Sarkoidosis i mushkërive


  • Shkaqet dhe mekanizëm i sarkoidosis pulmonare
  • Klasifikimi i sarkoidosis pulmonare
  • Simptomet e sarkoidosis pulmonare
  • Komplikimet e sarkoidosis pulmonare
  • Diagnoza e sarkoidosis pulmonare
  • Trajtimi i sarkoidosis pulmonare
  • Prognoza e sarkoidosis
  • Parandalimi i sarkoidosis

Sarkoidosis e mushkërive (sinonime sarkoidosis Beck sëmundje Peng - Beck - Schumann) - një sëmundje i referohet një grupi të granulomatoza beninje sistemike rrjedh nga lezioni mesenkimale dhe indit limfatik të organeve të ndryshme, por kryesisht sistemin e frymëmarrjes.

Sarkoidosis është një sëmundje kryesisht e rinj dhe të moshës mesatare (20-40 vjet), më shpesh femër. Prevalenca etnike e sarkoidosis lart mjedisit afrikane amerikanët, aziatikët, gjermanët, irlandez, skandinavët dhe Porto rikantsev.

Në 90% të rasteve të zbuluar sarkoidosis frymëmarrjes me mushkëri, bronkopneumonare, tracheobronchial, nyjet limfatike intrathoracic. Gjithashtu sarkoidnye mjaft të zakonshme lezione të lëkurës (48% - nodules nënlëkurës, eritemë nodosum), Sytë (27% - keratoconjunctivitis, iridocyclitis), mëlçisë (12%) dhe shpretkë (10%), sistemin nervor (4-9%) , gjëndrat pështymore pranë veshit (4-6%), nyjeve dhe e eshtra (3% - falangave artrit, cysts të shumta gisht e duart dhe këmbët), zemra (3%), të veshkave (1% - nephrolithiasis, nephrocalcinosis) denja.


Substrate morfologjike e sarkoidosis është formimi i granuloma të shumta me qeliza gjigante dhe epitolioidnyh. Ngjashmëri të jashtme për tuberkuleznymy granuloma, nodules është e pazakontë për sarkoyidnyh nekroza zhvillim caseous dhe prania në to e Mycobacterium tuberculosis. Si granuloma sarkoidnye bashkojë në qeliza të shumta të mëdha dhe të vogla. Vatra të përqendrimeve granulomatoze në disa trup shkelin funksionin e tij dhe të çojë në shfaqjen e simptomave të sarkoidosis. Rezultati është resorption sarkoidosis granuloma ose ndryshimet fibrotike organ i prekur.

Shkaqet dhe mekanizëm i sarkoidosis pulmonare

Beck sarkoidosis është një sëmundje të etiologjisë panjohur. Asnjë nga teoritë vënë përpara nuk i jep njohuri të besueshëm në lidhje me natyrën e origjinës së sarkoidosis.

Followers teori infektive sugjeron se patogjene mund sarkoidosis është mikobakteret, kërpudhave, spirochetes, capsulatums Histoplasma, protozoa dhe mikroorganizmave tjerë.

Ka të dhëna kërkimore bazuar në vrojtimet e rasteve të familjes dhe duke argumentuar për natyrën gjenetike të sarkoidosis.

Disa studiues moderne që lidhen me zhvillimin e shkeljes sarkoidosis përgjigje imune ndaj ndikimit të ekzogjene (bakteret, viruset, pluhuri, kimike) ose faktorët endogjene (reagimit autoimune).

Kështu, deri më sot, nuk ka arsye për të besuar sëmundje sarkoidosis gjenezën polietiologichesky lidhur me imunitar, morfologjike, biokimike dhe aspektet anomalitë gjenetike.

Sarkoidosis nuk është ngjitëse takon (dmth infektive) sëmundje dhe transmetimi i saj nga transportuesi në njerëz të shëndetshëm.

Tregon një prirje në incidencën e sarkoidosis Disa profesione: fermerët, prodhimit kimik, shëndetësisë, detarë, punonjësit postare, Melnikov, mekanike, zjarr për shkak të rritur ndikimet toksike ose infektive, si dhe njerëzit që pinë duhan .

Në mënyrë tipike, sarkoidosis karakterizohet me rrjedhën e shumëfishtë të organeve. Sarkoidosis pulmonar fillon me shkatërrimin e indeve alveolare dhe pneumonia intersticiale të shoqëruar me zhvillimin e Alveolite dhe formimin e mëvonshëm të granuloma në subplevralnoy sarkoyidnyh dhe peribronhialnoy dhe në brazdat mezhdolevyh. Granuloma më tej ose absorbohet, apo është i ndryshimeve fibrotike, duke e kthyer në qelqor acelulare (qelqtë) masë.

Me progresion i sarkoidosis pulmonare zhvillimit të dallueshme funksion ventilimit shkelje, zakonisht me llojin kufizuese. Kur limfatike compression nyjet muret e çrregullimeve bronke mundshme penguese, dhe ndonjëherë Zonat e zhvillimit hypoventilation dhe atelectasis.

Klasifikimi i sarkoidosis pulmonare

Bazuar në X-ray të dhëna në rrymën prej sarkoidosis pulmonar tre faza dhe forma përkatëse.

Faza I (që korrespondon me formën fillestare të limfozalozystiy intrathoracic sarkoidosis) - dypalësh, shpesh asimetrike rritjen bronkopneumonare, më pak tracheobronchial, dhe paratrahealnyh nyjet limfatike degëzim.

Faza II (korrespondon mediastinale, formën pulmonar sarkoidosis) - përhapjen dyanshëm (miliary, fokale) infiltrimi i indeve të mushkërive dhe lezione të nyjave limfatike intrathoracic.

Faza III (korrespondon formularin pulmonare sarkoidosis) - fibroza e theksuar (fibrozë) e indeve të mushkërive, duke rritur intrathoracic nyjet limfatike mungon. Me përparimin e procesit është formimi i konglomerateve thahet në sfondin e rritjes pneumosclerosis dhe emfizemë.

Për forma të zakonshme klinike dhe lokalizimin radiografike dalluar sarkoidosis:

  • Nyjet limfatike Intrathoracic (VHLU)
  • Mushkërive dhe VHLU
  • Nyjet limfatike
  • Mushkëri
  • Sistemi i frymëmarrjes, e kombinuar me humbjen e trupit të dytë
  • Lezionet përgjithësuara të shumta e

Në rrjedhën e sarkoidosis e mushkërive sekretojnë fazën aktive (ose fazës akute), faza e kundërt stabilizimin faza dhe zhvillimin e procesit (zatyhanyy regresionit). Zhvillimi i kundërt mund të karakterizohet nga resorption, vulën dhe rrallë - granuloma pjekje sarkoyidnyh në indet e mushkërive dhe nyjet limfatike.

Me ndryshimet e normave vranë mund të vërehet dështuese, i ngadalshëm, ose prohressyruyusche e sarkoidosis kronike.

Efektet e rezultatit pulmonar sarkoidosis pas procesit të stabilizimit ose trajtim mund të përfshijnë: fibrozë, emfizemë përhapur ose bulloz, ngjitës fibrozë pleurit basal me kalcifikim ose mungesa e kalcifikim e nyjeve limfatike intrathoracic.

Simptomet e sarkoidosis pulmonare

Zhvillimi i sarkoidosis pulmonar mund të shoqërohet me simptoma jospecifike: gjendje e sëmurë, ankthi, dobësi, lodhje, humbje të oreksit dhe peshës, ethe, djersitje natën, prish gjumin.

Kur intrathoracic formë limfozalozystiy gjysma e pacientëve për sarkoidosis asimptomatike e mushkërive, gjysma tjetër nga shenjat klinike si dobësi, dhimbje gjoksi dhe dhimbje të përbashkët, kollë, ethe, eritemë me gunga. Për perkusion përcaktuar nga rritja dypalësh në rrënjët e mushkërive.

Gjatë format sarkoidosis mediastinale-pulmonare shoqëruara me kollë, gulçim, dhimbje në gjoks. Dëgjim të dëgjuar kërcitje, të shumta wheezing lagësht dhe të thatë. Një bashkuar manifestime extrapulmonary e lezioneve sarkoidosis e lëkurës, syve, nyjet limfatike periferike, gjëndra pranë veshit sindromi (Herford), eshtra (simptomë-Yunhlinha Morozov).

Për sarkoidosis pneumonic karakterizuar nga dyspnea, kollë me këlbazë, dhimbje gjoksi, arthralgia.

Gjatë fazës III sarkoidosis përkeqësojnë manifestimet klinike të dështimit kardiopulmonare, pnevmoskleroze dhe emfizemë.

Komplikimet e sarkoidosis pulmonare

Komplikimet më të shpeshta të sarkoidosis të mushkërive janë emfizemë, sindromi bronhoobturatsionnyy, dështim të frymëmarrjes, zemra pulmonare.

Mes sarkoidosis pulmonar ndonjëherë atje bashkuar tuberkulozi, aspergillozës dhe infeksione jo-specifike.

Granuloma Fibrozirovaniya sarkoyidnyh në 5 - 10% të pacientëve të çojë për të përhapur pneumosclerosis intersticiale, deri në formimin e mushkërive qelizore.

Pasoja të rënda kërcënuese pamja sarkoyidnyh granuloma gjëndra parathyroid, duke shkaktuar përçarje e metabolizmit të kalciumit dhe hyperparathyroidism klinikë tipike deri në vdekje. Sëmundje Sarkoidnye sy me diagnoza vonë mund të çojë në verbëri të plotë.

Diagnoza e sarkoidosis pulmonare

Sarkoidosis akute shoqëruar gjatë nga ndryshimet në parametrat laboratorike e gjakut që tregon inflamacion, rritje e moderuar apo i rëndësishëm në të normës së sedimentimit të eritrociteve, leukocytosis, eosinophilia, monocitozë dhe limfatike. Fillestar Rritja titroj -? Dhe -globulins Në zhvillimin e sarkoidosis ndryshon në rritje përmbajtje -globulins?.

Ndryshime karakteristike në sarkoidosis zbuluar nga X-ray mushkërive gjatë CT të mushkërive ose MRI - përcaktuara gunga tumorale, kryesisht në rrënjët, simptomë e "skenave" (imponuar hijet në çdo nyje të tjera limfatike) shpërndarjen fokale; fibroza, emfizema, cerozë e indeve të mushkërive.

Në më shumë se gjysma e pacientëve me sarkaidozom reagimi pozitiv i vendosur Kveyma - shfaqjen e nodules purplish-kuqe pas administratës intradermal 0,1-0,2 ml sarkoidnye antigjenin specifik (indet substrate sarkoidnye e pacientit).

Në kryerjen e bronchoscopy me biopsi mund të tregojnë shenja të sarkoidosis indirekte dhe direkte: vasodilatation në gojën e ndërsjella bronkial simptomat gunga në fushën e degëzim, deformimeve ose bronkit atrofik, sarkoidnye lezione bronkial mukozës në formën e pllakave dhe rritje leze kodrat.

Metoda më informativ i diagnozës së sarkoidosis është ekzaminim histologjik i mostrave biopsi marra gjatë bronchoscopy, Mediastinoscopy, biopsia preskalennoy, birë transthoracic, biopsia e hapur të mushkërive. Përcaktohet morfologjikisht në biopsies epiteloide elemente granuloma pa shenja të nekroza dhe inflamacion perifocal.

Trajtimi i sarkoidosis pulmonare

Duke pasur parasysh faktin se shumë nga rastet e sarkoidosis përsëri Zbulimi shoqëruar nga faljen spontane, pacientët themeluar monitorimin dinamik për 6-8 muaj për të përcaktuar prognozën dhe nevojën për qëllim të veçantë të trajtimit. Indikacionet për intervenim terapeutik është i vështirë, aktiv dhe kurs progresiv i sarkoidosis, i kombinuar dhe forma të përgjithësuara e limfatike intrathoracic lezioneve nyjave shprehur shpërndarjen në indet e mushkërive.

Trajtimi i emërimit sarkoidosis është bërë kurse të gjata (6-8 muaj) steroide (prednisolon), anti-inflamator (indometacin, aspirina) drogë, imunoshtypes (delagil, rezohyn, azatioprine, etj), antioksidantë (Retinol, acetate tocopherol, etj).

Terapi prednisone të fillojë me një dozë të 30-40 mg / ditë (3-4 muaj); pastaj, gradualisht duke ulur dozen e rregulluar prednisolon futje e përditshme e 10-15 mg / ditë (3-4 muaj); pastaj të reduktuar dozën e prednisolon 5-10 mg / ditë (4-6 muaj). Kur të tolerancës dobët të prednisolon, prania e efekteve anësore të padëshirueshme, rëndim i trajtimit sarkoidosis e comorbidity shpenzojnë në regjim të përhershme të glukokortikoideve në 1-2 ditë. Kur trajtimi hormonal rekomanduar dietë të proteinave me kufizimin e kripë, plotësim kalium dhe steroid anabolic (Nerobolum ose retabolil).

Në emërimin e regjim sarkoidosis 4-6 muaj kurs kombinuar të prednisolon, dexamethasone ose detyrës Polkortolon e nonsteroidal indometacine anti-inflamator terapi apo Voltaren.

Trajtimi dhe mbikëqyrja klinik të pacientëve me sarkoidosis kryer TB. Pacientët me sarkoidosis ndarë në 2 grupe klinike:

  • I - pacientët me sarkoidosis aktiv:
  • IA - diagnoza është bërë për herë të parë;
  • IB - pacientët me acarimin e përsëritura dhe pas një kurs të trajtimit parësor.
  • II - pacientët me sarkoidosis inaktive (ndryshimet e mbetura pas kurë klinike dhe radiologjike ose të stabilizuar procesin sarkoidnye).

Sipas shënimeve të favorshme klinike të sarkoidosis është 2 vjet, në rastet më të rënda - 3 deri në 5 vjet. Pas trajtimit, pacientët janë hequr nga punishte barnash në spital.

Prognoza e sarkoidosis

Sarkoidosis i mushkërive karakterizuar Lidhur natyrisht beninje. Në një numër të konsiderueshëm të njerëzve sarkoidosis mund të jap asnjë manifestime klinike; Rreth 30% - shkon në faljen spontane.

Forma kronike e sarkoidosis me pamjen e fibrozës ndodh në 10-30% të pacientëve, ndonjëherë duke shkaktuar një dështim të theksuar të frymëmarrjes. Sëmundje Sarkoidnye sy mund të çojë në verbëri. Në raste të rralla të sarkoidosis përgjithësuar nelechennoho rezultatin mundshme fatale

Parandalimi i sarkoidosis

Sarkoidosis specifik parandalimi nuk është bërë në funksion të shkaqeve të sëmundjes janë të paqarta. Parandalimi jo-specifik është për të reduktuar ndikimin në trupin e rreziqet profesionale në individë në rrezik, të rritur reaktivitetin imunitar.