Sëmundja e Parkinson-it


  • Klasifikimi i sëmundjes së Parkinsonit
  • Etiologji dhe patogjenezi i sëmundjes së Parkinsonit
  • Tablo klinik i sëmundjes së Parkinsonit
  • Diagnoza e sëmundjes së Parkinsonit
  • Diferencial Diagnoza
  • Trajtimi i sëmundjes se Parkinsonit
  • Moti në sëmundjen e Parkinsonit

Sëmundja e Parkinson-it - sëmundje progresive ngadalë degjenerative të sistemit nervor qendror, e cila është e manifestimeve kryesore të dëmtimit tillë motorike si hypokinesia, ngurtësisë, pushimi dridhje, crregullime postural. Përveç zhvillimit autonom Parkinsonit sëmundje, emocional dhe çrregullime të tjera.

Klasifikimi i sëmundjes së Parkinsonit

Klasifikimi i sëmundjes Parkinson në bazë të moshës së fillimit të sëmundjes:


  • i ri
  • me fillimin e hershme
  • me debutimin fund

Ekzistojnë klasifikime të ndryshme sindromi parkinsonizmi:

  • drozhatelnyy
  • drozhatelnoho-ngurtë
  • ngurtë-drozhatelnyy
  • akynetyko-ngurtë
  • i përzier

Megjithatë, semundja klasifikimit dhënat e Parkinsonit dhe sindromi parkinsonizmi nuk konsiderohet bezuprechnymy. Pra sot përgjithësisht qasje në këtë çështje e pranuar nuk ekziston.

Etiologji dhe patogjenezi i sëmundjes së Parkinsonit

Mjekësia moderne ka bërë progres në të kuptuarit e mekanizmave molekulare dhe biokimike të sëmundjes Parkinson. Pavarësisht nga kjo, etiologji i vërtetë mbetet forma të panjohura sporadike të sëmundjes. Me rëndësi të madhe janë predispozitë gjenetike dhe faktorët e mjedisit. Kombinimi dhe bashkëveprim i këtyre dy faktorëve të iniciojë procesin e degjenerimit në pihmentsoderzhaschih dhe neuronet më vonë të denjë të rrjedhin trurit. Ky proces, pas vendosjes, është i pakthyeshëm dhe fillon përhapjen shtrirë në të gjithë trurin. Më shumë se substanca të tjera proteinike të sistemit nervor i nënshtrohet më të madhe synukleyinu shkatërrim alfa. Në nivel qelizor, mekanizmi i këtij procesi është një dështim i funksionit të frymëmarrjes të Mitochondria dhe stresi oksidativ - shkaku kryesor apoptozës e neuroneve. Megjithatë, në patogjenezën e sëmundjes Parkinson përfshirë dhe faktorë të tjerë të cilat karakteristika nuk janë zbuluar ende.

Tablo klinik i sëmundjes së Parkinsonit

Ka TETRAD simptomat motorike të sëmundjes së Parkinsonit;

  • dridhje
  • ngurtësi
  • hypokinesia
  • Shkelja e rregullores postural

Dridhje - simptomë më i dukshëm dhe lehkovyyavlyaemyy. Më tipik Parkinson dridhje paqe, por mund të ketë lloje të tjera të dridhje, si dridhje postural apo dridhje intentsiynyy.

Muskujve ngurtësi mund të jetë e vështirë të dukshme në fazat e hershme, shpesh me formë drozhatelnoy e sëmundjes Parkinson, por padyshim me sindrom parkinsonizmi shënuar. E rëndësisë së madhe është zbulimi i hershëm i minimal ton asimetri në gjymtyrëve, si asimetri e simptomave - një tipar karakteristik të gjitha fazat e sëmundjes Parkinson.

Hypokinesia janë simptomë obligativë të Parkinson ndonjë etiologji. Në fazat fillestare të sëmundjes Parkinson mund të identifikojë hypokinesia e vështirë, kështu që përdori metoda demonstrative (për shembull, të ngjeshur shpejt dhe razzhym grusht). Shenjat e hershme mund të shihet në veprimet elementare hypokinesia synojnë vetë-shërbim (rroje, larja e dhëmbëve, zastibannya butona të vogla, etj). Hypokinesia - ajo bradykinesia (ngadalësia e lëvizjes), olihokineziya (lëvizjet ulje numërimit) dhe të ulet varg e levizjes dhe të reduktuar shpejtësinë e tyre. Hypokinesia shkak në sëmundjen e Parkinsonit shqetësuar individual "gjuhën e trupit", duke përfshirë gjesteve, shprehjeve të fytyrës, të folurit dhe plasticitet motorike.

Çrregullime postural në sëmundjen e Parkinsonit ndodhin mjaft të hershme (duart p.sh., asimetri të shtrirë). Megjithatë, ata kanë tërhequr vëmendjen e mjekëve në fazën e tyre dezadaptatsiynyh (III faza). Një shpjegim për këtë mund të jetë është fakti se çrregullimet postural në krahasim me simptoma të tjera të sëmundjes së Parkinsonit janë më pak specifike për të.

Përveç manifestimeve të mësipërme kryesore të Parkinsonism dhe sëmundjes Parkinson është i shoqëruar me simptoma të tjera, të cilat në disa raste mund të vijnë në ballë të pasqyrës klinike. Për më tepër, shkalla e mospërshtatje të pacientit në raste të tilla, jo më pak. Këtu janë vetëm disa prej tyre, drooling, dysarthria, dhe / ose disfagia, kapsllëk, çmenduri, depresioni, çrregullime të gjumit çrregullim dizuricheskie, sindromi i shqetësuar këmbë, dhe të tjerët.

Ka pesë fazat e sëmundjes Parkinson, secila prej të cilave pasqyron peshën e sëmundjes. Klasifikimi më i përhapur i propozuar në 1967 dhe Henom Yar:

  • 0 fazë - nuk ka manifestime me motor
  • Faza I - manifestim i njëanshëm i sëmundjes
  • Faza II - simptomat dypalëshe pa çrregullime postural
  • Faza III - paqëndrueshmëria moderuar postural, por pacienti nuk ka nevojë për ndihmë nga jashtë
  • Faza IV - humbje e konsiderueshme e aktivitetit motorik, por pacienti është në një pozicion për të dalë dhe ecin pa përkrahje
  • Faza V - në mungesë të pacientëve ndihmë të jashtme i mbyllur në shtrat ose karrige

Diagnoza e sëmundjes së Parkinsonit

Diagnoza klinik i sëmundjes së Parkinsonit është në tre faza.

1 fazë - njohja e sindromi Parkinson dhe diferencimin e saj syndromal nga sindroma e tij neurologjike dhe psiko, disi e ngjashme me Parkinson vërtetë. Parkinson e vërtetë - ajo hypokinesia në kombinim me një nga simptomat e mëposhtme: pjesën tjetër dridhje (06/04 Hz), ngurtësi muskujve, paqëndrueshmëri postural, jo për shkak të vestibular primar, vizuale dhe çrregullime cerebellar.

Faza 2 - përjashtojnë sëmundje të tjera që mund të zbuluara sindromi parkinsonizmi. Ka disa kriteri për përjashtimin e semundjes Parkinson:

  • Kriza oculogyric
  • terapi antipsikotik përpara fillimit të sëmundjes
  • një histori e pash korrente me simptomat e progresion stupeneobraznyy Parkinsonit, encefalit besueshme apo trauma të përsëritura kokë
  • ndjesë zgjatur
  • Përjashtojë tregon njëanshme për mbi 3 vjet
  • Simptomat Cerebellar
  • pamje nad'yadernyy paralizë
  • para manifestim i mrekullueshëm i çmenduri
  • para manifestimit mrekullueshëm të dështimit autonom
  • Shenjë Babinsky
  • tumor të trurit apo hydrocephalus hapur
  • joefikasiteti i doza të mëdha të levodopa
  • dehje MFTP

Hapi 3 - identifikimin e simptomave që konfirmojnë sëmundjen e Parkinsonit. Kjo kërkon praninë e të paktën tre prej kritereve të mëposhtme:

  • manifestim i njëanshëm në fillimin e sëmundjes
  • Disponueshmëria e dridhje pushimi
  • asimetri e simptomave (me ashpërsinë më të madhe në anën e trupit, e cila filloi me sëmundjen)
  • 70-100% reagimi në terapi levodopa
  • Sigurisht progresive të sëmundjes
  • efektiviteti i levodopa për 5 vjet ose më shumë
  • kohëzgjatja sëmundje 10 vjeç e sipër

Për vlerësimin e pacientëve me sëmundje të dyshuar Parkinsonit përdorur rheoencephalography, EEG teknika të imazhit të trurit: CT dhe MRI të trurit.

Diferencial Diagnoza

Sëmundja e Parkinsonit duhet të dallohet nga të gjitha sëmundjeve që janë të shoqëruar nga sindromi Parkinsonit, Parkinsonism mesëm, psevdoparkinsonizm "parkinsonizmi plus". Rreth 80% e sindromës Parkinson llogaritë për sëmundjen e parkinsonit.

Mbani në mend tiparet specifike klinike të Parkinsonism, të cilat duhet të shkaktojnë dyshime për diagnozën e sëmundjes Parkinson, p.sh. joefikasiteti levodopa, mungesa e dridhje, simetri e çrregullimeve të lëvizjes, shenjat e para të manifestimeve periferike të dështimit autonom.

Trajtimi i sëmundjes se Parkinsonit

Mënyra për të trajtuar sëmundjen e parkinsonit ndryshojnë në fazat e hershme dhe të vonë të sëmundjes, kështu që ata duhet të konsiderohen veçmas.

Diagnoza Më parë e sëmundjes së Parkinsonit nuk do të thotë fillimin e menjëhershëm të çdo terapi të drogës. Për të përcaktuar kohën e ilaçeve duhet të marrë parasysh peshën e sëmundjes, kohëzgjatjen e sëmundjes, shkallën e përparimit, çdo comorbidities dhe "faktorët personale" (profesional statusit, social dhe familjar i pacientit, shëndetit mendor, tipareve të personalitetit, etj). Qëllimi i këtij terapi - shërim (regresioni i duhur) ngriti funksione duke përdorur dozë të ulët të mundshme. Terapia e barnave për sëmundje fazë të hershme Parkinsonit përfshin përdorimin e drogave që rrisin sintezë dopamine në tru, stimuluese lirimin e saj dhe të ndryshojë bllokimin dopamine saj thithjen prishjen e pengojnë, stimuluar receptorët dopamine dhe për të parandaluar vdekjen e neuroneve. Këto barna përfshijnë amantadina, selektive frenuesit MAO-B (selegiline etj), agonist dopamine receptor (pirybedyl, pramipeksoli, etj) e Lejuara përdorimin e drogave të mësipërme si monoterapi (zakonisht), dhe në kombinime të ndryshme.

Përmendur më lart drogës në mënyrë të konsiderueshme inferiore në efikasitetin e levodopa, por për të trajtuar sëmundjen e parkinsonit në fazat e hershme ata janë mjaft të përshtatshme. Teorikisht, në fazat e hershme të dopamine sëmundja Parkinson agonist receptor aftë të shtyrë zgjedhjen e levodopa, dhe në fazat e mëvonshme - për të reduktuar dozën e saj. Por jo në favor të tyre tha një numër i madh i efekteve anësore (ulcerat stomak, hipotension ortostatik, çrregullime mendore, eritromelalhiya, fibrozë retroperitoneale, etj) dhe aftësia snyzh ndjeshmërisë së receptorëve postsynaptic dopamine.

Kritere të qarta që përcaktojnë trajtimin optimal kohor të hershëm me levodopa, nr. Megjithatë, duhet të marrë parasysh moshën e pacientit (nëse mundshme pas 60-70 vjet), për të shmangur përdorimin e hershëm të levodopa, përzgjedhja e dozave të përqëndrohet në "otklykaemost" pacient mbi përmirësimet ilaçeve në aktivitetet e tij profesionale dhe sociale.

Pavarësisht nga natyra e sëmundjes Parkinson është domosdoshmërisht transformimi gradual i sëmundjes klinike. Me kalimin e kohës, progresi tashmë shkelje të pranishëm dhe të reja, shumica e të cilave është e vështirë të terapisë, duke siguruar kështu një ndikim të fortë të stresit në pacientit. Përveç kësaj, ndryshon efektin e zakonshëm të levodopa - reduktuar efikasitetin, rritje dyskinesia mjekësor (si pasojë e dopamine receptor mbindjeshmërisë).

Zvogëluar efektivitetin e terapisë manifestuar kohëzgjatjen reduktuar të efekteve terapeutike të levodopa çdo kallam. Formuar fenomenin e "mbi-off", e vetmja mënyrë për t'u marrë me atë që është një rritje graduale në doza të levodopa, e cila nga ana fillon rrethin vicioz që krijon probleme të reja për t'u marrë me sa më shumë bëhet më i vështirë. Ndihmë e vërtetë në këtë rast mund të sigurohet në dy mënyra:

  • Emërimi i doza shtesë të levodopa me synimin për të reduktuar intervale mes dozave
  • duke shtuar një regjim frenues COMT dhe përkthim pacientit në terapi me një çelik

Efektet anësore të terapisë levodopa. Një manifestim i ulur pragun e ndjeshmërisë deri në një efekt anësor - tendenca për ndodhjen e hiperkinezi oral (apo tjetër) ndaj sfondit të simptomave hyperkynezyy. Kështu, foto klinik i kombinimit paradoksale Parkinson e simptomave të dopaminës tepërt (hyperkinesis oral) dhe deficitit (hypokinesia). Reduktimi dozën e levodopa në këtë situatë të jep vetëm hyperkyneza heqjen e përkohshme, pas disa kohe ajo shfaqet përsëri. Hipotension ortostatik në sëmundjen e Parkinsonit zakonisht ndodh Lidhur me rënie të mprehtë të tensionit të gjakut shpejt pas marrjes levodopa. Ky efekt anësor posedojnë levodopa, agonist dopamine, kështu që pas përcaktimit të shkaqeve efektet anësore duhet të ulet dozë tuaj. Çrregullime mendore në sëmundjen e Parkinsonit mund të shfaqet si depresioni, ankthi, apati, hallucinations vizuale, agjitacion. Përveç kësaj, pamjen tipike të paharrueshme, ëndrrat gjalla. Me kalimin e kohës, të gjitha shkeljet e mësipërme janë duke përparuar dhe më shpejt ose më vonë të shfaqet në shtetin zgjuar. Terapia e crregullimeve mendore duhet bashkërisht me psikiatristit. Ndonjëherë ajo të dorëzojë ankth pacientit dhe frikë, pasi ata provokojnë çrregullime më të rënda mendore. Shumica diskinezia mjekësore manifestuar në kulmin e drogës. Mënyra më e besueshme për të eliminuar ato - reduktimin dozë të vetme të levodopa për të ruajtur dozën e përditshme. Sepse pranimi i pjesshëm i dozave të ulëta të levodopa - mënyra më e mirë për të parandaluar këtë lloj të diskinezia.

Në sëmundje të fund-fazë e Parkinsonit vështirësitë kryesore lidhur me cachexia, humbje e kapaciteteve për këmbë, duke ecur dhe vetë-shërbimit. Në këtë kohë, është e nevojshme për të kryer një rehabilitim të ndërlikuar për të siguruar kushte optimale për aktivitetet e përditshme shtëpiake të pacientëve. Mbani në mend se në fazat e mëvonshme të sëmundjes Parkinson është një barrë jo vetëm për pacientin, por edhe për familjen e tij, anëtarët e të cilat mund të kërkojnë jo vetëm terapeutik, por ndonjëherë ndihmë të specializuar.

Trajtimi kirurgjikale i sëmundjes së Parkinsonit është të kryejë Stereotactic bërthamën shkatërrimi ventrolateralnoho e Talamusi dhe bërthamë subtalamichnoho dhe stimulim thellë trurit. Kur shprehu akinetiko-ngurtë sindromi i rekomanduar pallidotomiya dhe të thellë elektrike dhe subtalamichnoho bërthamë Globus pallidus.

Moti në sëmundjen e Parkinsonit

Për sëmundjen e Parkinsonit karakterizuar nga një rritje e qëndrueshme e simptoma të rënda. Në 25% të rasteve, brenda pesë viteve të para të sëmundjes ndodh në paaftësi ose vdekje. Në 89% të pacientëve të cilët mbijetuan sëmundjen Parkinson '15 në mënyrë të pashmangshme vjen një shkallë e rëndë të paaftësisë ose vdekjes. Ulja e vdekshmërisë në pacientët me sëmundjen e parkinsonit në lidhje me përdorimin e levodopa dhe rritje jetëgjatësia.