi denervatsionnye-reinnervatsionnoho. Para së gjithash, është e nevojshme për të hetuar muskujt skajshme e gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme, nëse është e nevojshme, dhe muskujt proksimal. Nervore biopsi është e justifikuar vetëm kur amyloid polyneuropathy dyshuar (zbulimin e depozitave amyloid).

Trajtimi i polyneuropathy

Në trajtimin e trashëguar polyneuropathy është simptomatike. Në polyneuropathy autoimune Qëllimi i trajtimit është për të arritur faljen. Nëse diabetik, uremycheskoy alkoolike trajtimi i mirë i prohressyruyusche kronike polyneuropathy reduktuar për të zvogëluar simptomet dhe ngadalësuar procesin e rrjedhës. Një nga aspektet e rëndësishme të trajtimit jo të drogës - fizioterapi, që kanë për qëllim ruajtjen e tonin e muskujve dhe për të parandaluar contractures. Në rast të çrregullimeve të frymëmarrjes në difterisë polyneuropathy mund të kërkojnë ventilim mekanik. Trajtim efektiv mjekësor i polynevropatyy trashëguar nuk ekzistojnë. Si terapi e qëndrueshmërisë duke përdorur vitaminë përgatitjet dhe agjentët neurotropik. Megjithatë, efektiviteti i tyre nuk është vërtetuar plotësisht. Për trajtim të përshkruara porfiriynoy polyneuropathy glukozë, e cila zakonisht shkakton përmirësimin e pacientit, si dhe qetësues, ju lutem dhe droga të tjera simptomatike. Trajtim të drogës e kronike inflamatore polyneuropathy demyelinating përfshin kryerjen plasmapheresis membrana, përdorimin e Ig njerëzore apo prednisolon. Në disa raste, efektiviteti i plasmapheresis dhe imunoglobulinave është e pamjaftueshme, kështu që nëse e contraindications kamera, trajtimi duhet të fillojë menjëherë me kortikosteroidet. Përmirësimi ndodh zakonisht pas 25-30 ditësh, dy muaj ju mund të filloni një reduktim gradual dozë të mirëmbajtjes. Në doza të ulëta të kortikosteroideve duhet të kontrollit EMG. Në mënyrë tipike, krejtësisht i paaftë për të anulluar prednisone për 10-12 muaj, nëse është e nevojshme, ju mund të "siguruar" azatioprine (ose cyclosporine, ose mofetil mofetil). Trajtimi i polyneuropathy diabetik mbajtur në bashkëpunim me endokrinolog, qëllimi i tij kryesor është që të mbajë nivelin normal të sheqerit në gjak. Për lehtësim të dhimbjes përdoren ilaqet kundër depresionit tricyclic, dhe pregabalin, gabapentin, lamotrigine, carbamazepine. Shumica e barnave të përdorura lipoic acid dhe B vitamina regres të simptomeve në fazat e hershme uremycheskoy polyneuropathy arritur nephrologysts korrigjim i toksinave uremik në gjak (hemodializë program, transplantimit të veshkave). E barnave të përdorura vitamina, me sindrom dhimbje - ilaqet kundër depresionit tricyclic, pregabalin. Metodë kryesor terapeutik në trajtimin e polyneuropathy toksike - ndërprerja e ekspozimit ndaj substancave toksike. Në një polyneuropathy medicinal dozë-varur nevojë të rregulluar dozën e medikamentit të përshtatshme. Nëse konfirmohet diagnoza "difteria" input serum antitoksik zvogëlon gjasat e difterisë polyneuropathy. Në raste të rralla, për shkak të zhvillimit të contractures dhe gjë e shëmtuar e këmbëve mund të kërkojnë trajtim kirurgjik. Megjithatë, të jenë të vetëdijshëm se palëvizshmëri zgjatur pas operacionit mund të ndikojë negativisht në funksionin motorike.

Moti në polyneuropathy

Kronike polyradykulonevropatyya demyelinating inflamator parashikohet të jetë mjaft i favorshëm. Vdekshmëria është shumë e ulët, por rikuperimi i plotë ndodh shumë rrallë. Deri në 90% të pacientëve në sfond të terapisë imunosupresive arritur faljen e plotë ose jo të plotë. Në të njëjtën kohë të prirur për acarimin e sëmundjes, përdorimi i terapisë imunosupresive mund të jetë duke iu referuar efektet e saj anësore, të cilat çojnë në komplikime të shumta.

Në polyneuropathy trashëgimore të rrallë të arritur përmirësim, si sëmundja përparon ngadalë. Sidoqoftë, pacientët kanë tendencë që të përshtaten me gjendjen e tyre dhe në shumicën e rasteve në fazat më të avancuara të sëmundjes ruajë aftësinë për të vetë.

Në diabetik parashikim jetës polyneuropathy për kushte të favorshme për trajtim të hershëm dhe monitorim të kujdesshëm të glukozës në gjak. Vetëm në fazat e mëvonshme të sindromës së dhimbjes sëmundje mund të pengojë në mënyrë të ndjeshme cilësinë e jetës.

Jeta Parashikimi në uremic polyneuropathy tërësisht i varur nga shkalla e dështimit kronike renale. Program me kohë i dializë ose transplantim të veshkave mund të çojë në një të plotë ose pothuajse të plotë polyneuropathy regres uremycheskoy.