Sëmundjeve Kawasaki


  • Shkaqet e sëmundjes Kawasaki
  • Simptomat Kawasaki
  • Diagnoza e sëmundjes Kawasaki
  • Trajtimi i sëmundjes Kawasaki
  • Sëmundje Moti Kawasaki

Sëmundje Kawasaki mori emrin e vet nga otkryly 1961 pediatër saj japonez i quajtur Kawasaki. Fillimisht ishte supozuar se sëmundja është kurs i butë. Vetëm në 1965 u gjet në rast të sëmundjeve të rënda të zemrës e lidhur me sëmundje Kawasaki. Në rastin e parë klinike të sëmundjes Kawasaki u diagnostikua në 1980.

Sot sëmundje Kawasaki është një nga shkaqet më të shpeshta të sëmundjes së fituar të zemrës tek fëmijët. Sëmundja më e zakonshme gjetur në mesin e racës së verdhë, sidomos japoneze. Në Japoni, sëmundje Kawasaki është diagnostikuar 30 herë më shpesh sesa në Australi ose në Britani të Madhe, dhe 10 herë më shumë se në Amerikë.

Shkaqet e sëmundjes Kawasaki


Aktualisht Reumatologji nuk ka të dhëna përfundimtare mbi shkaqet e sëmundjes Kawasaki. Teoria më e njohur është supozimi se sëmundje Kawasaki zhvillon në një sfond të predispozicion gjenetik ndikuar nga patogjene bakteriale (streptokoket, staphylococci, rickettsia) ose virusi (virusi Epstein-Barr, virus simplex, parvovirus, retrovirusët) natyrës. Në favor të predispozitë trashëguar ndaj sëmundjeve të shkaktuara nga sëmundje Kawasaki tregon marrëdhënien e racës dhe përhapjen e saj në vende të tjera, kryesisht në mesin e emigrantëve japoneze, sëmundje në 8-9% e njerëzve shërohen nga pasardhësit.

Simptomat Kawasaki

Në mënyrë tipike, sëmundje Kawasaki ndodh në 5 vitet e para të jetës, disa raste kanë ndodhur në fëmijët nën 8 vjeç. Pik Incidenca e sëmundjes Kawasaki kanë disa të dhëna mbi moshën 9-11 muajsh Sipas të tjerët -. 1,5-2 vjet. Në sëmundje Kawasaki janë tre periudha: akut - 7-10 ditë, subakut - 14-21 ditë dhe periudha e rimëkëmbjes, e cila mund të marrë disa muaj për 1-2 vjet.

Sëmundje Kawasaki fillon me një rritje në temperaturën e trupit. Pa trajtim, ethe vazhdon për 2 javë. Rritja në periudhën febrile konsideruar simptomë prognostically pafavorshëm.

Manifestimet lëkurore të sëmundjes Kawasaki mund të ndodhë brenda 5 javësh nga fillimi. Ato karakterizohen nga elemente shpërndara polimorfe në formën e spoteve të vogël banesë të kuqe (nxituar makular), blisters, apo të ngjashme fruthit Scarlatiniform skuqje të lëkurës. Items janë skuqje kryesisht në lëkurën e trungut, ijë dhe gjymtyrë proksimal. Përfundimisht ka fusha të skuqur, ka një të dhimbshme vula e lëkurës shuplaka dhe shputa, kufizim obuslavlyvayuschee e lëvizjes në gishtat. Elementet leje Kawasaki skuqje sëmundje fillon rreth një javë pasi ato shfaqen. Patches eritematoz që janë ruajtur për 2-3 javë, pas së cilës ata fillojnë të zhvishem off sipërfaqe.

Lezionet e mukozës së syve dhe gojës. Shumica e pacientëve me sëmundje Kawasaki brenda 7 ditëve të para shënoi shfaqjen e konjuktivit në të dy sytë, zakonisht nuk shoqërohet. Në disa raste, ajo është e shoqëruar nga Uveitis mëparshëm. Ekziston edhe thatësi dhe skuqje e mukozën e gojës, gjakderdhje të çara në buzë të gjuhës kuqe flakë ngjyrë dhe bajamet e zgjeruar. Sëmundje Kawasaki në 50% të rasteve të shoqëruar nga një rritje në grupe të nyjave limfatike të qafës së mitrës, shpesh të njëanshëm.

Kardiake dhe sëmundje vaskulare Kawasaki mund të jetë i miokardit cila shprehet nga takikardi, dhimbje të zemrës, aritmia, dhe shpesh çon tek dështimit akut të zemrës. Në 25% të pacientëve me sëmundje Kawasaki pas 5-7 javësh nga fillimi janë anevrizmaticheskoho zgjeruar arteriet koronare, të cilat mund të çojnë në zhvillimin e infarktit të miokardit. Në raste të rralla, aty perikardit, pamjaftueshmërinë aortic apo i ngjashëm me mitër. Dukuri e aneurysms përgjatë arterieve kryesore: bërryl, subclavian, femurit.

Sindromi i kyçeve ndodh në 35% të rasteve të sëmundjes Kawasaki dhe zakonisht zgjat deri në 1 muaj. Arthralgia tipik dhe artrit e gju dhe kyçin e këmbës, shkatërrimi i nyjeve të vogla të duarve dhe këmbëve.

Lezionet e mundshme të traktit gastrointestinal me ndodhjen e dhimbje barku, të vjella, diarre. Në disa raste ka meningjit, Uretriti.

Diagnoza e sëmundjes Kawasaki

Të pranuara përgjithësisht kriteret klinike diagnostikuese të sëmundjes Kawasaki është prania e një sfond të vazhduar më shumë se 5 ditë ethe për të paktën 4 shenjat e shënuara më poshtë.

  1. Konjuktivit bilateral.
  2. Shpërthim polimorfe e përhapjes shpërndarë në çdo mbuluar.
  3. Humbja e gojës.
  4. Ndryshimet në duart dhe këmbët e skuqje dhe ënjtje e tyre.
  5. Rritja në nyjet limfatike të qafës së mitrës.

Pas zbulimit të aneurysm arterie koronare është konsideruar prania e mjaftueshme e 3 të këtyre shenjave diagnostike.

Diagnoza laboratorike nuk jep dëshmi të veçantë të sëmundjes Kawasaki, por një set të ndryshimeve të zbuluara mund të jetë një dëshmi shtesë për korrektësinë e diagnozës. Në gjakun klinike Testi i vendosur anemi, leukocytosis me një ndryshim në të majtë, thrombocytosis, një përshpejtim të rëndësishëm të ESR. Testi biokimik i gjakut zbulon rritje të antitrupave, seromukoyda dhe enzimat, pamjen e KQZ-së. Në analizën e urinës dhe proteinuria mund të ndodhë leucocyturia.

Për të diagnostikuar sëmundjet e zemrës EKG kryer, rreze X të gjoksit, ultratinguj zemrës, angiography e arterieve koronare. Sipas sjelljes dëshmi lyumbalnuyu hulumtim birë dhe lëngun cerebrospinal.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve Kawasaki kërkohet nga fruthi, fruth i keq, mononucleosis infektive, rubeolës, gripi, infeksion adenovirus, të mitur artritit reumatoid, pneumoni mikoplazmave, sindromi Stevens-Johnson.

Trajtimi i sëmundjes Kawasaki

Imunoglobulina. Për lehtësim të ndodhin në ndryshimet vaskulare inflamatore u shoqëruan nga Ig intravenoze. Ajo është kryer në një spital për 8-12 orë. Nëse ju nuk shkoni në një rënie të imunoglobulinave në temperaturë dhe ulje inflamacion, shfaqet ri-futjen e saj. Rezultatet më të mira janë marrë kur imunoglobulina trajtimin e sjelljes së saj në 10 ditët e para të sëmundjes Kawasaki.

Aspirina. Në mjekësinë moderne, kjo drogë është vetëm në praninë e treguesve të rënda. Megjithatë, në trajtimin e sëmundjes Kawasaki është përfshirë në listën e barnave esenciale. Përdorimi i saj Qëllimi - duke zvogëluar rrezikun e clots gjakut dhe terapi anti-inflamator. Pas ulur temperaturën e trupit për të reduktuar dozën e parandalimit aspirina.

Anticoagulants (Warfarin, klopidogrel) të destinuara për parandalimin e fëmijëve trombozë të diagnostikuar me aneurysms vaskulare.

Terapi kortikosteroid për sëmundje Kawasaki nuk është kryer, si studimet kanë treguar se ajo rrit rrezikun e trombozës koronare.

Sëmundje Moti Kawasaki

Sëmundje Kawasaki është në shumicën e rasteve një prognozë të favorshme, sidomos kur koha trajtim të filluar. Megjithatë, ekziston një rrezik i sëmundjeve fatale (0,8-3%) për shkak të trombozës koronare arterie dhe për zhvillimin e infarktit të miokardit. Një shkak i rrallë i vdekjes është i miokardit i rëndë me dështim të rëndë të zemrës.

Përafërsisht 20% e rasteve të fëmijëve pëson sëmundje Kawasaki mbajtur ndryshimin muret e arterieve koronare, të cilat në afat të gjatë mund të çojë në shfaqjen e arteriosklerozës hershme dhe kalcifikim e zemrës mëposhtme ishemi, duke kërcënuar zhvillimin e infarktit akut të miokardit. Faktorët e rrezikut që përshpejtojnë zhvillimin e ndryshimeve në arteriet koronare janë hipertensioni, hiperlipidemia, pirja e duhanit. Në këtë drejtim, pacientët me sëmundje Kawasaki pas shërimit duhet të jetë nën mbikëqyrjen e vazhdueshme të një kardiolog ose rheumatologist, çdo 3-5 vjet që të bënte një ekzaminim të plotë të zemrës, duke përfshirë ECHO-EG.