Sezary Syndrome


  • Sezary Sindromi Simptomet
  • Sindromi Diagnoza Sezary
  • Sindromi Mjekimi Sezary

Informacioni Sezary Sindromi as u raportuan të parë nga shkencëtarët francezë Sezari dhe Bovrain në 1938. Ata vydelily tri simptoma kryesore. Përfundimisht sindromi, dhe specifik për një qelizë me berthamat skladchatymy janë quajtur me emrin e autori i parë i përshkroi ato. 

Sindromi Dermatologji Sézary modern i referohet një grupi të Limfoma T-qelizave të lëkurës. Së bashku me kërpudha mikozë veç e veç ai është një nga sëmundjet e përbashkëta të këtij grupi. Në burra sindromi më i vjetër Sezary ndodh më shpesh sesa grupet e tjera. Megjithatë, ajo mund të ndodhë në të dy gjinive dhe të gjitha moshave.

Sezary Sindromi Simptomet


Getting sindromi Sezary mund të ndodhë në dy mënyra. Në rastin e parë atje periudhe prederitrodermicheskiy, shfaqur pamjen e lezioneve lëkurës në formën e njollat ​​shpërndara eritematoz ose pllaka. Kjo moment ato ndodhin në një total prej erythroderma mund të marrë nga disa javë në 2-3 vjet. Por më shpesh vërehet fillimin sindromi shpejtë Sezary, në të cilën ka një bashkimin aktive eritematoz-infiltrative elemente me zhvillimin e shpejtë të erythroderma. Në këtë periudhë pothuajse prederitrodermicheskiy janë lëshuar.

Faza Eritrodermicheskom sindromi Sezary ngjashme me klinik options eritrodermicheskom kërpudha mikozë veç e veç. Lëkura e prekur është ngjyra ndenjur ose kaltërosh-kuqe. Ashpër infiltrimi të çojë në trashje e lëkurës, duket i përafërt dhe e vështirë do të dele. Ndryshe nga kërpudha mikozë veç e veç Sezary sindromi me më të theksuar dyshromiya lëkurore: Onyhodystrofyya, depigmentation dhe hyperpigmentation, alopecia, hyperkeratosis e palmave dhe këmbët, ectropion, poikiloderma.

Të gjithë pacientët sindromi Sezary vërejtur limfadenopatia. Axillary shtim, femurit, inguinale, nyjet limfatike kubitalnyh. Kur probing Ata kanë një cilësi elastik, i dendur dhe pa dhimbje, jo ngjitur në indet përreth. Në 25-30% të pacientëve kanë një shpretkë zgjeruar dhe mëlçisë.

Erythroderma dhe Sezary sindroma me limfadenopati shoqëruar nga shkeljes rëndë të pacientit. Dobësi tipik të përgjithshme, djersitje e varfër, temperaturë deri në 39 °, i shoqëruar nga të dridhura të rënda. Pacientët ankohen për kruajtje intensive, ndjesi shpimi gjilpërash dhe djegie të lëkurës.

Në varësi të mbizotërimit të keqdashje duke siguruar 4 fazat sindroma Sezary.

Faza I:

  • IA - patches eritematoz dhe pllaka kapur të paktën 10% të sipërfaqes së lëkurës
  • II - arna të skuqur dhe pllaka shpërndarë 10% të lëkurës dhe më shumë

Faza II:

  • IIA - erythroderma shtrirë në një zonë më të madhe të lëkurës; shënuar gunga, por metastases e tyre biopsi nuk zbulohen
  • IIB - erythroderma kombinohen për të formuar në lëkurën e një ose më shumë tumoret; Nyjet limfatike janë zgjeruar, pa prova e metastazë

Faza III - Erythroderma shpërndarë në të gjithë sipërfaqen e lëkurës, i shoqëruar nga prania e pllaka dhe tumoreve, limfadenopati; metastases në nyjet limfatike nuk janë zbuluar.

Faza IV:

  • IVA - për pjesën më të madhe janë të mbuluar çdo erythroderma, pllaka dhe tumoret, kundër limfadenopati zbuluar metastases në nyjet limfatike
  • IVV - më i lëkurës impresionuar; Nyjet limfatike zgjeruar, ata janë të metastases; metastases janë identifikuar dhe organet e brendshme.

Sindromi Diagnoza Sezary

Sindromi i dyshuari Sézary karakterizohet nga një dermatolog lejon sëmundjen klinike - një kombinim të limfadenopati dhe erythroderma. Zbulimi i qelizave Sezary në gjakun e pacientit konfirmon diagnozën. Me të njëjtin qëllim mostër immunnofenotipirovanie fituar nga biopsi të lëkurës. Përcaktimi fazën e sëmundjes dhe shkallën e përhapjes së qelizave të kancerit në tërë trupin e kërkon ekzaminimin e mëtejshëm të pacientit. Kjo e fundit përfshin një gjoks X-ray, MSCT MRI, CT veshkave apo me ultratinguj e barkut dhe legen, nyje limfatike biopsi.

Diagnoza diferenciale e sindromës Sezary është bërë me dobrokachestvennymy sëmundjeve dermatologjike që përfshijnë erythroderma, dermatit atopic, psoriaza, ekzema e vërtetë, erythematosus lupus sistemik, etj Në këto dermatoses erythroderma është zakonisht i mesëm në natyrën dhe sondazhi kujdesshëm pacientit zbulon të dhënat e tij të historisë transferuar më herët sëmundje. Ajo është gjithashtu e nevojshme për të dallojnë këtu Sézary mikozë veç e veç kërpudha sindromë, Limfoma sistematike dhe leukimi.

Sindromi Mjekimi Sezary

Në trajtimin e sindromit Sezary mund përdorim terapi photodynamic, kimioterapi, rrezatimi dhe metoda imunologjike, trajtimin e retinoids.

Terapi Photodynamic administrohet intravenoz të drogës pacientit të veçantë që akumulon qelizat kryesisht opuholevymy. Pastaj, ekspozimi i lëkurës së pacientit ose në ekspozim in vitro të gjakut të tij, i cili aktivizon futur substancë. Si rezultat i aktivizimit të drogës fillon për të shkatërruar qelizat malinje.

Droga kimioterapia për terapi sistemike emëruar brendshme apo injeksion. Varësi fazën sindromi Sezary mund të bëhet kimioterapi topikale ose rajonale për kryerjen e barnave të lëkurës ose futjen e pjesëve individuale prekura të trupit.

Terapi Rrezatimi mund të kryhet nga ndikimi i jashtëm dhe futjen e barnave radioaktive brenda. Sindromi Sezary është gjithashtu i përdorur efekt rreze elektron për të gjithë lëkurë. Sindromi Immunotherapy Sezary kryhet me përdorimin e interferon-alfa, interleukin-2 ose antitrupave monoklonale. Retinoids terapi bazuar në aftësinë e tyre për të pengojnë rritjen e qelizave malinje.