Sëmundjeve Hirschsprung-së


  • Shkaqet e sëmundjes Hirschsprung-së
  • Simptomat Hirschsprung
  • Diagnoza e sëmundjes Hirschsprung-së
  • Trajtimi i sëmundjes Hirschsprung-së
  • Hirschsprung Parandalimin e Sëmundjeve

Sëmundje Hirschsprung-së - një sëmundje që rezulton nga çrregullime të lindura të zhvillimit të sigurojë innervation e pleksus nervore zorrës së trashë.

Sëmundja manifestohet me kapsllëk dhe malabsorption në dy pika. Easy rrjedhin sëmundje Hirschsprung-së mund të ndodhë vetëm në moshën e rritur, e karakterizuar nga të rëndë meconium kurs neothozhdenyya (feces origjinale) në porsalindur.

Sëmundje Hirschsprung-it trajtohen bërë kirurgjike: hiqni pjesën e prekur të zorrëve.


Meshkujt që vuajnë nga kjo patologji është katër herë më shpesh sesa femrat. Në shumicën e rasteve (90%) të diagnostikuar me sëmundjen Hirschsprung-së i takon foshnjat e porsalindura. Në 20% të foshnjave me të lindura të gjetur patologjinë tjetër të sistemit nervor dhe sistemin kardiovaskular, tretjes dhe çrregullime urinare.

Fëmijët me sëmundje të sindromin Down Hirschsprung-së ndodh 10 herë më shpesh sesa në pacientët pa anomalitë kromozomale.

Shkaqet e sëmundjes Hirschsprung-së

Gjatë shtatzënisë pestë në javën e dymbëdhjetë është formimi i grupimeve nervore të vazhdojë të ofrojë innervation e sistemit të tretjes. Formimi fillon nga pleksus nervore në gojë dhe poshtë ezofagut në stomak, zorrë dhe anusit.

Në disa raste, për arsye të panjohura, ky proces është ndërprerë, duke çuar në një mungesë të pleksus nervore në vendin e zorrës së trashë. Zona neinnervirovannoho gjatësia mund të jenë të ndryshme dhe të bëjë disa centimetra dhe të përfshijë të gjithë zorrës së trashë. Gjatësia lirë të pleksus nervore të zorrës së trashë dhe shkakton ashpërsia e sëmundjes.

Është supozuar që çrregullimet e sistemit nervor të zorrës shkaktuar nga mutacionet në strukturën e gjeneve të ADN.

Sepse sëmundja Hirschsprung është lindur dhe i trashëguar, gjasat e zhvillimit të kësaj sëmundjeje në një familje ku një fëmijë është i prekur atë është shumë më e lartë. Ju gjithashtu duhet të theksohet se djem 4-5 herë më shumë gjasa të vuajnë nga kjo sëmundje.

Simptomat Hirschsprung

Ashpërsia e simptomave klinike ndryshon, në varësi nga shkalla (shkallë e shkatërrimit të zorrëve).

Simptomat më të zakonshme janë menjëherë pas lindjes, por nganjëherë ato mund të jenë në adoleshencë ose moshën e rritur e hershme.

Simptomat e sëmundjes Hirschsprung-së në foshnjat: ditët e para të mos i lënë meconium (feces origjinale), nuk është e të vjella (nganjëherë me biliare), kapsllëk ose diarre, rritje vanitet.

Në fëmijët më të rritur, mund të ketë një tendencë të vazhdueshme kapsllëk, stomak rritur në vëllim, rritja e ngadalshme dhe zhvillim lidhur me malabsorption sindromi malabsorption dhe zhvillimit. Shpesh ka anemi për shkak të humbjes së përhershme të gjakut në feçe, përveç kësaj, mund të bashkohet me infeksion dhe zhvillimin e enterocolitis, e cila është manifestuar me ethe, diarre dhe të vjella. Në dehje të rënda mund të vërehet zgjerimin e zorrës së trashë.

Diagnoza e sëmundjes Hirschsprung-së

Si masave diagnostikuese që përdoren Hirschsprung kërkime sëmundje mjet zbulimi dhe testet funksionale.

Kur X-ray zonat bark jemi zgjerimin e zorrës së trashë, dhe kjo duket nuk ka stol sipër anusit. Nëse yrryhoskopyyu bëjë pas klizmë me material kontrast mund të parashikoj edhe murin e zorrëve dhe të identifikojnë pjesët ngushtuar dhe zgjeruar.

Sëmundje Hirschsprung karakterizohet nga mungesa e muskul unazor refleks attenuation elastik ampulla brendshëm zorrës së trashë. Mungesa e këtij refleks mund të zbulohet nga manometry anorectal (studim për të matur presionin në zorrën e trashë dhe muskul unazor të brendshëm).

Për të konfirmuar mungesën e qelizave nervore në murin e colonoscopy të zorrës së trashë, gjatë së cilës të marrë një biopsi, dhe pastaj të bëjë një studim histologjik.

Trajtimi i sëmundjes Hirschsprung-së

Vetëm trajtim efektiv për sëmundjet e Hirschsprung është kirurgji. Operacioni është heqje e zonën e prekur të zorrës së trashë dhe dashuri të shëndetshme lidh me pjesën fundore të rektumit.

Nëse një kirurgji fazë të gjitha fazat e prodhuar menjëherë, por në disa raste zgjedhur dvuhmomentno operacion. Faza e parë dvuhmomentno taktikat operative përfshin heqjen e zonat e prekura të zorrëve (heqje) dhe buzë e prodhimit të një zorrë e trashë të shëndetshme përmes një prerje në operimin bark (colostomy). Prodhimi i feces është një enë të veçantë që është i durueshëm me ju. Pas adaptim i pacientit me kushtet e reja të tretjes në zorrë të prodhuar një fazë të dytë trajtim të shkurtuar kirurgjik - kirurgji rindërtues, në të cilën fund i lirë i një zorrëve të shëndetshme të lidhur me zorrën e trashë, dhe hapjen në bark qepen (mbylljes colostomy).

Pas pacientëve të kirurgjisë është zakonisht normalizim gradual i stol, edhe pse mund të ketë disa diarre parë. Nganjëherë pacientët vini re një tendencë për kapsllëk, por këto janë zgjidhur zakonisht pas duke marrë laxatives.

Kur diarre ose kapsllëk për rregullimin e pacientëve të zorrëve pas një operacioni për sëmundje Hirschsprung mund të rekomandohet dietë të pasur me fibra bimore.

Pas kirurgji, rrezik të lartë të infektimit të zorrëve dhe enterocolitis. Në rastin e postoperative vijim simptomat: ethe, diarre, të vjella, bloating, simptomat e zorrëve gjakderdhje - duhet menjëherë të kërkojnë kujdes mjekësor.

Me sëmundje të lehtë Hirschsprung-it ndodh kur lezione të zorrëve në vendin e një gjatësi të vogël mund të zgjedhin nga e kirurgjisë dhe klizmë kufizuar kromi. Enemas bërë gjatë gjithë jetës. Ata duhet të prodhojnë me shumë ujë (deri në dy litra), për të lehtësuar kalimin e stol brenda marr vaj vazelinë. Përveç kësaj, pacientët me këtë patologji rekomanduar ushtrime të veçanta terapeutike.

Hirschsprung Parandalimin e Sëmundjeve

Sëmundje Hirschsprung është i lindur, i bazuar gjenetikisht dhe nuk mund të parandalohet. Zbulimi i hershëm i sëmundjeve dhe kujdesit mjekësor në kohë ndihmon për të përmirësuar cilësinë e jetës së pacientëve.