Zollinger - Ellison


  • Shkaqet e sindromi Zollinger-Ellison
  • Simptomet e sindromi Zollinger-Ellison
  • Diagnoza e sindromi Zollinger-Ellison
  • Trajtimi i sindromi Zollinger-Ellison
  • Prognoza për sindromi Zollinger-Ellison

Sindromi Zollinger-Ellison është shkaktuar nga zhvillimi i tumoreve hormonally aktivë të pankreasit ose duodenum, e cila prodhon një sasi të tepruar të Gastrin, e cila çon në rritjen e prodhimit të acidit në stomak dhe në zhvillimin e peptike dhe ulcerat duodenale. 

Tumoret Hastrinprodutsiruyuschih (hastrynomy) janë qeliza adenoma endokrinopodobnyh APUD-sistemit dhe duke vetme ose të shumëfishta nyjet vetmuar errët raundi i kuq (ovoydnoy) formon dendur, madhësia e vogël (zakonisht 0,2-2 cm). Me Zollinger-Ellison hastrynomy në shumicën e rasteve janë të lokalizuara në trup ose bishtin e pankreasit, rreth një e treta - në duodenum apo nyjet limfatike perypankreatycheskoy (të rralla - në stomak, shpretkë, mëlçisë).

Dy të tretat e Gastrin janë tumoret malinje të rriten ngadalë, metastasize kryesisht në rajonal dhe supraklavikulyarnye nyjet limfatike, mëlçi, shpretkë, mediastinum, peritoneum dhe lëkurë.


Për sindromi Zollinger-Ellison karakterizuar nga ulcerat shumta sipërme gastrointestinale lokalizimit atipike (p.sh., duodenum skajor, jejunum) me një kurs të gjatë dhe rifillimi shpeshta. Sindromi Zollinger-Ellison është një patologji e rrallë në Gastroenterologjise (rreth 4 raste në 1 milion. Popullit.) Kjo ndodh kryesisht në meshkuj të moshës 20 deri 50 vjet.

Shkaqet e sindromi Zollinger-Ellison

Shkaku kryesor i sindromi Zollinger-Ellison - këmbëngulës hyperhastrynemyey, pakontrollueshme shkaktuar nga tumori prania hastrinprodutsiruyuschih të pankreasit ose duodenum. Pothuajse një e katërta e pacientëve me sindromi Zollinger-Ellison endokrin të shumta adenomatosis zbuluar llojin I lezione e jo vetëm pankreas, por edhe hipofizë, tiroide dhe gjëndra parathyroid, gjëndra veshkave.

Ndonjëherë sindromi Zollinger-Ellison mund të shoqërohet me hyperplasia e G-qelizave hastrinprodutsiruyuschih antrum. Normalisht, sekrecion i Gastrin G-qelizave është e rregulluar përmes mekanizmit të reagime negative (inhibitor - lëshuar acid klorhidrik). Produkte tumor Gastrin me sindromi Zollinger-Ellison nuk është rregulluar, dhe që çojnë në hyperhastrynemyy pakontrolluar.

Simptomet e sindromi Zollinger-Ellison

Me sindromi Zollinger-Ellison mund të manifestuar ulçerë stomakut dhe të rënda ulçerë duodenale lokalizimin atipike tolerante për të antiulcer terapi.

Simptomat klinike të sindromi Zollinger-Ellison janë këmbëngulës dhimbje, intensive në bark e sipërme, të pasur, poluoformlennyy apo jashtëqitje të qullët që përmbajnë sasi të mëdha të yndyrës (diarre dhe steatorrhea), urth dhe gromësirë ​​gjatë, ezofag, ngushtim esophageal. Diarre shkaktuar nga përmbajtjet acidifikimin e zorrë e vogël, rrit peristaltikės, zhvillimin e inflamacionit dhe mosfunksionim të përthithjes.

Në natyrë malinje e sindromi Zollinger-Ellison mund të tregojë një reduktim të ndjeshëm në peshë trupore. Me Zollinger-Ellison sindrom vërejtur predispozitë për zhvillimin e proceseve destruktive dhe komplikime (vrimë dhe gjakderdhje gastrointestinal).

Diagnoza e sindromi Zollinger-Ellison

Vështirësia e diagnostikimit të hershëm të sindromës Zollinger-Ellison lidhur me praninë e simptomave të ngjashme me sëmundjet e zakonshme peptike ulçerë. Shfaqet dukshëm shënoi ëmbëlsi në epigastrium, dhimbje lokale në ulçerë (simptomë pozitiv Mendel).

Vlera diferencial diagnostike në kërkimin Zollinger-Ellison sindrom ka nivele basal Gastrin në serum dhe indekset stomakut sekretimit të testeve funksionale me stres të standardizuar ushqyese ose secretin intravenoz, glukagonit, kripëra të kalciumit. Për sindromi Zollinger-Ellison, në kontrast me sëmundje konvencionale Ulçera, e karakterizuar nga një rritje të konsiderueshme në nivelet Gastrin (deri në 1000 pg / ml ose më shumë), vlerat dhe të jepnin të acidit klorhidrik të lirë (4,10 herë). Specifike për sindromi Zollinger-Ellison është një test i secretin në / në hyrje të cilat çojnë në rritjen e niveleve të Gastrin në shumicën e pacientëve (me duodenale ulcerat normale ul saj përqendrimit). Një efekt i ngjashëm është loading testet e glukagonit dhe gluconate kalcium.

Diagnoza e Zollinger-Ellison metodat plotësuese instrumentale. Sindromi Zollinger-Ellison dyshuar mund të shkaktojë praninë e lezioneve të shumta ulcerative dhe plagë të vendndodhjes pazakontë të identifikuara në X-ray e stomakut dhe endoskopisë sipërme.

Ultrasonografia e barkut dhe CT ju lejon të kujtoj tumor pankreatik, hastrinome malinje ndoshta edhe një rritje e konsiderueshme në mëlçi dhe praninë në të të formimit të tumorit.

Metoda më e informative, por teknikisht më komplekse e diagnozës së sindromi Zollinger-Ellison janë angiografi barkut selektiv me një nivel të caktuar të Gastrin në venat pankreatik.

Sindromi Zollinger-Ellison është e vështirë të dallojnë me plagët dhe ulcerat shpesh të përsëritura sipërme gastrointestinale, sëmundje celiac, tumoret e zorrëve të vogla, me hyperthyroidism hyperhastrynemyey, gastrit, pylorostenosis 12-anemi mangësi.

Trajtimi i sindromi Zollinger-Ellison

Trajtim radikal i sindromi Zollinger-Ellison është heqja e plotë e hastrynomy fibër-optike Transillumination duodenum dhe duodenotomiy lateral rishikimin tërësor të mukozës. Shpesh, në kohën e transaksionit janë metastases hastrynomy në organe të ndryshme, kështu shërim të plotë pas një operacion i tillë është e mundur vetëm në 30% të pacientëve.

Efektiviteti i heqje stomakut të vagotomy proximal selektive me pyloroplasty apo sindromi Zollinger-Ellison është i ulët, për shkak të faktit ulcerat mund të shpejt të rishfaqet. Gastrectomy më parë e përdorur gjerësisht totale duke u shfaqur vetëm në mungesë të rezultatit të trajtimit konservativ dhe natyrisht të komplikuar të procesit ulcerative.

Si një praktikë konservator mjekësor në Zollinger-Ellison përdorur drogë që reduktojnë shkarkimin e bllokuesve acid klorhidrik kundërshtarët e H2-receptor (Ranitidina, famotidina), ndonjëherë në kombinim me përzgjedhës i antikolinergjike (platifillin, pirenzepin), frenuesit pompë proton (omeprazol, lansoprazole ). Droga mund të emërohen për jetën nga rrezik të lartë të rishfaqja e ulcerat, dozat e tyre më të larta se zakonisht në trajtimin e ulçerë peptike dhe varet nga sekretimit basal e acidit klorhidrik.

Natyra i keq dhe hastrynomy neoperabelnosty përdoret kimioterapia (kombinim streptozotsina, fluorouracil, dhe doksorubicin).

Prognoza për sindromi Zollinger-Ellison

Prognozën për Zollinger-Ellison diku mirë se tumoreve malinje tjera dhe është lidhur me rritjen e saj ngadaltë: 5-vit normë mbijetesës edhe në praninë e metastazave ne mëlçisë është 50-80% pas operacionit radikal - 70-80%. Rezultati vdekjeprurës mund të mos shkaktuar nga tumori dhe komplikimeve të lezioneve të rënda ulcerative.