Stevens - Johnson


  • Shkaqet e sindromi Stevens-Johnson
  • Simptomet e sindromi Stevens-Johnson
  • Diagnoza e sindromi Stevens-Johnson
  • Trajtimi i sindromi Stevens-Johnson

Të dhënat mbi sindromi Stevens-Johnson ose janë botuar në 1922. Me kalimin e kohës, sindromi u emërua pas pari përshkruar autorët. Sëmundja është e vështirë të rrjedhin exudative eritemë opsion multiforme dhe ka një emër të dytë - eritemë malinje exudative. Megjithatë, sindroma Lyell-së, pemfigus, variant bulloz e SLE, kontakt dermatit alergjik, sëmundje Hailey-Hailey dhe të tjera atributet Dermatologji Stevens-Johnson për pezmatim i lëkurës bulloz, një simptomë e zakonshme klinike është e ashpër e lëkurës dhe mukozës.

Sindromi Stevens-Johnson vërejtur në çdo moshë, më shpesh në individë 20-40 vjeç dhe jashtëzakonisht të rralla në 3 vitet e para të jetës. Sipas raporteve të ndryshme prevalenca e sindromës në 1 milion. Popullsia shkon 0,4-6 raste në vit. Shumica e autorëve vuri në dukje një incidencë më të lartë të mjedisit mashkullor.

Shkaqet e sindromi Stevens-Johnson


Zhvillimi i sindromi Stevens-Johnson është shkaktuar nga një reaksion alergjik të tipit të menjëhershëm. Ka 4 grupe të faktorëve që mund të shkaktojnë fillimin e sëmundjes, agjentëve infektivë, droga, sëmundjeve dhe shkaqeve malinje nuk janë themeluar.

Në fëmijëri, sindromi Stevens-Johnson shpesh ndodh në një ambient të sëmundjeve virale, herpes simplex, hepatiti viral, infeksion adenovirus, fruthit, gripit, li e dhenve, shytave. Shkakton mund të jetë bakterial (salmonellosis, tuberkulozi, yersiniosis, gonorrea, mycoplasmosis, tularemia, bruceloza) dhe fungale (koktsydiomikoz, Histoplazmoza, trichophytosis) infeksion.

Në të rriturit, sindromi Stevens-Johnson shkaktohet zakonisht nga futja e barnave apo keqdashje. Në rolin e drogës shkaktarë faktor antibiotikët veçanërisht e dhëna, NSAIDs, sulfonamides rregullatorët dhe sistemin nervor qendror. Roli kryesor i mjedisit në zhvillimin e kancerit Stevens-Johnson luajtur Limfoma dhe tumor kanzeroz. Nëse nuk mund të krijohet një agjent specifik etiologic e sëmundjes, atëherë flasim për sindromi Stevens-Johnson ideopaticheskiy.

Simptomet e sindromi Stevens-Johnson

Sindromi Stevens-Johnson karakterizuar nga fillimi akut me zhvillimin e shpejtë të simptomeve. Herët shënuar rraskapitje, ethe deri në 40 ° C, dhimbje koke, takikardi, arthralgia dhe dhimbje të muskujve. Pacienti mund të shqetësojnë dhimbje fyti, kollë, diarre dhe të vjella. Brenda pak orësh (maksimum një ditë) në gojë ka pamjen mjaft flluska të mëdha. Pas hapjes së tyre në defekte mukozale formuara gjerë i mbuluar me film bardhë-gri ose të verdhë dhe pengesë me gjakun e pjekur. Në procesin patologjike përfshin kufirit të kuqe e buzët. Pas lezione të rënda në pacientët sindromi Stevens-Johnson nuk mund të hani ose edhe pini.

Përfshirja Syri ndodh herët në llojin e konjuktivit alergjike, por shpesh e komplikuar nga infeksioni sekondar me zhvillimin e inflamacionit purulent. Për Stevens-Johnson sindromi tipike formimit të konjuktiva dhe kornesë erozive dhe elemente ulcerative të madhësisë së vogël. Ndoshta humbja e irisit, zhvillimi i blepharitis, iridotsiklita, keratitit.

Lezionet e sistemit urinar është vërejtur në gjysmën e rasteve të sindromës Stevens-Johnson. Kjo ndodh në formën e urethritis, balanoposthitis, vulvita, vaginitis. Dhëmbëza erozionit mukozale dhe ulcerat mund të çojë në formimin e urethral ngushtim.

Lezione të lëkurës prezantoi një numër të madh të elementeve të rrumbullakosura ngritura ngjan blisters. Ata kanë ngjyrë Bagrov dhe të arrijë një madhësi prej 3-5 cm. Elementet tipar sipy lëkurë me sindrom Stevens-Johnson është shfaqja në qendër të flluska lëngshëm ose të përgjakshme. Flluska e hapjes të çojë në formimin e defekteve të kuqe të mbuluara crusts. Lokalizimi i preferuar sipy - lëkure bust dhe bigëzim.

Periudha e lezioneve të reja Stevens-Johnson merr rreth 2-3 javë për të shëruar ulcerat është për 1,5 muaj. Sëmundja mund të jetë i komplikuar me gjakderdhje nga fshikëza, pneumoni, bronchiolitis, kolit, dështimi i veshkave të infeksionit akut sekondar bakterial, humbje e vizionit. Si rezultat, komplikimet e zhvilluara vranë rreth 10% të pacientëve me sindromi Stevens-Johnson.

Diagnoza e sindromi Stevens-Johnson

Për të diagnostikuar Stevens-Johnson sindromi dermatolog mund në bazë të simptomave karakteristike të zbuluara nga ekzaminimit të kujdesshëm dermatologjikisht. Pyetur pacientin për të përcaktuar faktor shkakor shkaktuar sëmundjen. Konfirmo diagnozën e sindromi Stevens-Johnson ndihmon biopsi të lëkurës. Histologjikisht ka nekrozë të qelizave epidermik, infiltrimit perivascular e limfocitet, ashpër subepidermalno.

Analiza klinik i gjakut të përcaktuar me shenja jospecifike të inflamacionit, koagulimit të zbuluar koagulimit dhe kimi gjakut - reduktuar përmbajtjen e proteinave. Më e vlefshme në aspektin e sindromi diagnozë Stevens-Johnson është testet imunologjike e gjakut që të zbulojë një rritje të konsiderueshme në limfocite T dhe antitrupave specifike.

Diagnoza e komplikacioneve sindromi Stevens-Johnson, mund të kërkojë erozionin bakposeva shkarkimit, coprogram, analiza biokimike e mostrave të urinës Zimnitskiy, të ultrazërit dhe CT scan e veshkave, ultratinguj fshikëz, x-ray e mushkërive, etj Nëse është e nevojshme, pacienti konsultuar ngushtë specialistë, okulist, urolog, nephrologist, pulmonologist .

Dallojnë Stevens-Johnson nevojën sindromi i dermatit, të cilat në mënyrë tipike ashpër, dermatit alergjik miqve dhe të lehtë, pezmatim i lëkurës actinic, pezmatim i lëkurës herpetiformis Duhring, forma të ndryshme të pemfigus (e vërtetë, vulgare, vehetyruyuschey, fletë), sindroma e Lyell-së, etj

Trajtimi i sindromi Stevens-Johnson

Trajtimi i Stevens-Johnson mbajtur doza të larta të hormoneve glucocorticoid. Në lidhje me lezionet e gojës së administrimit të drogës shpesh kanë për të kryer metodën e injektimit. Reduktim gradual dozë të fillojë vetëm pasi të ulur simptomat dhe për të përmirësuar gjendjen e përgjithshme e pacientit.

Për të pastruar gjakun nga i formuar nga sindromi Stevens-Johnson, komplekset imune përdorur metodën e jashtëtrupor hemokorrektsii: ujëvarë filtrimit të plasmapheresis membrana plazma, dhe hemosorbtion immunosorbtsiya. Transfuzionit Prodhuar plazma dhe proteina zgjidhje të njeriut. Është e rëndësishme për administrimin tek pacienti një sasi të mjaftueshme të lëngjeve dhe të mbajë dalje normale të përditshme urinës. Si terapi adjunctive përdorur kalcium dhe kalium. Parandalimi dhe trajtimi i infeksioneve sekondare është kryer me ndihmën e antibiotikëve lokale dhe sistemike.