Fibrosing Alveolite


  • Shkaqet dhe mekanizëm i Alveolite fibroziruyuscheho
  • Klasifikimi fibrosing alveolytov
  • Simptomat fibroziruyuscheho Alveolite
  • Komplikimet fibroziruyuscheho Alveolite
  • Diagnoza fibroziruyuscheho Alveolite
  • Trajtimi fibroziruyuscheho Alveolite
  • Moti në alveole fibrosing
  • Parandalimi fibroziruyuscheho Alveolite

Alveolite fibrosing idiopatike (sinonime: sindromi idiopatike fibrozë pulmonare Hammena-Roar) - progresive përhapur lezionet bilaterale alveolare dhe indet intersticiale të mushkërive, të shoqëruara me zhvillimin e fibrozë përhapur dhe në rritje dështim të frymëmarrjes. Fibrosing Alveolite është ekskluzivisht lokalizimi pulmonar përgjigjet dobët për të terapisë shpesh është fatal. Fibrosing Alveolite - një sëmundje relativisht e rrallë e etiologji të panjohur, por ka tendencë të rritet.

Fibrosing Alveolite shpesh te meshkujt më të vjetër se 50 vjet (20 raste nga 100 mijë.)., Sa më shumë gra (13 raste nga 100 mijë.) .. Vdekshmëria në fibrosing alveolat është 3,3 raste në 100 mijë popullsisë ...

Shkaqet dhe mekanizëm i Alveolite fibroziruyuscheho


Shkaqet fibroziruyuscheho Alveolite paqartë. Ka supozime në lidhje me natyrën e sëmundjeve autoimune, virale (herpesvirus, hepatiti C virus, adenovirus, cytomegalovirus), predispozitë trashëguar.

Si përhapjen e materies faktorëve profesionale, të mjedisit, të brendshme dhe gjeografike Alveolite fibroziruyuscheho. Kështu, vërejti se zhvillimi i fibroziruyuscheho idiopatike Alveolite në fermerët më të prirur wrenches zogj, punëtorët në kontakt me dru, asbesti, metalike dhe pluhur silikat, Pirja e pacientëve. Inflamacioni në alveole duke shkaktuar trashje të pakthyeshëm të mureve të tyre dhe të reduktuar pėrshkueshmėrisė në këmbim të gazit.

Zhvillimi i Alveolite idiopatike fibroziruyuscheho karakterizohet nga tri procese të ndërlidhura: edemë intersticiale, inflamacion intersticiale (Alveolite) dhe fibrozë intersticiale.

Në fazën akute të edemë intersticiale është shkatërrimi i capillaries alveolare dhe epiteli, ënjtje dhe formimi i komplekseve qelqor-cipë që pengojnë zgjerimin e frymëmarrje indeve alveolare. Në këtë fazë një proces i mundur regres apo zhvillimit të pneumonisë intersticiale.

Fazë kronike inflamacion intersticiale karakterizohet me progresion të mëtejshëm, depozitimit kolagjenit në alveole dhe zhvillimin e fibrozës së përparuar me dëme të shumta në indet e mushkërive.

Në fund të fazës fibrozë intersticiale është një zëvendësim i plotë i rrjetit të alveolare kapilar dhe indeve fijor me formimin e zgjerimeve uritur. Ind mushkërive ngjan në pamjen huall mjalti.

Ndryshime të pakthyeshme në sistemin alveolare-kapilar me alveole fibrosing mushkërive që çojnë në ndryshime kufizuese në çrregullim të këmbimit gaz, progresion deri në dështim të frymëmarrjes dhe vdekjen e pacientit.

Klasifikimi fibrosing alveolytov

Ka 3 forma të fibrosing alveolytov:

  • fibrosing Alveolite idiopatike
  • Alveolite alergjik ekzogjene
  • fibrosing Alveolite toksik

Fibrosing Alveolite idiopatike përfshijnë format e mëposhtme morfologjike: pneumoni rregullt intersticiale, deskvamativny intersticiale pneumonia, pneumoni akute intersticiale dhe pneumoni nonspecific intersticiale.

Duke exogenous alergjik Alveolite përfshijnë sëmundjet e shkaktuara nga inhalimi zgjatur dhe intensiv të pluhurit që përmban proteinat shtazore dhe bimore ose ndotës inorganike dhe të shoqëruar nga të përhapur lezione të strukturave të mushkërive alergjik intersticiale dhe alveolare (sindroma "fermer të lehta", "shpendë të lehta", "djathë dritë "" punëtor dritë "dhe kështu me radhë. f.).

Alveolite Fibrosing përfshijnë sëmundjet e mushkërive toksike që rezultojnë nga efektet toksike të kimikateve industriale, medicinale dhe kimioterapi.

Në mëshirë të fatit e akute, subakut dhe Alveolite kronike fibroziruyuscheho.

Simptomat fibroziruyuscheho Alveolite

Fibroziruyuscheho Zhvillimi Alveolite zhvillimin gradual të ndryshimeve të pakthyeshme në alveole dhe rritjen e qëndrueshme të dyspnea. Për një kohë të gjatë pacienti nuk jep ndonjë rëndësi dhe nuk shkojnë te mjeku, duke shpjeguar ndryshimet në lodhje e tyre shëndetësor në punë, pezullimi sportive, shtim në peshë, dhe kështu me radhë. D. Zakonisht simptomat e para të fibroziruyuscheho hershme Alveolite të apelojë për institucionin shkon nga 3 muaj deri në 1-3 vjet.

Ankesat kryesore me alveole fibrosing janë shënuar dyspnea me tendosje minimale fizike dhe kollë joproduktive. Pacientët interesuara për dhimbje në gjoks (nën blades shpatullën) që e pengojnë një frymëmarrje të thellë, humbje peshe, dobësi, muskujve dhe dhimbje të përbashkët, ethe. Në gjysmën e pacientëve me Alveolite fybrozyruyuschym gozhdë trupë të marrë sy dalluese "drumsticks" me "gotë kurdisje." Cianozë dhe rezistente ndaj trajtimit dyspnea. Më tej ka një rritje prej hypoxemia, hipertension pulmonar dhe dështimit të djathtë të zemrës.

Në fund të fazës fibroziruyuscheho Alveolite zgjeruara shenja të dështimit të frymëmarrjes dhe të zemrës pulmonar: ashy cianozë gri-përhapur, ënjtje e venave të qafës, biblioteka, zhvillimin e cachexia.

Komplikimet fibroziruyuscheho Alveolite

Techeneie fibroziruyuscheho Alveolite shkakton dështim progresiv të frymëmarrjes, zhvillim pulmonar zemra mund të jetë e komplikuar nga edemë pulmonare.

Diagnoza fibroziruyuscheho Alveolite

Kur fibrosing alveolat e mushkërive të dëgjuar frymëmarrje të vështirë, kërcitje (simptomë Cod celofan) dhe wheezing të thatë; shëndoshë trokitje shkurtuar. Ndryshimet në zemër të karakterizuara nga takikardi dhe tonet mbytur.

Në X-ray foto e mushkërive Alveolite ideopaticheskiy fibroziruyuscheho takohen anomalitë imët dypalëshe përhapur mushkërive janë më të theksuara në divizionet më të ulëta, emfizemë. Fazë vonë Alveolite fibroziruyuscheho korrespondojnë me ndryshimet e mesme cistike në mushkëri ("qelizë e mushkërive"). Radiografi dinamike lejon që të marrë informacion në lidhje me të pakthyeshme të ndryshimeve tipike për fibroziruyuscheho Alveolite.

Llogaritur X-ray diagnostifikimi mund të zbulojë anomalitë e mushkërive në fazat e hershme. Një tipar karakteristik është përkufizimi fibroziruyuscheho simptomave Alveolite "i mbuluar me brymë qelqi" - një fushat butë homohennezatemnennya mushkërive. Sipas të zonës CT të mushkërive mund të përcaktojë pëlhura të modifikuar për të marrë një biopsi të mushkërive.

Treguesit e funksionit të mushkërive (spirometry, metria rrjedhin pik) me alveole fibrosing sugjerojnë çrregullime të ventilimit dhe reduktimin e kapacitetit të përhapur të mushkërive.

Akuza të gjakut laborator karakterizohen nga leukocytosis dhe përshpejtuar normën e sedimentimit të eritrociteve, rritet në hemoglobinë dhe hematokritit; rritur nivelet e fibrinë, acide sialik, antitrupat, vendosmëri reumatoid faktor.

EKG - shenjat e hypertrophy dhe të djathtë mbingarkesë të zemrës.

Bronchoscopy me fibrosing alveolat kryera në diferenciale diagnozën e proceseve infektive ose opuholevymy në mushkëri. Në lavazhnoy marra gjatë lëngjeve bronchoscopy përcaktuar nga një rritje në proteina totale, imunoglobulinave, makrofagjet me inclusions e citoplazmës neutrofile.

Mbajtjen e një biopsi të hapur të mushkërive në fibrosing mushkëror për të përcaktuar fazën e sëmundjes, në zgjedhjen e trajtimit të duhur, sëmundja. Histologjikisht janë pesë fazat e ndryshimit:

  • 1 shkallë - infiltrimi dhe trashje të mureve alveolare;
  • 2 shkallë - të plotësojë boshllëqet exudate alveolar dhe përbërja qelizor;
  • Klasa 3 - shkatërrimi i mushkëror;
  • Klasa 4 - Ristrukturimi i plotë i indeve të mushkërive;
  • 5 fazë - formimi i dëmtimit të dhëmbëve cistike modifikuar.

Fibrosing Alveolite duhet të dallohet nga granulomatoza pneumonia, tuberkulozi sarkoidosis, shpërndahet, kanceri bronhioloalveolyarnym, pneumoconiosis, amiloidosis shpërndarë, etj

Kriteret e bëra mëdha dhe të vogla diagnostike fibroziruyuscheho Alveolite. Me fibrosing Alveolite më shumë gjasa për të diagnostikuar në përkufizimin 4 i madh dhe 3 kritereve të vogla.

Kriteret e Madhe e verifikimit ideopaticheskiy Alveolite fibroziruyuscheho janë:

  • Përjashtimi i patologjisë tjetër intersticiale të mushkërive, duke përfshirë toksike dhe alergjike alveolytov fibrosing, sëmundjet sistemike lidhës indeve;
  • karakterizohet nga mosfunksionim të frymëmarrjes
  • Prania e ndryshimeve dypalëshe në mushkëri më të ulët (simptomat "qelqi me krem" dhe "të mushkërive qelizë");
  • Përjashtimi histologjik i patologjisë tjetër pulmonare.

Duke ideopaticheskiy vogël fibroziruyuscheho kritereve Alveolite përfshijnë:

  • mosha pacient më i vjetër se 50 vjet;
  • Rritja graduale i padukshëm i dyspnea gjatë ushtrimit;
  • Kohëzgjatja sëmundje e më shumë se 3 muaj;
  • crepitus (kërcitje) ndërsa frymëmarrjes në mushkëri më të ulët.

Trajtimi fibroziruyuscheho Alveolite

Qëllimi i pulmonologist trajtimin Alveolite fibroziruyuscheho lehtësuar sëmundjen, ngadalësuar përparimin e indeve të mushkërive fibrozë, për të përmirësuar cilësinë e jetës.

Për trajtimin jo-drogës fibroziruyuscheho Alveolite përfshijnë programe të posaçme rehabilituese që përfshijnë trajnime fizike, pacientët mbështetje psikologjike. Efekti terapeutik i theksuar ka terapi oksigjeni, që redukton dyspnea dhe përmirëson aktivitetin fizik durim në pacientët me fybrozyruyuschym Alveolite. Në mënyrë për të parandaluar infeksionet virale për të gjithë pacientët me Alveolite fybrozyruyuschym treguar vaksinimit të influencës dhe antipnevmokokkovoy.

Te arritur heqjeje në terapi droge fibroziruyuscheho përfshijnë Alveolite anti-inflamator (glukokortikoide) dhe antifibroznym (penicillamine, kolkicine) droga, imunoshtypes (azatioprine), dhe kombinime te tyre. Në të njëjtën kohë e caktuar veroshpiron, droga kalium, pyridoxine, bronchodilators. Terapia e barnave ka efektin vetëm në rastet e pasigurisë vyrazhenohopnevmofibroz.

Trajtim radikal fibroziruyuscheho Alveolite përfshin transplantim të mushkërive, e cila jep një përqindje të lartë të normave të mbijetesës 5-vjeçare - deri në 50-60%. Indikacionet për transplantim të mushkërive janë të theksuara hypoxemia, dyspnea, ulur kapacitetin vital më poshtë që reduktim 70% të kapacitetit të përhapur të mushkërive.

Moti në alveole fibrosing

Në rrjedhën e idiopatike fibroziruyuscheho Alveolite pas terapi të drogës periudhave të vëzhguara e faljen, por sëmundja ende përparon gradualisht. Norma mesatare e mbijetesës në diagnozën e fibrosing alveolytov patrajtuar është 3-4 vjet.

Kursi më i favorshëm ndryshojnë Alveolite alergjik dhe toksike, duke eleminuar Çfarë shkakton fazat e hershme mund regres.

Parandalimi fibroziruyuscheho Alveolite

Masat parandaluese përfshijnë Alveolite idiopatike fibroziruyuscheho parandaluar infeksionet përjashtim të faktorëve të dëmshëm në punë, mjedisore dhe të konsumit. Pacientët duhet të jetë fybrozyruyuschym kujdes Alveolite rekord një pulmonologist, allergist dhe mjeku profpatoloha.