Sëmundje Horton


  • Shkaqet e sëmundjes Horton
  • Simptomat Horton
  • Diagnoza e sëmundjes Horton
  • Trajtimi i sëmundjes Horton
  • Sëmundje Moti Horton

Sëmundje Horton-së është emëruar sipas mjekut të tij amerikan Horton, së pari e përshkroi atë në 1932. Emri i dytë - i përkohshëm (i përkohshëm) arterit - një sëmundje të marra për shkak të faktit se në shumicën e rasteve kjo ndodh me një plagë e arteries përkohshme. Sëmundja klinike Reumatologji HORTON përfshin një grup vaskulitis sistemik, që përfshin gjithashtu sëmundje Takayasu s, periarteritis nodosa, semundja Kawasaki, granulomatoza e Wegener-it.

Sëmundje Horton është më shumë i zakonshëm në pjesën veriore të Evropës dhe Skandinavi, ku incidenca është 15-35 persona në 100.000 është incidencë shumë më të ulët në aziatike, vendet arabe dhe Japoni, ku është 1,47 për 100.000 njerëz. Më shumë gjasa për të zhvilluar sëmundje Horton të moshuar (mbi 50 vjet), pik incidenca ndodh në grup moshën rreth 70 vjet. Gratë vuajnë sëmundje më shumë burra Horton. Në 3 pacientë meshkuj llogari për rreth 5 gratë.

Shkaqet e sëmundjes Horton


Kryesor mekanizëm në zhvillimin e sëmundjes Horton është konsideruar komprometuar përgjigje imune nga lloji i procesit autoimune. Në mbështetje të kësaj, shumë pacientë janë antitrupa imunoglobulina M dhe A, ka depozitimi i qarkullojnë komplekset imune në shtresën elastike të murit anije e arteries së prekur.

Si sëmundje faktorët provokuar gjasa Horton specifikuar agjentë infektive, kryesisht viruset (hepatiti viral, gripi, herpes). Në 33% të pacientëve me sëmundje nivelet Horton janë hbs-antigjene dhe antitrupa to, ABEF-antigjen shpesh gjenden në muret e arterieve të prekura. Zbuluar në shumë raste sëmundje Horton gjen zgarë HLA B14, A10, B8 mbështet pikëpamjen e shumicës së autorëve për ekzistencën e sensibilitet gjenetik të sëmundjes.

Simptomat Horton

Horton manifestime sëmundje mund të ndodhë gradualisht gjatë disa javëve. Në raste të tjera, zakonisht pas pësimit të SARS ose infeksione të tjera virale, nuk ka fillim akute. Përbërësit e një sëmundje tipike klinike Horton janë: simptoma të përgjithshme, lezione vaskulare dhe shprehje të vizionit.

Simptoma të përbashkëta përfshijnë Horton është ethe ethe shifrat, dhimbje koke intensive, humbje e oreksit, humbje peshe, lodhje, çrregullime të gjumit, arthralgia dhe mialgji. Sëmundje dhimbje koke Horton-së mund të jetë i vetëm ose me dy anë, të ngrirë është i hapur dhe shpesh lokalizimi i përkohshëm, më keq gjatë natës dhe rritet për 2-3 javë. Ajo mund të shoqërohet me butësi e kokës, dhimbje akute dhe mpirje në fytyrë, dhimbje kur përtypet. Mialgjia zakonisht kapur muskujt e sup dhe brez legenit. Ata janë të ngjashme me simptomat e polimialgjia reumatika.

Manifestimet vaskulare të sëmundjes Horton shprehur në compression dhe dhimbje kur probing parietal dhe tokësore arteriet, shpesh ka një mungesë të pulsation. Në prekje e nodules kokës zbuluara. Shpesh, pacientët me sëmundje të Horton kthehet ënjtje dhe skuqje në rajon përkohshme. Humbja e degëve të veçanta të arteries karotide të brendshëm janë sulmet e sulmit rastit ishemike apo pash korrespondues rajone iskemike të trurit. Në raste të rralla, sëmundja Horton vërejtur lezioneve arteriet e tjera të mëdha, të karakterizuara nga simptomatike. Ata mund të çojë në zhvillimin e sulmeve të zemrës dhe claudication përhershme organeve somatike, përfshirë edhe sulm në zemër.

Humbja e sëmundjes sy Horton duket artikuj dyfishuar (Diplopia), dhimbje në kokërdhok vjen përcaktimin e shkeljes. Pacientët ankohen ndonjëherë shoh "fuzzy" ose "paqartë" foto e mjedisit. Këto simptoma janë të lidhur me atë që ndodh në një sëmundje tipike Horton çrregullimeve të qarkullimit të gjakut të nervit optik dhe zhvillimin e tij të nevropati ishemike, e cila përfundimisht mund të çojë në vizionin reduktuar dhe verbëri. Ndryshime të pakthyeshme në nervit optik është formuar zakonisht disa muaj pas fillimit të sëmundjes Horton, kështu që trajtimi ka filluar në kohë mund të shmangur ato.

Diagnoza e sëmundjes Horton

Kombinimi i shenjave klinike të moshës tipike e pacientëve, të dhënave laboratorike, e përkohshme rezultatet arterie biopsi, duke e bërë mjeku sy dhe neurolog në shumicën e rasteve të lejojë për të diagnostikuar sëmundjen Horton. Efekti pozitiv i terapisë glucocorticosteroid foli gjithashtu në favor të diagnozën e saktë.

Analizat klinike të sëmundjes së gjakut Horton-së zakonisht tregon anemi hypochromic, leukocytosis dhe një përshpejtim të rëndësishëm të eritrociteve normë sedimentation (50-70mm / h), një analizë biokimike të gjakut nga reduktimin tipike disproteinemitë në albuminës, rrit IG G. okulist konsultimi kryerjen e mprehtësi vizuale dhe të pyetjes fundus . Për zbulimin e çrregullimeve vaskulare të trurit të prodhuar ekzaminim neurologjik të pacientëve me sëmundje Horton, UZHD enët extracranial dhe CT okulare vaskulare dhe MRI të trurit, angiografia cerebrale.

Studim histologjik i biopsia zbulon sëmundja arterie i përkohshëm Horton ndryshime karakteristike si shtresa trashje brendshme dhe të mesme të murit të enëve të gjakut; Arsimimi në granuloma murit anije dhe grupimeve gjigande e qelizave, infiltrate limfocitike; Trombozë mur; ngushtimi i enëve të prekura. Megjithatë, mungesa e modelit karakteristik histologjik, në prani të simptomave tipike klinike nuk përjashton diagnozën e sëmundjes Horton. Kjo është për shkak të faktit se lezioni është arteriet segmental në natyrë dhe biopsi të jetë e mundur duke marrë zonat e paprekura arteriet.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve Horton bërë me reumatika polimialgjia, migrenë, sëmundje Takayasu-së, fibromyalgia.

Shoqata Amerikane e Reumatologji kritereve diagnostikuese të sëmundjeve zhvilluar Horton, specifikat, të cilat autorët besojnë se është 91,2%. Këto përfshijnë pacientët më të vjetër se mosha 50 vjet; Shfaqja dhimbje koke karakteristik; jo e lidhur me ndryshime të përkohshme atherosclerosis arterie (compaction, reduktimin Pulsation, dhimbje); Treguesit ESR 50 mm / h; histology tipik për biopsi e arteries përkohshme. Diagnoza e sëmundjes Horton vënë në rastin e 3 prej këtyre 5 shenjave.

Trajtimi i sëmundjes Horton

Sëmundje terapi Horton është kryesisht hormoneve glucocorticoid. Terapi fillestar është kryer prednizolone (20-80 mg / ditë), doza varet praninë e lezioneve te arterieve mëdha dhe komplikime nga pamje. Dukuri akute e dëmtim vizual është një tregues për terapi impuls me doza të larta të methylprednisolone. Reduktim gradual dozë sëmundje Horton-së mund të filluar jo më herët se një muaj të terapisë. Javore reduktimin dozen e prednisone 10%, gradualisht duke lëvizur në një dozë mirëmbajtjen e 7,5-5 mg / ditë. Sëmundja mesatare Horton zgjat 2 vjet dhe mund të ndërpritet pa shenja sëmundjeje për gjashte muaj në një terapi të sfondit me prednisolone në një dozë prej 2.5 mg / ditë.

Në mungesë të efektit të pritshëm të terapisë glucocorticoid ose për shkak të efekteve të rënda anësore kur kryejnë lëvizje e saj për trajtimin citotoksike (cyclophosphamide, methotrexate). Si trajtimin simptomatik të semundja Horton të mundur për përdorim droge anti-inflamator, antikoagulante dhe Vasodilators.

Sëmundje Moti Horton

Prognoza për pacientët që jetojnë me këtë sëmundje Horton favorshme. Në mënyrë tipike, sëmundja është e lehtë për të trajtuar. Megjithatë, humbja e mundshme e vizionit, dhe arterial trombozë e komplikacioneve për shkak të terapisë glucocorticoid kryer.