Retinoblastoma


  • Shkaqet retinoblastoma
  • Klasifikimi i retinoblastoma
  • Simptomet e retinoblastoma
  • Diagnoza e retinoblastoma
  • Trajtimi i retinoblastoma
  • Parashikimi dhe parandalimi i retinoblastoma

Retinoblastoma - një tumor malinj i fëmijërisë, që ndikojnë në retinë, choroid, dhe orbita shpesh metastasizes. Pjesa e retinoblastoma kanë 2,5-4,5% të të gjitha malignancies në fëmijët nën 15 vjet. Në shumicën e rasteve, retinoblastoma zhvillon para moshës prej 5 vjetësh, pik incidenca ndodh në 2-3 vjet. Në oftalmologjisë tumor ndodh në mënyrë të barabartë në të djemve dhe vajzave.

Shkaqet retinoblastoma

Në 50-60% të rasteve të retinoblastoma kanë një origjinë gjenetike (kongjenitale). Më shumë se gjysma e fëmijëve me retinoblastoma të lindur nga prindër që kishin një sëmundje të ngjashme fëmijëve. Retinoblastoma kongjenitale zakonisht shfaqet në fëmijët nën 30 muaj. Në këtë rast, retinoblastoma është e kombinuar zakonisht me anomali të tjera të lindura - sëmundje të zemrës, qiell rasschelinamy ("shije") fëmijët cortical hyperostosis dhe pacientët e tjerë me një formë gjenetik të retinoblastoma janë në rrezik në rritje të malignancies në zona të tjera.


Raste sporadike të retinoblastoma janë më pak të zakonshme dhe ndodhin për arsye të panjohura. Ndër faktorët e rrezikut formë nehenetycheskoe e retinoblastoma vendosur të atribuojnë moshën e lartë të prindërve, punësimin e tyre në industri metalurgjike, faktorët negative mjedisore dhe ushqyese që shkaktojnë aberrations kromozomeve në qelizat embrion dhe retinal. Kjo formë tumoret shihet në fëmijët më të vjetër dhe të rrallë - në të rriturit.

Shikime aktuale për Histogenesis retinoblastoma lejojë atë për të kryer origjinën e tumorit neuroektodermale. Qelizat retinoblastoma mund Prandaj ndonjë bërthamor (kokrra) shtresa e retinë. Ekzaminim mikroskopik përcaktuar mungesën e stroma, nekroza e qelizës dhe calcifications, shkallë të diferencimin e qelizave të tumorit të ndryshme.

Për retinoblastoma karakterizuar nga rritja e shpejtë, metastazë përgjatë nervit optik deri në tru, dhe përhapjes hematogjene në palcën e kockave dhe kockave.

Klasifikimi i retinoblastoma

Origjina e retinoblastoma janë të ndarë në trashëguar dhe sporadike. Retinoblastoma trashëguar zakonisht prek të dy sytë në të njëjtën kohë. Retinoblastoma sporadik zakonisht ndikojnë një sy dhe të zhvilluar në nivel lokal për të formuar një të vetme (unilateralnoho) faqen e tumorit.

Shkalla e diferencimin e qelizave të tumorit të dallojë tumoret e diferencuara të formuar - retinotsitomu dhe formën e padiferencuara - retinoblastomu, i cili është më i zakonshëm dhe më i keq.

Retinoblastoma mund të jetë lloj endophytic i rritjes drejt qendrës së syrit: është shkatërrim nga shtresat e retinës dhe trupit tejdukshëm. Në rritjen e dytë variant - exophytic, retinë retinoblastoma ynfyltryruet, shtrirë në hapësirë ​​subretynalnoy. Tumoret Exophytic mund të shkaktojë detashment retinal dhe akumulimin e transudate në hapësirë ​​subretynalnom. Në raste të rralla (1-2%) është gjetur formën Ynfyltratyvnaya e retinoblastoma, duke çuar për të përhapur hedh lëng i retinë, akumulimin e lëngjeve në frontin e përparme e syrit të mbështjelljes dhe psevdohipopiona.

Sipas sistemit të klasifikimit klinik për TNM retinoblastomës, shtrirjen e izoluar e tumorit primar:

  • T1 - retinoblastoma zë 25% të fundus
  • Përhapur retinoblastoma mbi një sipërfaqe prej më shumë se 25% por me pak se 50% të sipërfaqes së retinës - T2
  • TS - retinoblastoma përhapet më shumë se gjysmën e retinës apo përtej kufijve të saj, por mban vendin intraokular
  • T4 - retinoblastoma përtej orbitës.
  • N1 - Metastazë është një rajonal (pranë veshit, submandibular, qafës së mitrës) nyjet limfatike.
  • Ml - retinoblastoma definuar metastases largët në tru, palcën e kockave, kockave, mëlçisë dhe organeve të tjera.

Simptomet e retinoblastoma

I tanishëm klinik i retinoblastoma katër faza të njëpasnjëshme.

I - fazë pushimi. Në këtë periudhë shenjave subjektive. Në shqyrtimin e syrin e prekur rezulton leykokoriya (simptomë e "sy mace") - White Pupillary refleks shkaktuar translucence në masë tumorit përmes nxënësit. Nga shenjat e hershme të retinoblastoma përfshijnë humbjen e vizionit qendrore dhe bynokulyarnom, kështu që mund të zhvillohet strabismus.

II - glaukoma fazë. Ajo është e shoqëruar me inflamacion në sy - skuqje, fotofobi, lacrimation, iridocyclitis zhvillimit dhe Uveitis. Në sfondin e pushtimit tumorit shënuar dhimbje lokal. Shkatërrimi i sistemit retinoblastoma trabecular të çojë në vështirësi daljes VGZH, rritjen e presionit intraokular dhe shfaqjes së glaukomës mesme.

III - fazë rritje. Ajo karakterizohet nga zhvillimi i exophthalmos ndryshme shkallë, pushtimin e indeve të buta të orbitës dhe shkatërrimin e mureve të saj, mbirjes retinoblastoma në sinus shtesë dhe hapësirë ​​subarachnoid.

IV - metastazë fazë. Të ardhurat nga zbulimin e largët e lezioneve shpërndarë në palcën e eshtrave, mëlçisë, eshtra me tuba, truri, kockat e kafkës. Retinoblastoma Shpërndarja ndodh në Mater butë, nervit optik, dhe rrugë lymphogenous hematogjene. Në këtë fazë pacienti vuan totale: zhvillimin e dehje, dobësi, simptomat cerebrale (të përzier, të vjella, dhimbje koke).

Diagnoza e retinoblastoma

Fëmijët me një histori familjare të retinoblastoma duhet të jetë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme të një okulist. Zhvillimi i retinoblastoma zakonisht tregon një triadë e simptomeve: leykokoriya, strabismus, mydriasis dobësimin e ekspozimit ndaj dritës. Kur ju shihni këto shenja një ekzaminim tërësor sy të fëmijës, duke përfshirë biomicroscopy, ophthalmoscopy përpara dhe prapa, vizometriya, tonometry, honyoskopyy, hulumtim vizion binocular, ekzoftalmometriyu, matjen kendin e strabismus. Kur media optike perde rol të rëndësishëm në zbulimin e retinoblastomës pronësi të syrit me ultratinguj.

Biopsi syve mund të çojë në përhapjen e qelizave malinje në sy për shkak të vendpushimit të saj vetëm në prani të indikacione absolute. Për të vlerësuar prevalencën e retinoblastoma duke përdorur X-ray orbitë, radiografi paranazale sinus, CT dhe MRI të trurit, scintigraphy mëlçisë, osteostsintihrafiya. Për të vlerësuar turistik të largët metastazë për të kryer birë mesit me studimin cerebrospinal lëngjeve; kockave palcë birë dhe myelogram hulumtim.

Gjatë diagnozë retinoblastomu duhet të dallohet nga retinopatisë mbresë, dysplasia retinal, Gamarthe, sarkomën indeve të buta, metastases neuroblastoma, lezione në orbitën dhe limfoma leukemisë.

Fëmijët me retinoblastoma duhet të konsultohen neurolog dhe mjeku.

Trajtimi i retinoblastoma

Trajtimi i retinoblastoma bërë duke marrë parasysh fazën e plagë tumorit. Kjo mund të përdoret kirurgji, rrezatimi dhe kimioterapia të drogës, koagulimit lazer, cryotherapy, thermotherapy. Kombinimi i saktë i këtyre metodave në shumë raste ju lejon të mbani sytë dhe vizionin. Në rastet e retinoblastoma dypalësh, syri është përcaktuar për çdo taktikave të diferencuara në varësi nga shkalla e lezioneve të tumorit.

Aktualisht oftalmohyrurhom oftalmoonkologii dhe duan të rrinë me menaxhimin më konservatore e retinoblastoma. Në lezionet e rajonit përparme e retinë dhe diametër tumor dhe 7 mm drejtuar në cryodestruction retinoblastoma, me lezione prapme dhe madhësia e tumorit deri në 4 mm e treguara photocoagulation. Kryerja thermotherapy - efektin e kombinuar në tumor duke përdorur terapi mikrovalë, ultratinguj dhe rrezatimi infra të kuqe.

Me lezione masive intraokulare, zhvillimi i glaukoma, humbje dhe paaftësia për të rimarrë iu drejtuar enucleation e syve ndjekur hlazoprotezirovaniem. Në retinoblastoma extraocular treguar shpërndarjen ekzenteratsiya orbitë.

Retinoblastoma është jashtëzakonisht e ndjeshme ndaj terapisë rrezatuese. Terapi Rrezatimi për retinoblastoma mund të arrijë rezultate të mira në kombinim me organ dhe trajtimet kirurgjikale. Kjo është e mundur si distanca e jashtme dhe ekspozimi kontakt duke përdorur aplikacione të substancave radioaktive. Komplikimet të terapisë rrezatimi mund të jetë zhvillimi postluchevyh e cataracts, rrezatimi Keratitis thatësi e lëkurës.

Kimioterapia në trajtimin e retinoblastoma përdoret për lezione masive intraokulare, invazionit tumorit të nervit optik, metastazat rajonale. Njohur si kombinim më efektiv të disa barnave citotoksike (vincristine, vepezida, karboplatin).

Parashikimi dhe parandalimi i retinoblastoma

Me diagnozën e duhur dhe zbulimin e retinoblastoma herët mund të kuruar një pacient të vazhdueshme duke përdorur metodat organin - photocoagulation, Cryotherapy, radiotherapy. Kur enucleation i syrit gjithashtu kanë një normë të lartë mbijetese, por operacioni është i shoqëruar me humbjen e një sy si organ i vizionit dhe formimin e defektit kozmetike. Faktorët janë prognozë të varfër të retinoblastomës tumor në optike nervore pushtim horioidalnoy ekstraskleralnoe shell përhapjen e tumorit, lezione dypalëshe.

Për të parandaluar retinoblastoma këshillimin e nevojshëm mjekësor dhe gjenetik të familjeve me nasledstvennymy rasteve të kancerit të retinë, një anketë e fëmijëve të vegjël në rrezik.