Skleroza e shumëfishtë


  • Klasifikimi i sklerozë të shumëfishtë
  • Etiologji dhe patogjeneze e sklerozës multiple
  • Fotografia klinike e sklerozë të shumëfishtë
  • Diagnoza e sklerozë të shumëfishtë
  • Diferencial Diagnoza
  • Trajtimi i sklerozës multiple
  • Moti në sklerozë të shumëfishtë
  • Parandalimin e sklerozës multiple

Skleroza e shumëfishtë - një sëmundje kronike progressive karakterizuar nga vatrave shumëfishta të lezioneve në sistemin nervor qendror dhe periferik pak. Koncepti i "sklerozë të shumëfishtë", gjithashtu thonë: sklerozë pllakë, sklerozë të shumëfishtë, sklerozë hope, sclerosing shumta periaksialnyy encefalomieliti.

Klasifikimi i sklerozë të shumëfishtë

Aktualisht, skleroza e shumëfishtë klasifikuar nga lloji i sëmundjes. Ka variante të mëdha dhe të rralla të sëmundjes. Ish përfshijnë:


  • Në remityruyuchoho
  • mesme-progresive (me ose pa acarimin)
  • primar progresiv

Remityruyuchoho për sklerozë të shumëfishtë në mënyrë tipike më (90% të rasteve). Të ndajnë kohë të simptomat e para ose në mënyrë të konsiderueshme të rritur ekzistues për një periudhë minimale (Ekzatserbatsiya) dhe periudhës së regresionit (faljen). Ndjesë parë është shpesh më e gjatë për më tej sepse kjo periudhë të referuara si stabilizimin faza.

Kurs i mesëm-progresiv i sklerozë të shumëfishtë duke ndjekur rrjedhën remityruyuchoho, kohëzgjatja e të cilave është individuale për secilin pacient. Ka vjen një progresion fazë të kronik me periudhat e acarimit dhe stabilizimit. Rritja e aftësisë së kufizuar për shkak të degjenerimit të axons prohressyruyusche dhe reduktuar kapacitetin kompensues të trurit.

Në rrjedhën primar prohressyruyusche e sklerozë të shumëfishtë (12-15% të rasteve), nuk është një rritje e vazhdueshme shenja të sistemit nervor pa acarimin dhe remissions gjithë sëmundjes. Kjo sëmundje shkaktohet kryesisht për natyrën neurodegjenerative të procesit patologjike.

Formë kurrizore e MS është jashtëzakonisht i rrallë, me një debutim të mundshme 16 vjet ose pas 50 vjetësh.

Etiologji dhe patogjeneze e sklerozës multiple

Zhvillimi i sklerozë të shumëfishtë të lidhur me sëmundje multifokale, për shkak të ndërveprimit të faktorëve të mjedisit (gjeografik, ekologjike, viruset dhe mikroorganizmave të tjerë) dhe predispozicion gjenetik zbatuar sistemin Polyhennoe që përcakton karakteristikat e përgjigjes imune dhe metabolizmit. Rol kryesor në patogjenezën e sklerozë të shumëfishtë të luajtur reaksion immunopathological. Një nga ngjarjet më të hershme në patogjenezën e sëmundjes - aktivizimi i anerhichnyh autoreactive në lidhje me antigjenet myelin qelizat CD4 + T në periferi (jashtë SNQ). Gjatë këtij procesi, ndërveprimi i qelizave receptor T dhe antigjenit që lidhen me klasën II molekulat e qelizave kryesore histosovestimosty kompleks antigjen-paraqitjen, të cilat janë kryesisht qelizat dendritike. Ky antigjen mund të jetë agjent i vazhdueshëm infektive. Si rezultat, qelizat T riprodhohet dhe të dallojnë kryesisht në llojin T-ndihmëse 1 që prodhojnë citokineve proinflammatory, e cila kontribuon në aktivizimin e qelizave të tjera imunitare. Në hapin tjetër qelizat T-ndihmëse migrojnë përmes pengesë hematoentsefalitichekiy. Në sistemin nervor qendror eshte riaktivizimi i qelizave antigjen T-qeliza prezentiruyuschimy (microglia, makrofagjet). Ne zhvillimin e një reaksion inflamator i shkaktuar nga nivelet në rritje të citokineve proinflammatory. Pėrshkueshmėrisė e barrierës gjak-trurit rritet. Shkelur tolerancë B-qelizë me antitrupa rritje titroj ndaj strukturave olihodendrohliyi ndryshme dhe myelin. Niveli i specieve reaktive të oksigjenit, aktiviteti i sistemit të komplementit. Si rezultat i këtyre ngjarjeve të zhvilluara demyelination e dëmit fibra nervore në fazat e hershme të patologjike vdekjes proces olihodendrohliotsitov dhe formimin e pllakatë.

Fotografia klinike e sklerozë të shumëfishtë

Foto klinik i sklerozës multiple është jashtëzakonisht polymorphism, sidomos në fillimin e sëmundjes, e cila mund të jetë politik, dhe monosemeiotic. Shpesh sëmundja fillon me dobësi në këmbë, ndonjëherë me trazirat shqisore dhe vizuale. Çrregullime të ndjeshmërisë janë ndjenja mpirje në pjesë të ndryshme të trupit, paresthesia, dhimbje radikulyarnymy, simptomë Lermytta dhe vizuale - pezmatim nervi optik me reduktimin e shënuar e që më vonë restauruar zakonisht. Në disa raste, debutim të shumta sklerozë me ecje të lëkundur, marramendje, vjellje, nystagmus. Ndonjëherë fillimi i sëmundjes mund të jetë i prishur funksionin e legenit si vonesa apo nxitjeve të shpeshta të urinoj. Për fazat e para të sklerozë të shumëfishtë drobnost pamjen tipike e disa simptomave.

Me zhvillimin e sklerozë të shumëfishtë në një tablo klinike shpesh shfaqin shkallë të ndryshme të ashpërsisë së simptomave të piramidale, cerebellar dhe traktet shqisore, disa ERS dhe mosfunksionim të organeve pelvike. Shprehja e simptomave individuale mund të ndryshojnë jo vetëm në disa ditë, madje edhe orë. Ndër manifestimet tipike klinike të sklerozë të shumëfishtë të zënë një parezë kryesor pozicion. Shumë shpesh vërejtur paraparesis ulët spastik, të paktën - tetraparesis. Ashpërsia e spasticity varet nga sjellje e pacientit. Po, të gënjyer hypertonicity muskujve më pak intensive sesa në pozitë vertikale, veçanërisht kur ecin. Simptomat e shkaktuara nga lezionet e tru i vogël dhe lidhjet e saj - ataksi dinamike dhe statike, dysmetryy, asynerhyy, dridhen intentsionnoe, mehalohrafiya, duke kënduar atë. Çdo dëme mënyra krehër-krasnoyaderno dridhje intentsiynyy merr formën e hyperkyneza, një rritje të mprehtë në redirection trafikut, dhe në raste të rënda, të aplikojnë në kokë dhe bust. Shumica e pacientëve janë shkaktuar nga reflekset jonormale jambik llojeve shybatelnom razhybatelnoho dhe, në raste të rralla, reflekset i kyçit të dorës patologjik klonus këmbët dhe kupë. Në 30% të rasteve janë reflekset e automatik me gojë. Shpesh ka këndvështrimi patologji si pezmatim nervi optik dhe mezh'yadernye oftalmoplehyy. Një tipar dallues i sklerozë të shumëfishtë është i ashtuquajturi Sindromi "shkëputje", e cila pasqyron mospërputhjen mes simptomat e një ose më shumë sisteme. Për shembull, një reduktim të ndjeshëm të nuk ka ndryshim në fundus në prani të pezmatim nervi optik apo, anasjelltas, ndryshime të rëndësishme në fundus, ndryshimet në fusha vizive dhe prania e scotoma akute në pamje normale. Në disa raste, në fazat e mëvonshme të përfshirjes tregojnë sëmundje në sistemin periferik nervor si radiculopathy dhe polyneuropathy. Në mesin e çrregullimeve neuropsychological çrregullime më të shpeshta afektive (eufori, sindromi depresive), një lloj i çmenduri organike, neurozë shtetet (isteroformnye dhe histerike reagime, sindromi asthenic).

Diagnoza e sklerozë të shumëfishtë

Ka disa kritere për diagnostikimin sklerozë të shumëfishtë:

  • Shenjat multifokale e lezioneve të SNQ (çështje kryesisht e bardhë të trurit dhe palcës kurrizore)
  • Shfaqja gradual i simptomave të ndryshme
  • Disa nga simptomat e jostabilitetit
  • remityruyuchoho ose kurs progresiv sëmundje
  • Këto studime shtesë

Laboratorike dhe metodat instrumentale diagnostike të përdorura për të zbuluar lezione subklinikisht, dhe për të vlerësuar veprimtarinë e procesit patologjike. Metoda kryesore e konfirmuar diagnozën e "sklerozë të shumëfishtë" është MRI të trurit që mund të zbulojë praninë dhe topografike të shpërndarjes dyshuar vatra e demyelination. Përfshirja e niveleve subklinikisht e centripetal sjelljes relevante hulumtuese SSVP, VEP dhe auditory shkaktuar potencialet. Për t'u regjistruar çrregullime simptomatike statike dhe dëgjimit dhe nystagmus janë kryer në pajtim Stabilography dhe audiometry. Në fazat e hershme të sklerozë të shumëfishtë për të identifikuar shkeljet e pezmatim nervi standarde optike, të jetë i sigurt për të shpenzuar kërkime syrit.

Diferencial Diagnoza

Sklerozë të shumëfishtë duhet të jenë të diferencuara kryesisht në sëmundjet mnohoochahovostyu lidhur SNQ - collagenoses dhe vaskulitis sistemik (sindromi Sjogren dhe Sëmundja Behçet, lupus sistemik lupus, periarteritis nodosa, granulomatoza Wegener-it) dhe sëmundjeve infektive me plagë të shumta-fillor (infeksionit HIV, brucelozës, sifilizi ). Mbani në mend se për të gjitha sëmundjet e mësipërme zakonisht një kombinim i çrregullimeve të organeve dhe sistemeve të tjera. Veç kësaj, skleroza e shumëfishtë kryejë diagnozën diferenciale e semundjeve te sistemit nervor - sëmundjen Wilson, tipe të ndryshme ataksyy familjes paraliza spastik tjetër nga progresit ngadaltë të sklerozës multiple ose stabilizuar procesin e sëmundjeve.

Trajtimi i sklerozës multiple

Pacientët me sklerozë të shumëfishtë duhet të jetë gjithmonë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme të një neurolog. Objektivat e trajtimit në sklerozë të shumëfishtë:

  • lehtësim dhe parandalimin e rikthim
  • ngadalësuar përparimin e procesit patologjike

Për lehtësimin acarimin e sklerozë të shumëfishtë shpesh përdorin terapi impuls Metypredom (metilprednizolone) (500-1000 mg për 500 ml 0,9% klorid sodium përditshme intravenoze) për 4-7 ditë. Në efikasitetin e ulët të terapisë impuls pas përfundimit të përshkruara metypred gojarisht (1 mg / kg në ditë) një ditë për të ulur dozën për një muaj. Para mjekimi duhet fshirë contraindications të përdorimit të glukokortikoideve, dhe të shtuar në trajtimin dhe terapi shoqërues (droga hastroprotektorov kaliumi). Nëse përkeqësimi i mundshëm i plasmapheresis (3 deri në 5 seanca, zëvendësim i gjakut - për 1,5 litra) e ndjekur nga metypredu administratës (500-1000 mg). Zona më e rëndësishme e terapisë pathogenetic e sklerozë të shumëfishtë është ulje e sëmundjes në mënyrë për të parandaluar rikthim, të stabilizuar gjendjen e pacientit dhe ndoshta të parandaluar shndërrimin e sëmundjes në remityruyuchoho progresiv. Komponentet e terapisë pathogenetic e sklerozë të shumëfishtë - immunosupressanty dhe imunomodulatoreve - të ketë një të vetme të quajtur "PITRS" (droga që ndryshojnë rrjedhën e sklerozë të shumëfishtë). duke përdorur immunomodulators përmbajnë interferon beta (interferon beta-1a për kontributin s / c - REBIF REBIF-22 ose 44-, interferon beta-1a për i / administrata m - Avoneks) dhe acetate glatiramer (Tryvalistkursu). Këto droga të ndryshojë ekuilibrin imun ndaj reagimit anti-inflamator. Droga e dytë-line - immunosupressanty - bllok shumë përgjigje imune (santron) dhe për të parandaluar depërtimin e limfociteve përmes barrierës gjak-tru (natalizumab). Vlerësoni efikasitetin klinik të imunomodulatoreve të paktën një herë në muaj On. Duke treguar MRI vjetor. Kur përdorni beta interferon nevojë teste të rregullta të gjakut (trombocitet, qelizat e bardha të gjakut) dhe testet e funksionit të mëlçisë (ALT, AST, bilirubin). I grupit të imunoshtypes, përveç mitoksantron natalizumabu dhe, në disa raste duke përdorur cyclosporine, azatioprine.

Qëllimi i terapisë është lehtësim simptomatike dhe lehtësimin manifestimet kryesore të sklerozë të shumëfishtë. Për lehtësimin e lodhje duke përdorur ilaqet kundër depresionit kronike (fluoxetine), amantadinës dhe mjeteve të stimuluar sistemin qendror nervor (Cerebrolysin). Kur dridhje postural përdoret nonselective beta-blockers (propranololi) dhe barbiturates (phenobarbital, primidone), me dridhje yntentsyonnoho - carbamazepine, clonazepam, në pjesën tjetër dridhje - përgatitjet e levodopa. Për lehtësimin e simptomave paraksyzmalnoy përdorur carbamazepine ose Anticonvulsants tjera dhe barbiturates. Depresioni është edhe amitriptyline shërueshme (ilaqet kundër depresionit tricyclic). Megjithatë, mbani në mend aftësinë për të amitriptyline mbajtjen urinar. Çrregullimet e legenit në sklerozë të shumëfishtë për shkak të ndryshimit të natyrës së urinimit. Kur mospërmbajtje përdorimin e drogës Anticholinergic, kundërshtarët kanal kalcium. Në rast të zbrazjes së relaxants muskujve fshikëz përdoren stimuluesve veprimtarinë detrusor shtrëngohet të fshikëzës, agjentët cholinergic dhe catheterization yntermyttyruyuschuyu.

Moti në sklerozë të shumëfishtë

Në sklerozë të shumëfishtë të parashikuar për jetën e ardhshme përgjithësisht të favorshme. Mundësia e vdekjes mund të minimizohet duke përdorur trajtimin e duhur të sëmundjes themelore dhe reanimim në kohë (duke përfshirë ventilim mekanik). Historia natyrale e sklerozë të shumëfishtë të thotë paaftësi të pacientëve gjatë 8-10 viteve të para të sëmundjes.

Parandalimin e sklerozës multiple

Metodat e parandalimit primar i sklerozë të shumëfishtë nuk ekziston sot. Një komponent kyç i parandalimit dytësor të sklerozë të shumëfishtë kanë zgjatur terapi.