Guillain


  • Klasifikimi i sindromi Guillain-Barre
  • Diagnoza e sindromi Guillain-Barre
  • Diferencial Diagnoza
  • Fotografia klinike e sindromi Guillain-Barre
  • Trajtimi i sindromi Guillain-Barre
  • Prognoza e sindromi Guillain-Barre
  • Parandalimi i sindromi Guillain-Barre

Sindromi Guillain-Barre (GBS) - një demyelinating inflamator etiologji autoimune polyradykulonevropatyya akute. Një tipar karakteristik i sëmundjes - Paraliza periferike dhe veçim proteina-qelizë në lëngun cerebrospinal (në shumicën e rasteve).

Klasifikimi i sindromi Guillain-Barre

Aktualisht nën GBS janë katër variantet kryesore klinike:


  • Forma klasike e GBS - akut polyradykulonevropatyya inflamator demyelinating (90% e rasteve)
  • formë axonal e GBS - akut nevropati axonal motor. Një tipar karakteristik i kësaj forme të GBS - plagë e fibrave motorike izoluar. Në akut aksonit motor nevropati-shqisore ndikon si motorike dhe fibrave ndijor (15%)
  • Miller Fisher syndrome-- një formë të GBS, të karakterizuar oftalmoplehyey, ataksia dhe parezë e ulët arefleksiya në (3%)

Përveç formave të mësipërme të sindromi Guillain-Barre, kohët e fundit e izoluar disa forma atipike të sëmundjes - nevropati akute ndijor, pandizavtonomiyu akute, polyneuropathy akute kafkës, të cilat janë të rralla.

Diagnoza e sindromi Guillain-Barre

Kur historia mbledhjes duhet të kushtoj vëmendje për praninë e faktorëve provokuar, si më shumë se 80% të rasteve të GBS paraprihet ose sëmundjet dhe kushtet (infeksion kaluara e traktit gastrointestinal, traktin e sipërm respirator, e vaksinimit, kirurgji, dehje, tumor) të tjera. Ekzaminim neurologjik ka për qëllim të identifikojë dhe vlerësojë ashpërsia e simptomave kryesore të Guillain-Barre - shqisore, me motor dhe çrregullime autonome. Hulumtimi i përgjithshëm klinik është e nevojshme (urinalysis, gjakut komplet), analizat biokimike të gjakut (përbërjes së gjakut gazit, përqendrimi i elektroliteve të serumit), studimi CSF, testet serologjike (me etiologji të dyshuar infektive të sëmundjes) dhe electromyography, rezultatet e të cilave janë themelore për të konfirmuar diagnozën dhe për të përcaktuar formën e GBS. Në raste të rënda (progresion të shpejtë, çrregullime bulbar) duhet të kryejë monitorimin e përditshëm të presionit të gjakut, EKG, impuls oksymetryyu dhe studimet e funksionit të mushkërive (spirometry, metria rrjedhin pik).

Për të konfirmuar diagnozën kërkon një dobësi të muskujve prohressyruyusche në më shumë se një gjymtyrë dhe mungesa e reflekseve gilcë (arefleksiya). Prania e çrregullimeve të vazhdueshme legenit, rëndë parezë vazhdueshme asimetria, leukociteve polimorfonukleare dhe qartë nivelin e çrregullime të ndjeshmërisë duhet ngritur dyshime në lidhje me diagnozën "sindromi Guillain-Barre." Përveç kësaj, ka një numër të karakteristika, absolutisht të përjashtojë diagnozën e GBS, medium ata kohët e fundit u zhvendos difterisë, simptomat e intoksikimit me plumb apo dëshmi plumb të dehjes, prania e çrregullimeve ekskluzivisht shqisore e metabolizmin e porphyrins.

Diferencial Diagnoza

Para së gjithash, Guillain-Barre neurolog dallojnë nga sëmundje të tjera që manifestohen si parezë periferike (polio) dhe polynevropatyy dytë. Polyneuropathy me porfiria akute përhershme mund të imitoj sindromi Guillain-Barre, por është e shoqëruar zakonisht me një shumëllojshmëri të simptomeve psiko (halucinacione, iluzionet) dhe dhimbje të forta të barkut. Simptomet, shenjat ngjashme me GBS, është e mundur me rrjedhin gjerë ishemike të trurit goditje me zhvillimin e tetraparesis, i cili merr në fazën akute të karakteristika periferike. Ndryshimet kryesore nga myasthenia GBS - ndryshueshmëri të simptomeve, mungesa e çrregullimeve shqisore karakterizuar nga ndryshimet në reflekset pjezë.

Fotografia klinike e sindromi Guillain-Barre

Shenjat e para të sindromi Guillain-Barre është zakonisht dobësi e muskujve dhe / ose shqetësime shqisore (mpirje, paresthesia) në gjymtyrët më të ulët, të cilat, në disa orë (ditë) shtrihen për të gjymtyrëve të sipërme. Në disa raste manifeston dhimbje në muskujt e gjymtyrë dhe rajon lumbosacral. Shumë rrallë është manifestimi i parë i këndvështrimi humbjen (çrregullime oculomotor, gëlltitjes dhe phonation). Shkalla e zhvlerësimit motorike në sindromi Guillain-Barré ndryshon shumë - nga minimumi deri tetraplehyy dobësi të muskujve. Parezë zakonisht është simetrik dhe më e theksuar në gjymtyrë të ulëta. Default hipotension dhe një reduktim të ndjeshëm (ose jo) reflekset gilcë. Në 30% të rasteve të zhvilluar dështim të frymëmarrjes. Çrregullime ndjeshmëri Sipërfaqja manifestohen si hypo- butë apo të moderuar ose hiperkinezi mbi llojin polinevriticheskomu. Përafërsisht gjysma e pacientëve vërejtur çrregullime të thella ndjeshmëri (ndonjëherë deri në një humbje të tërësishme). Mposht këndvështrimi, të cilat gjenden në shumicën e pacientëve, manifestohet parezë e muskujve të fytyrës dhe çrregullime bulbar. Me çrregullime autonome më të shpeshta arrhythmias kardiake, hipertension, çrregullim djersitje, mosfunksionim të traktit gastrointestinal dhe organet e legenit (mbajtjes urinar).

Trajtimi i sindromi Guillain-Barre

Të gjithë pacientët me një diagnozë të "Guillain-Barre" të jetë në spital në një spital me ICU dhe ringjalljen. Përafërsisht 30% e GBS në mendjen e dështimit të rëndë të frymëmarrjes ka një nevojë të ventilimit mekanik, kohëzgjatja e të cilit është e përcaktuar në mënyrë individuale, në bazë të QV, të rivendosur gëlltitjes dhe kollë refleks. Shkeputur nga freskore gradualisht të kryer hap i detyrueshëm përhershme ventilim të detyrueshme. Në raste të rënda me parezë të rënda veçanërisht e rëndësishme për të parandaluar komplikimet e lidhura me pacientin zgjatur obezdvyzhennostyu (infeksionet, ulcerat presion, emboli pulmonare), ka kujdesin e duhur. Kërkojnë periodike (të paktën një herë në çdo 2 orë) ndryshimin e kujdesin e lëkurës së pacientit, funksionet e kontrollit të fshikëzës dhe zorrët, ushtrime pasive, parandalimin e aspiratës. Kur i qëndrueshëm kërcënim bradycardia i asystole mund të kërkojë instalimin e një stimulues kardiak përkohshëm.

Si një terapi të veçantë Guillain-Barre për qëllim arrestimin e procesit autoimune e përdorur aktualisht terapi impuls imunoglobulina G dhe plasmapheresis. Efektiviteti i çdo metodë kundrejt njëjtë, kështu që përdorimi i tyre i njëkohshëm konsiderohet e papërshtatshme. Plasmapheresis membrana konsiderueshme zvogëlon ashpërsia dhe kohëzgjatja e parezë mekanike të ventilimit. Prodhimi tipike 4-6 seanca me një interval prej një dite; vëllimi plazma zameschaemoy në një kohë të jetë më e vogël se 40 ml / kg. Si një zëvendësim mjedise duke përdorur 0,9% klorid natriumi apo reopolyglukine. Mbani në mend contraindications për plasmapheresis (infeksion, koagulimit të gjakut, dështimi i mëlçisë), si dhe komplikime të mundshme (shqetësimit të përbërjes electrolyte, hemolizës, reaksione alergjike). Imunoglobulina G, si plasmapheresis, redukton kohën për ventilim mekanik; ajo administrohet intravenoz ditë për 5 ditë në një dozë prej 0.4 g / kg. Efektet e mundshme anësore: të përzier, kokë dhe dhimbje të muskujve, ethe.

Terapi simptomatike për sindromi Guillain-Barre është kryer për korrigjimin e acid-bazë dhe ekuilibër të ujit-electrolyte, korrigjimin e presionit të gjakut, parandalimin e trombozës venë të thellë dhe të thromboembolism. Kirurgjisë mund të kërkohet Tracheostomy për ventilim mekanik të zgjatur në rast (mbi 10 ditë) dhe gastrostomy në çrregullime të rënda dhe të zgjatura bulbar.

Prognoza e sindromi Guillain-Barre

Shumica e pacientëve të diagnostikuar me "Guillain-Barre" ka një shërim të plotë funksional brenda 6-12 muajve. Qëndroni simptomat e mbetura vazhdon rreth 7-15% të rasteve. Shkalla GBS rikthim është rreth 4%, vdekshmëria - 5%. Shkaqe të mundshme të vdekjes - dështim të frymëmarrjes, pneumoni apo infeksione të tjera, emboli pulmonare. Probabiliteti i vdekjes në një masë të madhe varet nga mosha e pacientit, fëmijët nën 15 ajo nuk e kalon 0,7%, ndërsa OBT në pacientët më të vjetër se 65 vjet është 8%.

Parandalimi i sindromi Guillain-Barre

Metodat e veçanta të parandalimit sindromi Guillain-Barre nuk ekziston. Megjithatë, ajo duhet të informojë pacientin për ndalimin e vaksinimit në vitin e parë të debutimit të sëmundjes, si dhe çdo vaksinë mund të shkaktojë rikthim. Imunizim më tej lejuar, ajo duhet të justifikohet nga domosdoshmëria e saj. Përveç kësaj, të zhvilluara brenda 6 muajve pas çdo vaksinimit Guillain-Barre - vetvete një contraindication për përdorimin e vaksinës në të ardhmen.