Sindromi hypercorticoidism Cushing


  • Shkaqet dhe mekanizëm të sindromi Cushing
  • Simptomet e sindromi Cushing
  • Komplikimet e sindromi Cushing
  • Diagnoza e sindromi Cushing
  • Trajtimi i sindromi Cushing
  • Sindromi Cushing Moti

Sindromi Cushing - një simptomë patologjike që rezulton nga hypercorticism, dmth rrit kortizolit hormon alokimi i veshkave lëvore ose afatgjatë trajtim me glukokortikoideve.

Hormoneve glucocorticoid përfshira në rregullimin e të gjitha llojeve të metabolizmit dhe shumë funksione fiziologjike. Puna rregullon gjëndra hipofizë veshkave nga ACTH - hormon adrenocorticotropic, stimulon sintezën e kortizolit dhe corticosterone. Hormonet e hipofizës Aktiviteti kontrolluar hipotalamusin - statin dhe liberiny. Kjo multi-rregullimi është i nevojshëm për të siguruar funksionet koherencë dhe metabolizmin. Shkelja e një prej lidhjeve në këtë zinxhir mund të shkaktojë hipersekrecioni e hormoneve glucocorticoid lëvore veshkave dhe të shkaktojë të sindromi Cushing.

Sindromi Cushing Gratë ndodh 10 herë më shpesh se meshkujt, zhvillim, kryesisht të moshës 25-40 vjet.


Ka sindromi dhe sëmundja Cushing simptomat kaluar klinike njëjtat, por bazohet në lezionit primar të sistemit hypothalamic-hipofizës dhe overactivity e lëvore veshkave zhvillohet përsëri.

Në pacientët që vuajnë nga alkoolizmi apo të rënda çrregullime depresive nganjëherë zhvillojnë sindromi Cushing pseudo-s.

Shkaqet dhe mekanizëm të sindromi Cushing

Sindromi Cushing - një koncept i gjerë që përfshin një grup të shteteve të ndryshme, të karakterizuar hyperkortytsyzmom.

Sipas hulumtimit modern në endokrinologji më shumë se 80% e rasteve të sindromës Cushing lidhen me rritjen e sekretimit të hipofizës ACTH mikroadenomoy (sëmundjes Cushing). Microadenoma hipofizës përfaqëson një të vogël (më pak se 2 cm), zakonisht tumor beninje gjëndrave që prodhon hormon adrenocorticotropic.

Në 14-18% të pacientëve shkaku i sindromi Cushing është një plagë kryesor i lëvore veshkave nga tumori hyperplastic i formacioneve veshkave gjëndër - adenoma, adenomatosis, Adenocarcinoma.

1-2% e sëmundjes është shkaktuar nga ACTH ose ektopirovannymi sindromi kortikoliberin-ektopirovannymi - një tumor secreting hormon kortikotropnoho (Kortikotropinoma). Sindromi ektopirovannymi ACTH mund të shkaktohet nga tumoret e organeve të ndryshme: mushkëritë, testise, vezore, thymus, parathyroid, tiroide, pankreasit, kanceri i prostatës.

Incidenca e sindromi Cushing drogës varet nga përdorimi korrekt të glukokortikoideve në pacientët me sëmundje sistemike.

Hipersekrecioni e kortizolit në sindromi Cushing është një efekt catabolic - shpërbërja e strukturave proteinike kockat, muskujt (duke përfshirë edhe zemrën), lëkurës, organeve të brendshme dhe t E., Eventualisht çon në degjenerim dhe atrofi e indeve.. Forcimi hlyukoheneza dhe thithjen e zorrëve të glukozës shkakton zhvillimin e formave steroide e diabetit. Shkelja e metabolizmit yndyrë në sindromi Cushing karakterizohet nga depozitimi i tepërt i yndyrës në fusha të caktuara të trupit dhe atrofi në tjetrin për shkak të ndjeshmërisë së tyre të ndryshme për glukokortikoideve. Ndikimi i niveleve të tepërta të kortizolit në veshka duket çrregullime electrolyte - hipokalemise dhe hypernatremia dhe, si pasojë, rritjen e presionit të gjakut dhe përkeqësimin e proceseve degjeneruese në indet e muskujve. Në shumicën e hypercorticism vuajtje e muskujve të zemrës, e cila është manifestuar në zhvillimin e cardiomyopathy, dështimi i zemrës dhe aritmisë. Kortizolit suppresses veprimtarinë e sistemit imunitar, duke shkaktuar pacientëve me sindromi Cushing sensibilitet ndaj infeksioneve.

Kursi i sindromi Cushing mund të jenë forma të butë, të moderuar dhe të rënda; progresive (me zhvillimin e përgjithshëm simptomë për 6-12 muaj) apo gradual (me rritje mbi 2-10 vjet).

Simptomet e sindromi Cushing

Tipari më karakteristik i sindromi Cushing është trashje, e cila është gjetur në pacientët më shumë se 90% të rasteve. Rishpërndarjen e yndyrë është i pabarabartë, në llojin Kushingoid. Depozitat yndyrë ndodhin në fytyrë, qafë, gjoks, abdomen, mbrapa me gjymtyrë relativisht e hollë ("kolos me këmbë nga balta"). Një person bëhet hënë, ngjyrë e kuqe-vjollcë me ngjyrë cyanotic ("matronizm"). Depozitimi i yndyrës në rruazë qafës së mitrës VII krijon të ashtuquajturën "klimaterike" ose "byzonyy" breg. Në sindromi trashje Cushing është i shquar, të lëkurës pothuajse transparente të bukura nga e pasme të dorës tuaj.

Nga sistemi musculoskeletal vërejtur atrofi të muskujve, ulur tonin e muskujve dhe forcë, e cila është manifestuar me dobësi të muskujve (miopatia). Shenjat tipike shoqëruese sindromi Cushing-së, një "mollaqe Slanted" (humbjen e volumit të femurit dhe muskujt gluteal), "stomakun bretkocë" (kequshqyerja muskujt e barkut), linea alba hernie.

Lëkurës në pacientët me sindromin Cushing është karakterizuar nga "mermeri" hije me model të dukshëm të enëve të gjakut, të prirur për lëkurë, thatësi, të ndërprerë me shumë djersitje. Lëkura e sup brez, zemrat, abdomen, mollaqe dhe kofshët formuan bendin që shtrihen lëkurën - striae purpurt ose ngjyrë cyanotic, duke filluar në gjatësi nga disa milimetra deri 8 cm dhe 2 cm Ka skuqje të lëkurës (fytyre), hemorragji nënlëkurës, venat merimangë,. disa hyperpigmentation i lëkurës.

Kur hyperkortytsyzme shpesh zhvillojnë hedh lëng dhe dëme kockave - osteoporozën, duke çuar në efekte të rënda të sëmurë, deformim dhe thyerje të kockave, scoliosis dhe kyphoscoliosis, më të theksuara në mesit dhe shpinë kraharorit. Për shkak të compression të pacientëve rruaza janë përkul dhe rritje më pak. Fëmijët me sindromin Cushing ndodh rakitizmi shkaktohet nga ngadalësimi i kërc epiphyseal.

Çrregullime të muskujve të zemrës është gjetur në zhvillimin e cardiomyopathy shoqëruar aritmisë (dridhje atrial, aritmia), hipertensionit dhe simptomat e dështimit të zemrës. Këto komplikime të tmerrshme mund të çojë në vdekjen e pacientëve.

Në sindromi Cushing vuajnë sistemin nervor, duke rezultuar në jostabilitetit, letargji, depresion, eufori psikozë steroid, përpjekjet e saj për vetëvrasje.

Në 10-20% e rasteve semundja zhvillohet në rrjedhën e diabetit steroide nuk është e lidhur me lezione te pankreasit. Rrjedh një diabet mjaft lehtë, me nivel të gjatë normal të insulinës në gjak shpejt kompensohen dietë individuale dhe drogë antidiabetike.

Ndonjëherë zhvillimin fushë, dhe nokturia, edemë periferike.

Hyperandrogenism shoqëruese sindromi Cushing në gratë është zhvillimi i virilization, hirsutism, hypertrichosis, çrregullime menstruale, amenorrhea, shterpësi.

Në pacientët meshkuj shfaqin shenja të feminizimin, atrofi testicular, ulur potencë dhe epsh, gynecomastia.

Komplikimet e sindromi Cushing

Kronik, kurs progresiv i sindromi Cushing me simptomat në rritje mund të çojë në vdekjen e pacientëve për shkak të komplikimeve të papajtueshme me jetën, dekompensimi kardiake, goditje, sepsë, pielonefrit rënda, dështimi kronik i veshkave, osteoporozën me thyerje të shumta të shtyllës kurrizore dhe brinjëve.

Kushtet e urgjencës në sindromi Cushing janë të veshkave (veshkave) Kriza, manifestohet shkelje të ndërgjegjes, hipotension, të vjella, dhimbje barku, hypoglycemia, hyponatremia, hyperkalemia dhe acidozës metabolike.

Si rezultat, të ulur rezistencën ndaj infeksionit në pacientët me sindromin Cushing shpesh zhvillojnë furunculosis, cellulitis, nahnoyitelnyye dhe sëmundjet fungale të lëkurës.

Zhvillimi i urolithiasis lidhur me kockave osteoporotic dhe sekretim urinar të kalciumit të tepërt dhe fosfat, duke çuar në formimin e oxalate dhe gurë fosfatit në veshka.

Shtatzënia në gratë me hyperkortytsyzmom shpesh rezulton në dështim ose komplikimet e lindjes.

Diagnoza e sindromi Cushing

Nëse ju dyshoni një sindromi Cushing pacientit të bazuar në të dhënat fizike dhe amnestike dhe të përjashtoni burime ekzogjene e glukokortikoideve (në t. H. Thithja dhe intra) i parë duket hypercorticism arsye. Ai përdor teste shqyrtimit:

  • përcaktimi i kortizolit urinar në rritje të përditshme urinë kortizol nga 3-4 herë dhe dëshmi shumë të besueshmërisë së diagnozën e sindromi apo sëmundje Cushing.
  • deksametazonovuyu mostër të vogël: dexamethasone normal pritje ul nivelet e kortizolit në më shumë se gjysma, dhe sindromi i reduktimit Cushing ndodh.

Diagnoza diferenciale midis sëmundjes dhe sindromi Cushing lejon një provë të madhe deksametazonovaya. Në sëmundjes merr dexamethasone Cushing çon në një ulje të përqendrimit kortizol më shumë se 2 herë e origjinal; Rënia sindromi kortizolit ndodh.

Urina rritur përmbajtjen e 11 ACS (11 oksyketosteroyidy) dhe të reduktuar 17-KS. Në gjakut, hipokalemise, të rritur sasinë e hemoglobinës, qelizat e kuqe të gjakut dhe kolesterolit.

Për të përcaktuar burimin e hypercorticism (hyperplasia dypalësh veshkave, hipofizës adenoma, kortykosteroma) kryer MRI ose CT veshkave dhe hipofizës, scintigraphy veshkave.

Në mënyrë që të komplikimeve diagnozën e sindromi Cushing (osteoporozën, thyerje compression të brinjëve kurrizor thyerje dhe t. E.) A është e kryer radiografi dhe CT të shpinë, gjoks. Parametrat biokimike të gjakut diagnoza shqetësime electrolyte, diabet steroide, etj

Trajtimi i sindromi Cushing

Kur iatrogjenike (drogë) natyra e sindromi Cushing kërkon heqjen graduale të glukokortikoideve dhe zëvendësimin e tyre me imunoshtypes tjera.

Kur endogjene përshkruesit hypercorticism natyrës që pengojnë steroidogenesis (aminohlyutetymid, mitotan, hlodytan, Ketoconazole).

Sindromi Cushing (hypercorticoidism)

Shkaqet dhe mekanizëm të sindromi Cushing

Simptomet e sindromi Cushing

Komplikimet e sindromi Cushing

Diagnoza e sindromi Cushing

Trajtimi i sindromi Cushing