Sindromi Lyell-së


  • Arsyet sindromi Lyell-së
  • Mekanizmi i sindromi Lyell-së
  • Shenjat e Lyell
  • Sindromi Diagnoza Lyell-së
  • Sindromi trajtim Lyell-së
  • Moti në sindromi Lyell-së

Sindromi Lyell-së i referohet një grupi të dermatit bulloz. Emri i tij kryesor atë në nder të mjekut Lyell, i cili në 1956 i pari e përshkroi si sindromi toksykodermiya rëndë. Foto klinike e ngjashme me sindrom lëkurën Lyell është ndezur II diplomë, dhe prandaj sëmundja quhet sindromi i lëkurës djegur. Një tjetër sindromi i përbashkët emër - pemfigus i keq - për shkak të formimit të flluska në lëkurë, elementeve të ngjashme pemfigus. 

Sindromi Lyell-së ndodh në 0,3% të alergjive të drogës. Pas shok anafilaktik ajo ishte reagimi më e vështirë alergjik. Sindromi Lyell-së më shpesh ndodh në të rinjtë dhe fëmijët. Simptomat mund të ndodhë pas disa orë apo një javë pas futjes së drogës. Sipas burimeve të ndryshme të vdekshmërisë në sindromi vargjet Lyell-së nga 30% në 70%.

Arsyet sindromi Lyell-së


Në varësi të shkakut të sindroma Lyell dermatologji moderne dallon 4 lloje të sëmundjes. Parë është një reaksion alergjik të procesit infektive dhe shpesh shkaktohet nga grupi S. aureus II. Kjo zakonisht ndodh në fëmijët dhe karakterizohet nga më të rënda.

Dytë - sindroma Lyell-së, i cili ndodh në lidhje me përdorimin e drogës (sulfonamides, antibiotikët, Anticonvulsants medikamente, aspirina, analgjezik, anti-inflamatore dhe drogës anti-TB). Sindromi më zhvillim për shkak të përdorimit shoqërues i disa barnave, njëri prej të cilëve ishte sulfonamides. Në vitet e fundit, e ka përshkruar rastet e sindromës Lyell-së për përdorimin e shtojcave dietike, vitamina, agjentët kontrast për të imazhit mjekësore, etj

Opsioni i tretë sindroma Lyell-së përbëhet ideopaticheskiy raste, shkaku i së cilës mbetet i paqartë. Së katërti - sindromi Lyell-së shkaktoi arsyet kombinirovannymy: infektive dhe transport, zhvillon në terapi sfond të sëmundjeve infektive.

Mekanizmi i sindromi Lyell-së

Roli në zhvillimin e sindromës Lyell-së për shkak të predispozicion gjenetik caktuar për reaksionet alergjike të ndryshme. Në historinë e shumë pacientë, ka shenja të sëmundjeve alergjike: rinitit alergjik, ethe hay, kontakt dermatit alergjik, ekzema, astma, etj Në këtyre individëve përmes Shkeljet Mekanizmat asgjësimin e produkteve toksike të metabolizmit pairing futur në trupin e drogës me proteina të përfshira në qelizat e veshje e guaskës. Kjo substancë sapo formuar është një antigen dhe sindroma e Lyell. Kështu, përgjigje imune është i drejtuar jo vetëm futur nga droga, por edhe në lëkurën e pacientit. Procesi ngjan reagimin e refuzimi shartimit, ku sistemi imun graft merr lëkurën e vet të pacientit.

Në zemër të sindromi Lyell-së është një fenomen Schwartzman-Sanarelli - reaksion imunologjik që të çon në crregullime te substancat proteinike kalbjes dhe akumulimi i produkteve të kalbjes në trup. Rezultati është një toksik organet dëme dhe sistemet. Kjo prish neutralizimin toksina dhe organet rrit dehje sjell shënuar ndryshime ujë dhe kripë dhe bilancit electrolyte në trup. Këto procese të çojë në përkeqësimin e shpejtë të pacientit me sindromën Lyell-së dhe mund të shkaktojë vdekjen.

Shenjat e Lyell

Sindromi Lyell-së fillon me një të papritur dhe pa shpërblim ethe deri në 39-40 ° C. Pas disa orë në lëkurë e trungu, gjymtyrët, fytyrë, mukozës e gojës dhe organet gjenitale të shfaqet arna pak të fryrë dhe e dhimbshme eritematoz të madhësive të ndryshme. Ato pjesërisht mund të bashkojë.

Pas disa kohe (një mesatare prej 12 orësh) në zonat e jashtme të shëndetshme të lëkurës që fillon të zhvishem e veshje e guaskës. Ajo formuar flluska hollë i pajetë formë të parregullt, madhësia e të cilave ndryshon nga madhësia e lajthi 10-15 cm në diametër. Pas hapjes flluska janë erozioni i madh në periferi janë të mbuluara me scraps e ashpër e gomave. Erozioni i rrethuar me lëkurë edematous dhe hyperemic. Ato sekretojnë lëngun bollëk i lëngshëm-i përgjakshëm që shkakton dehidratim të shpejtë të pacientit.

Sindromi Lyell-së kanë një simptomë karakteristike për pemphigus Nikollës - lulëzim të epidermë në përgjigje të një efekt të vogël në sipërfaqe të lëkurës. Për shkak të shkëputjes së epidermë, në ato zona të lëkurës që kanë pësuar compression, fërkime apo tretje, erozionin formuar menjëherë, pa formimin e bubbles.

Pretty së shpejti tërë lëkurën e pacientit me sindromin Lyell bëhet e kuqe dhe e dhimbshme në të prekur ndjeshëm, pamjen e saj ngjan me ujë të valë djeg shkallë II-III. Nuk është një simptomë tipike e "rroba të lagësht", kur lëkura kur ju prekni lehtë lëviz dhe zvogëlohet. Në disa raste, sindromi Lyell-së, manifestimet e saj kryesore shoqërohet me shfaqjen e skuqje të lëkurës të vogël petehyalnoy në të gjithë trupin e pacientit. Në fëmijët, sëmundje zakonisht fillon me simptomat e konjuktivit dhe i kombinuar me infeksion Staph në florën e lëkurës.

Lezionet në sindromin Lyell-së duket të formimit të defekteve sipërfaqësore janë gjakderdhja e dhimbshme edhe kur ekziston dëmtim. Procesi mund të ndikojë jo vetëm gojën dhe buzët, dhe sytë dhe mukozës, faring, fyt, trake, bronke, fshikëz dhe uretrës, stomakun dhe zorrët.

Kushti i përgjithshëm i pacientëve me sindromin e Lyell progresivisht më të keqe dhe në një periudhë të shkurtër kohe është jashtëzakonisht e vështirë. Etje torturues, ulur djersitje dhe prodhimit pështymë janë shenja të dehidrimit. Pacientët ankohen për një dhimbje koke të fortë, fokus të humbasin dhe të bëhet i përgjumur. Nuk është humbje e flokëve dhe thonjtë. Dehidratim të çojë në trashje të gjakut dhe sëmundjet e qarkullimit të organeve të brendshme. Së bashku me trupin toksike plagë është çojë në përçarje të mëlçisë, zemrës, mushkërive dhe veshkat. Anuria Zhvilluar dhe dështim akute renale. Ndoshta bashkuar një infeksion sekondar.

Sindromi Diagnoza Lyell-së

Analiza klinik i gjakut në sindromi Lyell-së tregon inflamacion. Nuk është rritur eritrociteve sedimentimit normë, leukocytosis me shfaqjen e formave të papjekur. Reduktimi ose mungesa e plotë e eozinofileve në gjak është një tipar diagnostike që dallon ky është sindromi kushtet alergjike e dytë Lyell-së. Të dhënat tregojnë rrit koagulimin e koagulimit të gjakut. Urinës dhe kimi gjaku mund të zbulojë shkeljet që ndodhin nga veshkat, dhe për të monitoruar gjendjen e trupit gjatë trajtimit.

Është e rëndësishme për të përcaktuar drogë që çuan në zhvillimin e sindromës Lyell-së, për shkak të përdorimit të përsëritur në procesin e trajtimit mund të jetë e dëmshme për pacientin. Identifikimi shkakton ndihmon thelbin e testeve imunologjike. Provokimin droge tregon proliferimin e qelizave imune që ndodh në përgjigje të futjes së saj në mostrën e gjakut të pacientit.

Biopsi dhe studim histologjik i sindromi pacientit mostrave të lëkurës Lyell tregon humbje të plotë të shtresës sipërfaqësore qelizë e veshje e guaskës. Në shtresat më të thella vërejtur formimin e flluska të mëdha, ënjtje dhe akumulimin e qelizave të imunitetit me përqendrimin më të lartë në enët e lëkurës.

Sindromi Lyell-së ndryshon nga dermatit tjetër akut, i shoqëruar nga formimin e flluska: dermatit actinic, pemfigus, dermatit kontakti, sindromi Stevens-Johnson, Epidermolysis bullosa, pezmatim i lëkurës herpetiformis Duhring, herpes simplex.

Sindromi trajtim Lyell-së

Trajtimi i pacientëve me sindromin e Lyell mbajtur në njësinë e kujdesit intensiv dhe përfshin një sërë masash urgjente. Megjithatë, duke pasur parasysh natyrën e sëmundjeve toksike dhe alergjike, përdorimi i drogës duhet të kryhet me konsiderojnë indikacioneve të rrepta dhe contraindications.

Sindromi terapi Lyell kryer doza injektuar larta të kortikosteroideve (prednisone). Kur përmirësimin e një pacienti është transferuar në drogës në formë tabletash për të ulur dozën. Aplikimi i hemokorrektsii jashtëtrupor (plasmapheresis, hemosorbtion) mund të prodhojë pastrimin e gjakut të sindromës Lyell-së janë të formuar nga substanca toksike. Terapia e vazhdueshme infuzion (Phys. Gemodez Zgjidhja reopolyglukine) ka për qëllim për të luftuar dehidratimin dhe normalizimin e bilancit me ujë të kripur. Kjo është kryer nën kontroll të rreptë volumin e urinës excreted nga pacienti.

Në trajtimin e sindromi përdorimit të barnave Lyell-së që mbështesin efikasitetin e veshkave dhe të mëlçisë; frenuesit e enzimeve të përfshira në shkatërrimin e indeve; minerale (kalium, kalcium dhe magnez) droga që reduktojnë koagulimit; diuretics; antibiotikët gjera spektrit.

Sindromi trajtimin lokal Lyell-së përfshin përdorimin e aerosols me kortikosteroidet, i lagësht-thatë, FA SHAT, kremra antibacterial. Kjo është kryer në përputhje me parimet e trajtimit të djegieve. Për të parandaluar infeksionin me sindromin Lyell nevojshme disa herë në ditë shpenzon ndryshojë mbathje sterile, jo vetëm për të trajtuar lëkurën, por mukozës. Duke pasur parasysh hidhërim të theksuar, terapi lokale duhet të kryhet në anestezi të përshtatshme. Kur nevoja për dressings kryera nën anestezi të përgjithshme.

Moti në sindromi Lyell-së

Prognoza përcaktohet nga natyra e drejtimit të saj. Në këtë drejtim dallojmë 3 variante të sindromës Lyell-së: rrufe fatal, akute me procesin e mundshme fatale anëtarësimit infektive dhe të favorshme përgjithësisht të lejuara në 7-10 ditë. Para fillimit të masave të trajtimit dhe i kujdesshëm i tyre i përmirësuar prognozë.