Skleroderma


  • Shkaqet e scleroderma
  • Manifestimet klinike
  • Diagnoza e scleroderma
  • Trajtimi i scleroderma

Skleroderma - një sëmundje e indeve lidhës, i cili është kryesor manifestime sklerozë (vulë) të lëkurës dhe ngushtimi i enëve të vogla të gjakut. Në sasi scleroderma e kolagjenit në dermis rritet. Incidenca është e njëjtë në të gjitha grupmoshat, pavarësisht nga gjinia.

Shkaqet e scleroderma

Etiologji i sëmundjes nuk është kuptuar plotësisht, por prania e sëmundjeve endokrine në pacientët me scleroderma shumë më e lartë. Duke marrë droga të caktuara, transfuzioni i komponentëve të gjakut dhe vaksinimi në raste të rralla provokojnë zhvillimin e scleroderma. Shpesh hipotermi dhe predispozicion gjenetik gjithashtu rrisin rrezikun e sëmundjeve.


Manifestimet klinike

Manifestimet kryesore të scleroderma është ënjtje dhe compression të lëkurës. Kjo ënjtje është aq i ngushtë që kur presion në lëkurë është thelluar. Procesi fillon me gishtat dhe duart dhe në progresion shkon në lëkurën e parakrah dhe fytyrë. Trungu dhe gjymtyrët më të ulët të përfshirë në proces vetëm në raste të rralla.

Skleroderma kufizuar ka një kurs beninje dhe faza e parë ndodh vetëm ënjtje të lëkurës, pastaj bashkohet me vula dhe sklerozë të lëkurës. Me vazhdoi për atrofi indeve ndodh dhe për të ndryshuar pigmentim. Fëmijët scleroderma më i zakonshëm linear. Ajo karakterizohet nga pamja e zonave thickened të lëkurës në formën e strips të gjata të gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme, të paktën në fytyrë dhe lëkurë e kokës. Skleroderma Linear kryesisht përfundon shërim. Vetëm 5% e rasteve të zhvilluar sklerozë sistemike.

Blyashechnaya skleroderma gjithashtu ka një kurs beninje. Spotet klinikisht të dukshme prej dylli verdhë në lëkurë, të cilat janë të rrethuar nga rozë apo rim vjollcë. Elementet përfundimisht trash dhe bërë si pllakë. Blyashechnaya skleroderma rrallë përparon dhe zakonisht përfundon në veten e tyre.

Skleroderma sistemike është e karakterizuar nga lezione të lëkurës, sistemit musculoskeletal dhe të organeve të brendshme që kanë ind lidhës (zemra, mushkëritë, veshkat, traktit ndihmon tretjen e ushqimit). Siç vërehet në scleroderma vasoconstriction, çrregullime vaskulare po ndodh sindromi i Raynaud lloj, kur qarkullimi i varfër janë simetrike dhe të çojë në gjymtyrë e sipërme nekrozë ind. Gishtat janë pastoznymy dhe lëkura bëhet ngjyrë cyanotic. Sklerozë sistemike Gratë, ndryshimet fibrotike të organeve të brendshme, diagnostikuar shtatë herë më shpesh se meshkujt.

Arsyeja kryesore që çojnë në sklerozë sistemike, është shkelje e sintezën e fibrave lidhës indeve, kur sasia e kolagjenit rritet në mënyrë të konsiderueshme. Shkelja e qarkullimit të gjakut dhe për të rritur gjasat e mungesës së imunitetit scleroderma.

Në shumicën e rasteve të debutimin sklerozë sistemike sindromi i Raynaud-së, dhe pacientët me këtë sindrom duhet të shqyrtohet periodikisht për të rheumatologist për të zbuluar scleroderma. Pastaj bashkohet artritit dhe lëvizshmërinë e kufizuar të gishtave, kështu që ju duhet për të kryer një diagnozë diferenciale e artritit reumatoid. Në një pjesë të vogël të pacientëve skleroderma sistemike mund të zbulohet vetëm me dobësi të muskujve.

Ndërlikimet kryesore të scleroderma është qarkullimi i dobët, gjymtyrë gjë e shëmtuar, më shumë se gjysma e pacientëve që vuajnë nga fibroza pulmonare, e cila manifestohet me gulçim, kollë të zgjatur të dhimbshme dhe dhimbje pleural.

Diagnoza e scleroderma

Karakteristika të sakta diagnostike dhe atje kështu që nëse ka parakushte që indet ënjtje shkaktuar nga scleroderma, është e nevojshme për të eliminuar të gjitha patologjitë e mundshme në mënyrë që të bëjë një diagnozë.

Karakteristikat kryesore diagnostikuese të scleroderma lezione të lëkurës sklerozë është sindroma Raynaud pozitiv-së, sindromi i përbashkët dhe muskujve, ndryshimet sklerotike dhe fibrotike në organet e brendshme. Kriteret plotësuese diagnostike - hyperpigmentation lëkurës, telangiektazisë, humbje peshe papritur (10 kg apo më shumë.) Rrit ndjeshëm eritrociteve normë sedimentimi në ekzaminim klinik të gjakut. Në ekzaminimin biokimike të gjakut zbuloi hypergammaglobulinemia, antitrupave të ADN-së dhe anf (faktor antinuclear) dhe reagim pozitiv ndaj faktorit reumatoid.

Prania e tri shenja të rëndësishme apo tre shtesë të kombinuara me fibro-sklerotike ndryshimeve të organeve të brendshme janë kriteret për diagnozën.

Trajtimi i scleroderma

Terapia më herët ka filluar scleroderma, më pak të ngjarë që transmetohet. Forma pakomplikuar e sëmundjes zakonisht janë të vetëm. Skleroderma sistemike kërkojnë terapi afatgjatë, Parimet themelore janë droga qëllim antifibroznym - kuprenyl, Duitsifon. Droga marrë për skemën projektuar për 3-5 vjet, por në këtë rast është e mundur për të parandaluar shkatërrimin e organeve të brendshme.

Droga enzimatike dhe kortikosteroidet administrohet nëse tregohet si terapi adjunctive. Treguar nivel lokal masazh, electrophoresis i dimetilsulfoksid, terapi lazer. Të gjithë pacientët sklerozë sistemike tregon akupunkturë efekt i dobishëm për rrjedhën e sulfide hidrogjeni skleroderma dhe dioksidit të karbonit banjot.

Metoda e fundit është trajtimi i qelizave burimore terapi skleroderma. Me futjen e qelizave burimore në trupin e njeriut janë rritur në masë të madhe vetitë mbrojtëse të trupit, aktivizon aftësinë për të formuar anije të reja të gjakut të anashkalojë dëmtuar. Qelizat embrionale vetëm të zëvendësojë qelizat e vdekura nervore, duke pushojnë sulmet vrull e enëve të gjakut dhe aktivizon rigjenerimin e indeve. Gradualisht shërim të plotë ndryshimet fibrotike në organet e brendshme, duke parandaluar ato sklerozë.