Ende është sëmundje


  • Shkaqet e sëmundjes Ende
  • Simptomat Ende
  • Diagnostifikimi ende
  • Trajtimi i sëmundjes Still
  • Sëmundje Parashikimi ende

Sëmundje ende-së është përshkruar në 1897 nga mjeku britanik George Still. Për një kohë të gjatë ajo u konsiderua si një formë e rëndë e mitur artritit reumatoid. Vetëm në 1971, Eric Bayuotersom botuar vërejtjet e shumta të sëmundjes në të rriturit.

Sipas statistikave, e cila çon në Reumatologji moderne botërore, prevalenca sëmundje Ende kohët e fundit është rreth 1 personi për 100 mijë. Popullsisë. Ata mashkull dhe sëmundjet po aq të prirur femra. Numri më i madh i rasteve të sëmundjes Ende bie mbi fëmijët nën 16 vjet.

Në mungesë të simptomave specifike, pacientët me sëmundje shpesh Megjithatë, pavarësisht nga rezultatet negative të kulturave bakteriologjike të gjakut, diagnostikuar "sepsë të", për të cilën ata janë kurset e antibiotikëve të përsëritura. Është vërejtur se rreth 5% të rasteve të sëmundjes Ende trajtuar së pari nga mjekët si "ethet e origjinë të panjohur."


Shkaqet e sëmundjes Ende

Studime të shumta në etiologjinë e sëmundjes Ende nuk janë përgjigjur në pyetjen për kauzën e saj. Fillimin e papritur, temperaturë të lartë, limfadenopati, dhe gjaku leukocytosis tregojnë një natyrë infektive të sëmundjes. Megjithatë, vetëm agjent ende nuk është identifikuar. Në disa raste Ende pacientët sëmundje janë gjetur virusit te rubellës, të tjerët - cytomegalovirus. Ka pasur raste të lidhura me virusin parainfluenza, virusi Epstein-Barr, mykoplazmat, Escherichia.

Ne nuk mund të përjashtojë praninë e sensibilitet trashëguar ndaj sëmundjeve Still. Por rezultatet përfundimtare, duke konfirmuar marrëdhënien e loci sëmundje HLA, ka nuk ka marrë ende. Teoria imunologjik i referohet Ende ka sëmundje sëmundje autoimune është konfirmuar në disa raste, kur pacientët janë të KQZ përcaktimin e zhvillimit të vaskulitis alergjik.

Simptomat Ende

Fever Ende është sëmundje dallon rritje të temperaturës në numër të lartë (39 ° C dhe më lart). Ndryshe nga sëmundjet infektive më të madhe, kjo nuk është konstante. Më tipike rritja one-off në temperaturë gjatë ditës, preferohet në mbrëmje. Më pak vërejtur temperaturën e pikut për 2 ditë. Shumica e pacientëve temperatura midis majave bie në numrat normale, të shoqëruara me një përmirësim të ndjeshëm në gjendjen e përgjithshme. Përafërsisht 20% e pacientëve me sëmundje Ende normalizimi i temperaturës trupore ndodh.

I nxituar Ende është sëmundje zakonisht ndodhin në lartësi ashensor dhe temperatura e trupit janë të ardhur në natyrë: ato zhduken, pastaj rishfaqen. Elementet e skuqjes janë njolla kryesisht e sheshtë rozë (Macula) ose papules vendosura në gjymtyrë proximal dhe trungu, të paktën - në fytyrë. Në 30% të rasteve të sëmundjes Still nxito të rritet mbi sipërfaqen e përgjithshëm të lëkurës dhe ndodhin në fushat e lëndimit personal ose ngjeshje e lëkurës (fenomenit Kebnera). Ndonjëherë ato janë të shoqëruara me kruarje. Skuqje Pink, zhdukja e saj periodik dhe mungesa e ndjenjave subjektive shpesh bëjnë skuqje padukshme për pacientët. Në disa raste, mjeku duhet të identifikojë një skuqje të lëkurës të shqyrtojë të pacientit menjëherë pas një dush të ngrohtë ose të shkojnë me efektet termike në lëkurë, për shembull, duke aplikuar fshin të ngrohtë. Nuk janë manifestime lëkurore atipike të sëmundjes Ende, hemorragji petechial, nodosum eritemë, alopecia.

Sindromi i kyçeve. Arthralgia, mialgjia, së bashku me të në fillimin e sëmundjes Ende referuar manifestimeve si të zakonshme të sëmundjes, për shkak të rritjes së lartë të temperaturës. Fillimisht, artrit mund të ndikojë vetëm një të përbashkët. Pastaj humbja merr formën e artritit që përfshin kyçin e këmbës, gju, dore, bërryl, hip, nofulla temporomandibular, interphalangeal, joints Paw-phalangeal. Sëmundja më tipik Ende është zhvillimi i artritit së nyjeve skajor interphalangeal të dorës. Ky funksion ju lejon të dallojnë sëmundjen nga artriti reumatoid, ethe reumatike, eritematoz sistemik lupus, për të cilat nuk lezione karakteristike të nyjeve në një moshë të re.

Humbja e limforetikulyarnoy përfshijnë hepatosplenomegaly dhe limfadenopati. Lymphadenitis vërejtur në 65% të pacientëve Ende është sëmundje. Në gjysmën e rasteve, një rritje në nyjet limfatike të qafës së mitrës. Nyjet limfatike zgjeruar Ende ka sëmundje të mbajë lëvizshmërinë e tyre, me cilësi të moderuar të dendur. Vula dukshme të nyjeve limfatike, rritja e saj e izoluar apo e kohezionit në indet përreth të shkaktojë për alarm në Planin e Kancerit. Në rastet e gjëndrave atipike mund të marrë natyrën nekrotike.

Dhimbje të fytit shqetësuar rreth 70% të pacientëve me sëmundje dhe zakonisht ndodh Akoma në sëmundje të hershme. Ajo karakterizohet nga ndjesi djegie të rënda në fyt dhe është e përhershme.

Kardio-pulmonar manifestimet e sëmundjes janë më së shpeshti Still serozita natyra: pleurit dhe / ose perikardit. Në 20% të rasteve pneumoni pa mikrobe shpesh ndodh me simptoma të pneumonisë dypalësh (kollë, gulçim, ethe) që nuk është në sfondin e terapisë intensive me antibiotikë. Një lezione më të rralla ndodhin sëmundje Still-së përfshijnë: miokardit, tamponade kardiak, vegjetacioneve valvulare pamjen e endokardit infektiv klinike, sindromi i distresit respirator.

Diagnostifikimi ende

Mungesa e shenjave specifike diagnostike të sëmundjeve Ende e bëjnë atë një diagnozë të vështirë për të rheumatologists që kërkon një periudhë vëzhgimin e pacientit dhe shpesh bazuar në përjashtimin e sëmundjeve të tjera. Në analizën e gjakut në klinikë treguar leukocytosis të shënuar dhe përshpejtuar ESR. Shumica dërrmuese e pacientëve me sëmundje ESR Ende sipër 50 mm / h. Në analizën biokimike të gjakut zbuloi nivele të larta të proteinave karakteristike e fazës akute inflamatore, CRP, feritinë, amyloid serum A. Kështu, pavarësisht nga shenjat tipike klinike të sëmundjes shprehura Still inflamacion sistemike në gjak nuk janë faktor reumatoid dhe sterilitet antinuclear dhe bakposev gjaku i jep një rezultat negativ. Teste biokimike të mëlçisë tregojnë një rritje në aktivitetin e enzimeve.

X-ray studim zbulon shfrim të përbashkët në zgavrën e përbashkët, edemë butë indeve, rrallë - kockat osteoporozën formimin e përbashkët. Në pacientët me një formë kronike të sëmundjes është prania e tipik Ende ankylosis e nyjet e dore. Në kryerjen e joints pa mikrobe birë janë fluide synovial nga ndryshimet inflamatore.

Nëse është e nevojshme, pacientët me sëmundje Ende nyje limfatike biopsi është kryer, duke e lejuar atë për të përjashtuar lezione malinje metastatic. Kardio-pulmonar manifestimet e sëmundjes Ende kërkojnë kardiolog e konsultimit dhe pulmonologist, x-ray e mushkërive, ultratinguj pleural zgavër, EKG, ultratinguj e zemrës, dhe kështu me radhë. P.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve Ende mbajë me artrit reumatoid, artrit psoriatic, dermatomyozytom, Limfoma, tuberkulozi, sarkoidosis, hepatiti granulomatoz, endokardit infektiv, vaskulitis sistemike, etj

Trajtimi i sëmundjes Still

Në periudhën akute për 25% të recetave me mjaft i NSAIDs. Pritja e tyre në varësi të klinikave sëmundje Akoma merr 1 deri në 3 muaj. Ndryshimet në zemër dhe mushkëri është një tregues për terapi glucocorticosteroid me prednisolon ose dexamethasone. Megjithatë, këto barna nuk gjithmonë të japë efekt të mjaftueshëm. Sëmundje kronike Akoma te reduktuar doza e kortikosteroidet mund të përdoren metotreksate. Rezerva e drogës për pacientët me sëmundje të rënda mund të jetë ciklofosfamide. Në disa rezistente ndaj trajtimit konvencional të rasteve të sëmundjes Megjithatë, përdorimi ynflyksymaba mundshme dhe etanercept.

Sëmundje Parashikimi ende

Ende të rezultojë i sëmundjes mund të jetë shërim spontan, tranzicioni në korrente apo kronike. Shërim ndodh në 1/3 pacientët, zakonisht brenda 6-9 muajsh nga fillimi. Sëmundje të përsëritura Ende në 2/3 pacientët karakterizuar nga pamja e një sulm i vetëm (akute) sëmundje që mund të ndodhin gjatë 10 muaj deri në 10 vjet. Në një pjesë të vogël të pacientëve vërejtur sëmundje ciklike perseritet me sulme të përsëritura. Forma më e rëndë e sëmundjes është kronik Ende rrjedh me artrit të rëndë, e cila çon në kufizimin e lëvizjeve. Për më tepër, para shfaqjes së simptomave të artritit janë shenjë e pafavorshme paralajmërues.

Në mesin e të rriturit me mbijetesën pesë-vjeçare Ende është sëmundje e krahasueshme me atë në SLE dhe është 90-95%. Pacientët mund të vdesin nga infeksione sekondare, amiloidosis, dështim të mëlçisë, çrregullime koagulimit, dështimit të zemrës, tuberkulozi pulmonar, sindromi distresit respirator.