Sëmundja Behçet


  • Simptomat Behçet
  • Diagnoza e sëmundjes Behçet
  • Trajtimi i sëmundjes Behçet
  • Komplikimet dhe prognoza e sëmundjes Behçet

Etiologji sëmundje Behçet është e paqartë. Një rol në zhvillimin e saj luan një causation gjenetik. Është e njohur se incidenca është më e lartë tek meshkujt 20-40 vjeç, që jetojnë në Lindjen e Mesme dhe rajonet e Azisë. Merrni në konsideratë rëndësinë e infeksionit dhe faktorëve toksike në zhvillimin e sëmundjes Behçet. A nuk e përjashton ndikimin e mekanizmave autoimune: në pacientët me sëmundje Behçet të përcaktuar nga KQZ-ja, antitrupat në qelizat e mukozës orale, shënoi ndalimin e mbrojtjes imunitar specifik dhe jospecifik. Ka shumë të ngjarë të përfaqësuara një kombinim e njëkohshëm të disa faktorëve kur agjentët toksike virale, bakteriale, dhe të tjera të provokojnë fillimin e mekanizmave të mëvonshëm autoimune aderimit.

Simptomat Behçet

Sëmundja Behçet ndodh polysymptomnoho; Tiparet përcaktuese janë ulcerat aftoz e gojës dhe organet gjenitale, inflamacion të syve.


Në buzë dhe në gojë (në qiell, gjuha, mishrat, Mukoza Cheek) janë fshikëza të vogla të mbushura me përmbajtje transparente, e cila u hap me formimin e ndritshme në mëngjes rozë (AFL) në diametër nga 2 deri 10-20 mm. Shërimi i sëmundjeve të ulcerative stomatiti Behçet mund të shkojë deri në 1 muaj, por rifillimi tij ndodhë 3-4 herë në vit.

Ulcerat gjenital janë të lokalizuara në meshkujt në penis dhe scrotum, e grave - në mukozën e vulvë dhe vaginës. Ulcerat në mukozës së gojës dhe dhimbje gjenitale, duke sjellë bashkë me njëri-tjetrin, duke formuar një sipërfaqe solide erozive. Pas shërimit ulcerat mbi plagët mukozës mund të mbetet.

Simptomet e organeve të syve shfaqen disa javë pas stomatiti ulcerative. Sëmundja Behçet karakterizohet nga zhvillimi i yryta korrente dhe iridocyclitis (inflamacion të irisit dhe trupit ciliar e syrit), Uveitis (inflamacion i choroid), konjuktivit (inflamacion i ndryshimeve mukozale), Keratitis (pezmatimi i kornesë). Pacientët me sëmundje Behçet dhe vuri në dukje marramendës dhimbje në sytë, vizion të paqartë, rrit ndjeshmërinë ndaj dritës.

Simptoma të lëkurës përfshijnë eritemës nyjor, skuqje, papules, ulcerat, folliculitis, kundravajtësit pidnihtovi. Nga sistemit musculoskeletal në 50-60% të pacientëve të zhvillojnë ose Oligo-monoartrit me dëmtimin e kyçin e këmbës, gju, bërryl, dore. Sëmundja e artritit Behçet ndodhë pa shkatërrimin e joints.

Simptoma neurologjike të sëmundjes Behçet është zhvillimi i Meningoencefaliti, rrjedhin dhe çrregullime kurrizore tetraplehyy, hemyparezov, ënjtje e nervit optik për shkak të rritjes ICP.

Sëmundja Behçet karakterizohet nga zhvillimi i ndryshimeve intravaskular inflamatore që shkaktojnë ngushtimin e venave dhe arterieve, dhe nekroza e mureve. Çrregullimet vaskulare manifestuar vaskulitis, thrombophlebitis venat dhe trombozë hepatik venë dhe emboli pulmonare, aneurysms aortës dhe trombozë, ulnar, arteriet popliteal femurit.

Në pacientët me sëmundje Behçet ndikon në traktin gastrointestinal (vjellje, diarre, enterit, kolit), zemra (perikardit, miokardit, endokarditit), mushkëritë (hemoptysis, pleurit, infiltrimi përhapur e indeve të mushkërive).

Diagnoza e sëmundjes Behçet

Kriteret klinike diagnostike për Sëmundja Behçet është stomatit i përsëritur, aftoz plagë artrit gjenital, uveitis, vasculitis, Meningoencefaliti. Për sëmundje të dyshuar Behçet prani të mjaftueshme të çdo 3 e simptomat e mëposhtme, në praninë e detyrueshme të stomatiti aftoz. Për të sqaruar diagnozën duhet të konsultohet një rheumatologist.

Nga testet diagnostike paterhicheskaya testin më të rëndësishëm: në pacientët me sëmundje Behçet në 24-48 orë pas një injeksion nënlëkurës në vendin e injektimit zhvillon inflamacion reaktive.

Analizat klinike të sëmundjes së gjakut Behçet tregon anemi moderuar, leukocytosis neutrophilic, rrit ESR. Në analizën biokimike Vlerat tregojnë një rritje të fibrinogjenit, haptoglobin ,? - 2-globulin, seromucoid. Hulumtimet tregojnë aktivitetin në rritje të faktorëve të koagulimit të koagulimit.

Testet imunologjike tregojnë zvogëlim të numrit të qelizave T-ndihmëse dhe T-limfocite, të rrisë komponentët nivelit KQZ të komplementit, imunoglobulinat (IgA), etj

Për të diagnostikuar ndryshimet në sëmundje të përbashkët Behçet kryejë rreze X, me ultratinguj dhe Arthroscopy përbashkët. Sipas dëshmisë të kryer diagnostike birë të përbashkët. Në neutrofile synovial fluide mbizotërojnë, duke treguar natyrën inflamatore e procesit.

Trajtimi i sëmundjes Behçet

Sëmundja Behçet kërkon një terapi të plotë dhe afatgjatë sistemik. Në rrjedhën e një emërimi mjekësor është i barnave antivirale dhe antibacterial, vitamina, agjentët immunosuppressive (delagil), drogë anti-inflamatore dhe veprim protypodahrychnyh (kolkicine).

Pas 1-2 muajsh terapi në mungesë të shtuar dinamika prednisone; një muaj më vonë - citostatikët (ciklofosfamide leykeran intravenoz ose me gojë). Terapi citostatik kryhet nën kontrollin e dinamikës së numërimin e gjakut, nëse është e nevojshme, imponuar transfuzion trombociteve apo rruazë e bardhë në masë.

Sëmundja Behçet tregohet ekstrokorporalnaya terapi - plasmapheresis, hemosobrtsiya, UFOK dhe VLOK që kanë efekte immunomodulatory.

Sëmundje simptomatike lokal Behçet përfshin gargarë, përdorimi hepatrombinovoy dhe indometatsinovaya ointments, etj Gjatë uveitis akute përshkruar mezatona administratës subconjunctival me dexamethasone, dexamethasone injeksion parabulbarno dhe depo heparin metypredu, cenalog.

Komplikimet dhe prognoza e sëmundjes Behçet

Rreziku i sëmundjes sy Behçet është një rrezik i glaukoma sekondare, atrofi optike nervore, humbjes së pjesshme ose të plotë të vizionit. Reduktim të mprehtë ose verbëri të plotë të zhvilluar brenda 2-5 viteve të Behçet debutimin e sëmundjes.

Meningoencefaliti mund të çojë në paralizë, humbjen e dëgjimit, verbëri, prapambetje mendore. Sëmundje periferike arterial trombozë Behçet shpesh përfundon zhvillimin e gangrenë të ekstremiteteve.

Në formë të izoluar Sëmundja Behçet që ndikon vetëm lezione të jashtme mukozale, prognoza është e kënaqshme. Në rastet që përfshijnë sytë, sistemin qendror nervor, enëve të gjakut dhe të organeve të brendshme, prognoza sëmundje negativisht.

Parandalimi Sëmundja Behçet të zhvillohet pavarësisht nga shkaqet e pasigurisë dhe mekanizmave të zhvillimit.