Pemfigus


  • Arsyet pemfigus
  • Manifestimet klinike të pemfigus
  • Diagnoza e të gjitha llojeve të pemfigus
  • Parimet e trajtimit të pemfigus
  • Sapolindur pemfigus

I vërtetë pemfigus - një sëmundje kronike autoimune e natyrës, e cila karakterizohet me shfaqjen e flluska në lëkurë klinikisht të shëndetshme dhe mukozës.

Arsyet pemfigus

Shkaku më i mundshëm është një shkelje e proceseve pemfigus autoimune që rrjedhin qeliza janë antitrupa për sistemin imunitar. Shkelja e strukturës antigjenike të qelizave epidermik është i ndikuar nga faktorë të jashtëm, duke përfshirë ndikimin e retroviruseve dhe kushtet agresive të mjedisit.


Efekt të dëmshëm në qelizat epidermik dhe prodhimin e antigjeneve specifike shkelin lidhje mes qelizave dhe formimin rezulton të bubbles. Faktorët e rrezikut për pemfigus nuk instaluar, por në njerëz me një predispozitë incidencë të trashëguar përqindje më lart.

Manifestimet klinike të pemfigus

Pemfigus ka kurs të gjatë undulating, dhe mungesa e trajtimit adekuat shkelin gjendjen e përgjithshme të pacientit.

Në pemfigus formë vulgare flluska të vendosura në të gjithë trupin të ketë madhësi të ndryshme dhe e mbushur me përmbajtje të lëngshëm, dhe gomat mbi vyala flluskë dhe i hollë.

Debutimi pemfigus vulgare zakonisht në gojë dhe hundë, dhe pacientët vazhduan marrin trajtim pa sukses për të dentistëve dhe otolaryngologists. Në këtë fazë pacientët pemfigus ankohen për dhimbje gjatë hahet dhe kur fliste, hypersalivation dhe halitosis specifike. Kohëzgjatja e periudhës prej tre muajsh, pas të cilit pemfigus merr përhapur në natyrë dhe të përfshirë në procesin inflamator të lëkurës.

Nganjëherë pacientët nuk e vërejnë praninë e flluska për shkak të madhësisë dhe të hollë gomave të tyre të vogla, flluska hapen shpejt, dhe kështu që ankesat kryesore të pacientëve puzyrchatkoy në këtë periudhë - një erozion të dhimbshme. Një stomatit i gjatë dhe i pasuksesshëm terapi para pemfigus diagnostikuar. Bubbles, lëkurë të lokalizuara kanë tendencë për autopsi spontan të dalje sipërfaqësore erozovanyy dhe mbetet e gomave që pakësuar një mbulesë.

Erozioni në rozë pemphigus të ndritshme, me një sipërfaqe të qetë me shkëlqim, të ndryshme nga tjetër tendencë sëmundjet e erozionit të rritjes periferike dhe përgjithësim të lezioneve të mëdha. Nëse pemfigus merr këtë kurs, gjendja e përgjithshme e pacientit përkeqësohet, zhvillon dehje lidhur infeksion dytësor dhe pa trajtimin e duhur nga këta pacientë vdesin.

Në pemfigus Nicholas vulgare sindromi pozitive në plagë dhe në kohë për lëkurë të shëndetshme - nëse ndikimi pak mekanik është delamination e shtresa e lartë e epitelit.

Pemfigus eritematoz vulgare e ndryshme nga ajo në fillim të lëkurës të prekur; xhepa të skuqur në gjoks, qafë, fytyrë dhe lëkurë e kokës janë karakter seborrheic, kanë kufij të qartë, sipërfaqja është e mbuluar me një crusts verdhë ose kafe e trashësi të ndryshme. Nëse këto crusts ndarë, erozovanyy sipërfaqe të ekspozuar.

Në flluska pemfigus eritematoz që mund të jetë i vogël, gomat e tyre të lirshme dhe vyala, ata hapën shpejt vetvetiu sepse pemfigus është jashtëzakonisht e vështirë për të diagnostikuar. Simptomë Nicholas, si me pemfigus eritematoz që mund disa vite është lokalizuar, atëherë me proces përgjithësim bëhet vulgare Fig.

Pemfigus eritematoz që duhet të dallohet nga eritematoz lupus dhe dermatit seborrheic.

Leaf pemfigus klinikisht eritemë-squamous lezione, blisters hollë-mur kanë tendencë për të dalë përpara zonën e prekur, pas hapjes flluska ekspozuar sipërfaqen e kuqe të ndritshme erozovanyy gjatë tharjes cila formuar mbuluar pjatë. Sepse kjo formë e blisters pemfigus dhe crusts ndodhë, lëkura e prekur është e mbuluar ndonjëherë me koren masive layered për shkak të ndarjes së vazhdueshme të lëngjeve. Leaf pemfigus ndikon në lëkurë, por në raste shumë të rralla, lezione të ndodhë, ajo u përhap shpejt në të gjithë lëkurë të shëndetshme ndërsa lëkura ka blisters kore dhe erozionit, i cili bashkojë së bashku për të formuar një sipërfaqe të madhe plagë. Simptomë Nikolsky pozitiv edhe mbi lëkurë të shëndetshme; Aderimi i organizmave patogjene zhvilluar sepsë nga ajo që zakonisht vjen vdekjen e pacientit.

Vegetating pemfigus ndodh dobrokachestvennee, nganjëherë për vite, pacientët janë në gjendje të kënaqshme. Flluska janë të lokalizuara rreth vrimave dhe në folds e lëkurës. Demaskuese, duke i ekspozuar erozionin e flluska në pjesën e poshtme të cilën formuar bimësi të butë me një erë faull i vegjetacionit në krye të mbuluar me shtresë i lëngshëm apo Sero-purulent. Në formacionet periferike janë pustules, dhe pemfigus vegetating duhet të dallohet nga pyoderma vehetyruyuschey kronike. Sindromi Nicholas pozitiv vetëm në afërsi të lëkurës të prekur, por në fund-fazë vegjetative pemphigus-si vullgare në manifestimet e tyre klinike.

Diagnoza e të gjitha llojeve të pemfigus

Manifestimet klinike sidomos në fazat e hershme të sëmundjes pak informacion, kështu studim i durueshëm shmang diagnozë të gabuar. Studimet laboratorike mund të dyshohet pemfigus, kështu që në Smears me studimin citologjik qelizat akantoliticheskie. Ekzaminim histologjik zbuloi vnutriepidermalno flluska lokacionit.

Parimet e trajtimit të pemfigus

Dietë hypoallergenic dhe përjashtimi nga dietë të ushqimit të trashë, ushqim të konservuar, karbohidrateve të thjeshta, ushqime të kripura extractives të mirë për pacientët me çdo formë e pemfigus. Nëse goja është e prekur, është e nevojshme që të përfshijë në supave dietë dhe qull baltak, për të mos lejuar braktisjen e plotë të ushqimit, ushqim të pasur me proteina të përfshira në një dietë, të përshpejtojë procesin e rigjenerimit të qelizave dhe epithelization erozionit të hapura.

Të gjithë pacientët duhet të jenë puzyrchatkoy pacientët nën dermatolog vëzhgimit klinik rekomanduar kursyer operacion, mungesa e ushtrimit dhe për të shmangur diellit. Ndryshimet e shpeshta të brendshme dhe prej liri krevat aderimit të parandaluar infeksionin e mesme.

Duke treguar Emërimi menjëherë kortikosteroidet në doza të larta, si dhe efekt tjetër terapeutik të arritura është, pas lehtësim i manifestimeve të mprehta të pemphigus dozen e hormoneve të reduktohet gradualisht në minimum efektive. Në trajtimin e metodave pemfigus përdorur hemokorrektsii jashtëtrupor: hemosorption, krioaferez dhe plasmapheresis membrana.

Si trajtim lokal të pemfigus duke përdorur ngjyra anilinë dhe zgjidhje jo-agresive antiseptik.

Pemfigus Moti gjithmonë jo të favorshme, që nga viti në mungesë të trajtimit adekuat të pacientëve vdekjes vjen bashkuan shpejt nga komplikacione. Terapi afatgjatë hormon në doza të larta të rrisë rrezikun e efekteve anësore, por refuzimi i kortikosteroideve pemfigus fillon të përsëritet.

Sapolindur pemfigus

Sapolindur pemfigus - një akute, infektive të lëkurës vysokokontahiozna sëmundje, manifestuar klinikisht si pustules që janë përhapur shumë shpejt në çdo mbuluar.

Ndryshe pemfigus vërtetë, pemfigus porsalindur ka agjent bakteriale dhe është Staphylococcus aureus.

Në patogjenezën e pemphigus porsalindur zë një reaktivitet të rëndësishëm vend të lëkurës të sapo lindur fëmijë, e cila rrit me trauma të lindjes, parakohshmeve dhe në mënyrën e jetesës të gabuar shtatzënë. Në përgjigje të faktorëve bakteriale janë formuar në blisters lëkurës dhe të sapolindur diagnostikuar pemfigus.

Në epidemiologjinë e pemphigus porsalindur është një shkelje e standardeve të higjienës në spitale, disponueshmëria e personelit vatrave të infeksionit kronik mund autoinfitsirovanie puzyrchatkoy nëse zhvillimit të sëmundjeve qelbëzues e kërthizë porsalindur.

Porsalindur pemfigus ndodh në ditët e para të jetës, por sëmundja ndoshta 1-2 javë më vonë. Në lëkurë klinikisht të shëndetshme ose pak të skuqur duket shtrirë blisters hollë të vogla me përmbajtje të lëngshëm. Disa orë heneralyzuetsya proces, flluska rritet në madhësi dhe të ditur. Në vend të flluska të mbetet mbetjet dhimbshme erozionit të epidermë rreth edges, erozioni i mbuluar crusts Sero-purulent. Në pemfigus fëmijët e porsalindur kanë simptoma të dehjes, ethe, shumë prej tyre refuzojnë për të ngrënë.

Në mungesë të trajtimit adekuat të pemphigus porsalindur provokon inflamacion të organeve të brendshme, pneumonia, otitis, cellulitis. Në foshnjat e dobët dhe të thellë septike parakohe mund të formojnë pemfigus, ku vdekshmëria është mjaft i lartë.

Sapolindur pemfigus diagnostikuar në bazë të inspektimit vizual, ajo duhet të dallohet nga puzyrchatkoy sifilitik që është një manifestim i sifilisit lindura, në të cilën lokalizuar blisters në pëllëmbët.

Antibitotikoterapiya mundur për të reduktuar ndjeshëm normat e vdekshmërisë së pemfigus neonatale, ndërsa akoma më shumë se gjysma e pacientëve vdesin fëmijë, të porsalindur pemfigus të favorshme të motit në një terapi me kohë dhe adekuat. Aplikuar topically ngjyra anilinë dhe antiseptics jo-agresive.

Kryetarët parandaluese është ndryshimi i shtratit dhe të brendshme, pezullimin e stafit me skuqje të lëkurës pustular, monitorimin terapi lokale shtatzënë dhe me kohë në nënave hnoynychkovoy skuqje të lëkurës.